Bechterevova choroba - všetko o ankylozujúcej spondylitíde

Obrázok: „Zlomenina 2. bedrového stavca u starého pacienta s ankylozujúcou spondylitídou. Zlomenina zasahuje všetky tri stĺpy a je nestabilná. Tento typ zlomeniny nie je pri Bechterevovej chorobe atypický. ““ od Hellerhoffa. Licencia: CC BY-SA 3.0
definícia
Spondyloartróza s Bechterevovou chorobou
Spondylartróza sumarizuje skupinu zápalových reumatických chorôb, ktoré sa prejavujú v oblasti chrbtice. Zápal na chrbtici zvyčajne vedie u postihnutých pacientov k bolestiam chrbta.
Typické pre spondylartrózu je postihnutie axiálneho skeletu a úponov šliach, ako aj spojenie s antigénom MHC triedy II. HLA-B27.
Na základe klinických a rádiologických nálezov sa skupina spondylartrózy delí na:
- Hlavne axiálna spondylartróza s ankylozujúcou spondylitídou
- Väčšinou periférna forma
Obrázok: „Proces ankylózy, ktorý vytvoril Senseiwa, s obrazom chrbtice z Gray’s Anatomy“, Senseiwa. Licencia: CC BY-SA 3.0
Bechterevova choroba - ankylozujúca spondylitída
Ankylozujúca spondylitída je chronická artritída vertebrálne a sakroiliaálne kĺby. Ako choroba postupuje, môže to viesť k stuhnutiu chrbtice. Okrem kostry kmeňa môžu byť ovplyvnené aj periférne kĺby.
Obrázok: „Ankylozujúca spondylitída“ od BruceBlausa. Licencia: CC BY 3.0
Názov a synonymá Bechterevovej choroby
V nemecky hovoriacom svete sa názov Bechterevova choroba používa prevažne po ruskom lekárovi Vladimírovi M. Bechterevovi.
Epidemiológia
Bechterevova choroba v populácii
V Nemecku je ankylozujúcou spondylitídou postihnutých okolo 100 000 - 150 000 ľudí. (Nemecké združenie pre Bechterevovu chorobu)
Údaje v základnej dokumentácii Nemeckého výskumného centra pre reumatizmus (DRFZ) ukazujú: Asi 62% pacientov s Bechterevovou chorobou sú muži, 37% pacientov sú ženy.
Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v neskorom dospievaní až v rannej dospelosti. U 90% pacientov sa manifestácia vyskytuje vo veku od 15 do 40 rokov. The Samit manifestácie leží tým 25 rokov. Medzi prvým objavením sa príznakov a diagnózou často trvá 5 až 10 rokov. Dôvodmi sú často neadekvátna anamnéza a plazivý nástup ochorenia.
Prevalencia ankylozujúcej spondylitídy
Prevalencia ankylozujúcej spondylitídy kolíše medzi 0,2 a 1,4% a ukazuje závislosť od frekvencie výskytu humánneho leukocytového antigénu (HLA) -B27. Gén HLA-B27 je lokalizovaný na chromozóme 6p21.33. 90% chorých je HLA-B27 pozitívny.
etiológia
Príčiny vývoja ankylozujúcej spondylitídy
Etiológia Bechterevovej choroby je stále nejasná. V približne 95% existuje vysoká asociácia s HLA-B27. Nosiče HLA-B27 ochorejú v 4 - 7% prípadov. Svoju úlohu zohrávajú aj genetické faktory a vonkajšie faktory, ako sú baktérie. Existuje podozrenie na infekcie Klebsiella, Salmonella, Shigella, Yersinia a Chlamydia.
Dôkazy o Faktor nekrózy nádorov alfa (TNF-alfa) má veľký význam pre terapeutické následky v postihnutých kĺboch pacienta.
Príznaky
Príznaky muskuloskeletálneho systému pri ankylozujúcej spondylitíde
Zápalovými bolesťami chrbta môže byť postihnutá celá chrbtica, ale prevažuje bolesť sakroiliakálny a v dolnej hrudný Oblasti. Ďalej sú nezávislé od polohy, vyskytujú sa hlavne v noci a ráno a vykazujú zlepšenie pohybu počas dňa.
Pribúda Tuhosť (hlavne. Ranná strnulosť) chrbtica, ktorá vedie k zmene držania tela a statiky:
- Vertikálna poloha panvy
- Kompenzácia bedrovej lordózy
- Posilnenie Kyfóza prsníkov a Lordóza krčnej chrbtice
- Tendencia k ohybu bedrových a kolenných kĺbov
- Bočné otáčanie lopatiek
- Preťaženie brušných svalov s dominantným brušným dýchaním
- Atrofia a preťaženie bedrových svalov
- Hypotenzia zadku a svalov krku a nedostatok pohybu chrbtice pri chôdzi
Obrázok: „Stuhnutá hrudná hyphoza s takzvaným tlačovým bruchom pri ankylozujúcej spondylitíde“ od Mehlauge. Licencia: CC BY-SA 3.0
Bambusová chrbtica: V priebehu procesu sa vyvíja takzvaná bambusová tyč na chrbticu, čím je obmedzené najskôr predĺženie a potom flexia chrbtice.
