Behcetova choroba - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 19. mája 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

Gilbert, 1925; Adamantiades, 1931; Behçet, 1937

definícia

Chronické, zápalové, prerušované systémové ochorenie s postihnutím viacerých orgánov v súvislosti s generalizovanou vaskulitídou. Hlavným klinickým príznakom je triáda: aftózne vredy na ústnej sliznici, aftózne vredy, periférna retinitída.

Zaujímavé tiež

Chronické pľuzgiere na koži a/alebo slizniciach, ktoré môžu byť bez liečby smrteľné.

Výskyt/epidemiológia

Krajiny hlavne východného Stredomoria (Turecko, Grécko), Stredný východ, Japonsko. Incidencia (Turecko): 300 - 400/100 000 obyvateľov/rok. Incidencia (Nemecká spolková republika): 1–2/100 000 obyvateľov/rok.

Etiopatogenéza

Presná príčina nie je známa, ale existuje podozrenie na poruchu bunkovej imunity. Asociácia s HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

prejav

Spravidla vo veku od 20 do 40 rokov sú muži postihnutí významne častejšie ako ženy.

Klinický obraz

Rozlišuje sa medzi hlavnými a sekundárnymi príznakmi. Diagnózu M. Behçeta možno považovať za potvrdenú, ak sú prítomné najmenej dva hlavné a dva sekundárne príznaky (percentá v zátvorkách označujú frekvenciu príznakov).

V závislosti na prevládajúcom prejave je ochorenie rozdelené na mukokutánne, artritické, neurologické a očné typy.

laboratórium

Podľa stupňa závažnosti môžu mať nešpecifické príznaky zápalu rôznu silu. Eozinofília je možná.

diagnóza

Odlišná diagnóza

Sarkoid; séronegatívna artritída z inej príčiny; chronické zápalové ochorenie čriev; roztrúsená skleróza; Herpetická gingivostomatitída; obvyklé afty.

---