Berberský (nedostatok tiamínu)
Beriberi je to stav spôsobený nedostatkom vitamín B1 (tiamín), vo vode rozpustný a termolabilný vitamín potrebný na metabolizmus uhľohydrátov.
tiamín je nevyhnutný pre väčšinu stavovcov a niektoré mikroorganizmy. Ochorenie prvýkrát popísal holandský lekár Jacobus Bonitus v Jave. Domorodci nazvali stav beriberi, znamenajú ako ovca, pretože chorí sa potácali a chodili ako ovce.
Berber má u ľudí dve hlavné formy, v závislosti od maximálneho poškodenia systémov: beri-beri umed kardiovaskulárnymi edematóznymi dysfunkciami a suché bobule multifokálnou dysfunkciou periférnych a centrálnych nervov. Pacienti majú často prvky z obidvoch foriem ochorenia.
Aj keď ide o nedostatok jedného vitamínu, účinky jeho nedostatku sú závažné. Možné vysvetlenia patogenézy ochorenia zahŕňajú asociáciu s inými výživovými nedostatkami, súčasné komorbidity, prítomnosť stresových faktorov, genetické a enzymatické rozdiely medzi pacientmi a rozdielny obrat vitamínov. V zaostalých krajinách sa beriberi vyskytuje v dôsledku výživových nedostatkov a v tých, ktoré sa vyvinuli konzumáciou potravín s tiaminázami, antitiamínmi, vegetariánmi alebo tými, ktorí sa stravujú na základe ryže. Špeciálnou skupinou pacientov sú alkoholici, pretože alkoholizmus blokuje vstrebávanie tiamínu.
Počiatočný klinický obraz pacientov s nedostatkom tiamínu je nešpecifický a neurčitý únava, podráždenosť, znížená kapacita pamäte, parestézie dolných končatín, svalové kŕče. U pacientov, ktorí sú postihnutí hlavne kardiovaskulárnym systémom, sú zaznamenané prekordiálne bolesti, tachykardia, hypotenzia, zlyhanie srdca a dokonca aj kardiovaskulárny šok. Úmrtnosť na beriberi je obmedzená na vlhkú formu, ktorá sa môže vyvinúť nediagnostikovane.
Liečba nedostatku tiamínu spočíva v podaní vitamínu spolu s liečbou komplikácií. Ak dôjde k zlyhaniu srdca, je potrebné súčasne s infúziou tiamínu podať srdcovú podpornú liečbu. Je potrebné rozpoznať spúšťače choroby a prevenciu.
Komplikácie pivo-pivo môžu zahŕňať pokročilé štádiá poškodenia zraku, svalovej emancipácie, úplnej paralýzy, ataxie, delíria a smrti. Ak sa vitamín podá, prognóza je pre väčšinu pacientov dobrá.
Patogenéza a príčiny nedostatku tiamínu
Tiamín funguje predovšetkým ako tiamínpyrofosfát-TPP, je protetickou skupinou alebo kofaktorom pre niekoľko enzýmov v metabolizme uhľohydrátov. Predpokladá sa, že tiamín hrá úlohu v nervovom vedení syntézou aktilcholínu. Zmena dráhy dekarboxylázy spôsobuje zníženú syntézu energie a ATP. Zníženie aktivity transketolázy ohrozilo hexózo-monofosfátovú cestu a ďalej znižuje tvorbu NADPH z transportu a syntézy ATP.
Zmenená výroba energie, zvýšená tvorba voľných radikálov a toxicita spôsobená akumuláciou N-metyl-D-aspartátu sa predpokladá, že spôsobujú poškodenie neurónov v beriberi. Biochemický defekt presne zodpovedný za klinické prejavy srdcového beriberi nie je objasnený. Srdcová dysfunkcia môže byť tiež spôsobená edémom myokardového tkaniva a zníženou energiou.