Ďalšie príznaky ankylozujúcej spondylitídy
- Enthesopatie: Typickými príznakmi sú bolesti v dôsledku zápalu v oblasti vpichov šliach. Vyskytujú sa hlavne v oblasti Achillovej šľachy (Achillodynia) a plantárna fascia.
- Periférna účasťPacienti s ankylozujúcou spondylitídou môžu navyše trpieť periférnym postihnutím kĺbov. 1/3 pacientov vykazuje príznaky jedného Oligoartróza (napr. koleno, zápästie a členok).
- Uveitída: Akútna predná uveitída sa vyskytuje u 25% pacientov jedenkrát alebo viackrát v priebehu ochorenia. Ide o akútny zápal dúhovky a mihalnice. Preto sa tiež nazýva akútna predná uveitída Iritida alebo Iridocyklitída určený. Postihnutí často trpia zahmleným videním a celkovým zhoršením videnia. Časový vzťah medzi aktivitou uveitídy a artritídou je väčšinou náhodný.
Obrázok: „Predná uveitída“ od Jonathana Trobea. Licencia: CC BY 3.0
- Srdcové komplikácie: Srdcové komplikácie sú veľmi zriedkavé. Ak sa vyskytnú, potom napríklad vo forme porúch vedenia (AV blokády, blokáda vetvy ľavého zväzku) a aortálnej insuficiencie po aortitíde. Frekvencia srdcového postihnutia závisí od trvania ochorenia a značne sa líši v závislosti od literatúry.
- Postihnutie čriev: Asi 5 - 10% pacientov trpí kolitídou alebo terminálnou ileitídou. 50% vykazuje v endoskopických štúdiách klinicky tichý črevný zápal.
diagnóza
Kritériá klasifikácie Bechterevovej choroby
Upravené Newyorské kritériá používané na diagnostiku Bechterevovej choroby. Mali by byť prítomné buď: sakroiliitída pri zobrazovaní a> 1 ďalšie kritérium, alebo pozitívny HLA-B27 a> 2 ďalšie kritériá:
- Zápalová bolesť chrbta: Podľa ASAS (Assessment of SpondyloArthritis International Society) musia byť splnené minimálne štyri z nasledujúcich kritérií:
| Vek pri nástupe príznakov 2 cm (normálny 0 cm) | |
| Rebrové kĺby | Šírka dýchania 4 cm) |
Mennellov príznak pri Bechterevovej chorobe
Retroflexia hornej časti nohy spôsobuje bolesť v sakroiliakálnom kĺbe.
Laboratórne výsledky vedú k Bechterevovej chorobe
V laboratóriu sú mierne zvýšené hodnoty zápalu (CRP, ESR) a negatívny reumatoidný faktor.
Zobrazovacie metódy pre ankylozujúcu spondylitídu
Najdôležitejšie patologické lokalizácie pri Bechterevovej chorobe sú Krížové kĺby, the Chrbtica a Bedrové kĺby. Magnetická rezonancia (MRI) je najlepšou rádiologickou technikou na vizualizáciu sakroiliakálnych kĺbov. Typické nálezy pri akútnom zápale sú tu Nepravidelnosti spoločného priestoru S Erozie a Edém kostí.
V počiatočných fázach Kostná scintigrafia symetrické patologické akumulácie na sakroiliakálnych kĺboch a jednotlivých častiach chrbtice.
V konvenčnej rentgen V pokročilom štádiu sa objavuje „farebný obraz“ (ankylóza, skleróza a erózie). Dôležité vlastnosti na chrbtici sú Syndesmophytes. Syndesmofyty sú kostné výbežky od jedného okraja tela stavca k druhému, ktoré sa vyskytujú predovšetkým v torakolumbálnom spojení.
V záverečnej fáze tzv. Bambusová chrbtica viditeľné, čo je sprevádzané úplne zrušenou mobilitou.
Obrázok: „Bambusová chrbtica“ od Stevenfruitsmaaka. Licencia: CC BY-SA 3.0
Diferenciálne diagnózy
Podobné klinické obrázky ako Bechterevova choroba
Hlavnými diferenciálnymi diagnózami sú spondyloartropatie, ktoré sa vyskytujú s/po
- Psoriatická artritída
- Crohnova choroba, ulcerózna kolitída
- Postinfekčná genéza (reaktívna artritída, Reiterov syndróm)
Ďalej je možná diferenciálna diagnostika degeneratívnych zmien v kĺboch a chrbtici, ktoré vyvolávajú podobné príznaky.
terapia
Liečba ankylozujúcej spondylitídy
Liečba ankylozujúcej spondylitídy sa za posledných niekoľko desaťročí významne zmenila. V 90. rokoch sa pozornosť sústredila hlavne na fyzická terapia a balneoterapia. Rozvojom TNF-alfa blokátory sa začala nová terapeutická éra pre Bechterevovu chorobu.
Liečba sa zameriava na Zmiernenie bolesti a zmiernenie Zápalová aktivita. Toto je určené na obmedzenie postupu obmedzenej pohyblivosti a deformácie chrbtice.
Základná terapia (základná terapia) pre Bechterevovu chorobu
- NSAID: Nesteroidné protizápalové lieky predstavujú najdôležitejšiu skupinu látok proti bolesti v osovom skelete, ktoré majú zápalovú príčinu.
- Lokálne podávanie steroidov: Dočasne, s ťažkými útokmi.
- Špeciálne cviky na chrbticu: Rozhodujúce pre mobilitu! Pacient sa musí naučiť vykonávať cviky zamerané na mobilizáciu vertebrálnych kĺbov a stabilizáciu svalov.
- Balneoterapia: Zmiernenie nepohodlia a zlepšenie pohyblivosti
- Teplo a chlad: Teplo zmierňuje bolesť chrbtice, ale pri periférnej artritíde sú skôr odporúčané studené aplikácie.
Liečba ankylozujúcou spondylitídou s antagonistami TNF-alfa
Ak základná terapia nereaguje, môžu sa ako rezervné látky použiť antagonisty TNF-alfa. Štúdie preukázali účinnosť Infliximab, etanercept, adalinumab a Golimumab (od roku 2009). Hlavným cieľom účinku je znížiť bolesť a únavu a zlepšiť pohyblivosť pacienta.
Na antagonisty TNF-alfa dobre reagujú aj ďalšie príznaky ankylozujúcej spondylitídy, ako sú napríklad entezitidy rezistentné na NSAID a extraskeletálne prejavy.
Chirurgické opatrenia pri ankylozujúcej spondylitíde
Ak je ochorenie veľmi pokročilé, možno zvážiť aj chirurgické opatrenia. Vystuženie chrbtice cez Spinálna fúzia a Klinová osteotómia nemôže obnoviť pôvodnú pohyblivosť, ale môže zlepšiť kvalitu života pacienta. Ak sú postihnuté bedrové kĺby, je možné uvažovať o čiastočnej alebo úplnej operácii protézy.
Priebeh choroby a prognóza Bechterevovej choroby
U približne 30% pacientov môžu vážne funkčné obmedzenia viesť k psychosociálnym problémom v práci, v každodennom živote a vo voľnom čase.
Celý obraz Bechterevovej choroby predstavuje chronické bolesti a úplné stuhnutie chrbtice.
Nepriaznivé prognostické faktory sú:
- Mužský rod
- Skoro Vek nástupu (Populárna skúšková otázka z reumatológie: Bechterevova choroba
Riešenie nájdete pod odkazmi.
1. Zmenený postoj pri Bechterevovej chorobe nie je charakterizovaný ...
- Vertikálna poloha panvy
- Kompenzácia bedrovej lordózy
- Posilnenie kyfózy prsníkov a lordózy krčnej chrbtice
- Tendencia k ohybu bedrových a kolenných kĺbov
- Mediálna rotácia lopatiek
Tip na kurz: Reumatológia pri kladivkovej skúške
Chcete sa zmestiť do predmetnej oblasti reumatológia a vo všetkých ostatných oblastiach vnútorného lekárstva? Učte sa kdekoľvek a kdekoľvek pomocou online kurzov od spoločnosti Lecturio s kurzom reumatológie, kurzu interné lekárstvo alebo vyskúšajte náš kompletný kurz kladivovej skúšky pre optimálnu prípravu na kladivkovú skúšku.
Zdroje a usmernenia týkajúce sa Bechterevovej choroby
Pokyny S3 pre axiálnu spondylartrózu vrátane Bechterevovej choroby a skorých foriem Nemeckej spoločnosti pre reumatológiu (DGRh). In: AWMF online (k 30. novembru 2013, platné do 30. novembra 2018)
Renz-Polster, H., Krautzig, S. (ed.): Basic učebnica Internal Medicine, 5. vydanie (2012) - Elsevier Verlag
Braun, J., Dormann, A.: Clinical Guide for Internal Medicine (2010) - Elsevier Verlag
Puchner, R.: Reumatológia z praxe, 2. vydanie (2012) - Springer Verlag.