Tiamín nie je medzi potravinami veľmi rozšírený, preto je dnes veľa z nich obohatených o vitamín. Medzi prírodné zdroje bohaté na tiamín patria celozrnné výrobky, chudé bravčové mäso, hrášok, špenát a zelenina. Tiamín je veľmi málo v tukoch, olejoch a rafinovaných cukroch. Tiamín sa ničí teplom, pasterizáciou a ionizujúcim žiarením. Zmrazenie neovplyvňuje biologickú dostupnosť tiamínu, je však nerozpustný v alkohole.
Riziko pitia piva sa zvyšuje u ľudí, ktorí ho konzumujú potraviny bohaté na tiaminázy (kôrovce a sladkovodné ryby a anti-tiamín: čaj, káva). Nedostatok tiamínu ovplyvňuje kardiovaskulárny, nervový, svalový a gastrointestinálny systém. Telo si ukladá minimum tiamínu.
príznaky a symptómy
Veľmi vlhký
Táto forma nedostatku tiamínu ovplyvňuje kardiovaskulárny systém a je rozdelená na akútne a chronické. V akútnej forme alebo Shoshin bereri-beri prevažuje poškodenie srdca a rýchle zhoršenie nastáva v dôsledku neschopnosti srdca udržať si svoju funkciu. Medzi príznaky patrí tachykardia, nízky diastolický krvný tlak, kardiomegália, pľúcny edém a cyanóza. Mokré bereri sa vyznačuje vysoké hladiny kyseliny mliečnej. Tento stav je možné rýchlo zvrátiť včasnou infúziou tiamínu.
Chronická mokrá forma beri-beri so srdcovým zlyhaním má tri stupne:
- spočiatku dochádza k periférnej vazodilatácii kompenzujúcej zlyhanie srdca
- potom je progresia vazodilatácie obličkami vnímaná ako strata objemu, renín-angiotenzín sa aktivuje zadržiavaním vody a solí
- postupné objemové zaťaženie spôsobuje periférny edém a zápal pohrudnice.
Suché bobule
Tento formulár ovplyvňuje nervovosvalový systém. zvíťaziť polyneuritída a symetrické ochrnutie periférnych nervov, ascendentné. Najskôr je ovplyvnený senzorický systém, potom nasleduje motorický a autonómny systém. Prvou je strata hmatového zmyslu, po ktorej nasleduje bolesť a teplota. Perestézie a hyperestézie začínajú na dolných končatinách a postupne postihujú horné končatiny a periorálnu oblasť. Stratia sa hlboké šľachové reflexy, svaly sa stanú bolestivými a objaví sa noha alebo zápästie padnutej ruky.
Ak sa neliečia, objavia sa progresívna svalová slabosť, svalová emancipácia a úplná paralýza. encefalopatia je alternatívny spôsob prezentácie, pri ktorom dochádza k zvracaniu, dezorientácii, horizontálnemu nystagmu, paralýze pohybov očí, ataxii a progresívnemu mentálnemu postihnutiu. Korsakoffov syndróm predchádza úplnému zotaveniu. po zmätku nasleduje nedávna strata pamäti a sprisahanie (vytváranie udalostí na pokrytie straty pamäti).
Beri-beri infantil
Wernicke-Korsakoffov syndróm
Subklinický nedostatok tiamínu
Tento nedostatok sa pozoruje u ľudí s vysokým príjmom sacharidov a nízkym príjmom tiamínu. Medzi ďalšie rizikové skupiny patrí vysoká potreba tiamínu v dôsledku metabolického alebo psychického stresu: laktácia, tehotenstvo, nadmerné cvičenie, opakujúce sa choroby (rakovina, ochorenie pečene, infekcie, hypertyreóza, chirurgický zákrok). Táto forma sa zriedka vyskytuje u pacientov s vysokou stratou tekutín: dialýza, chronická diuréza, malabsorpcia. Príznaky sú mierne, s anorexia ako prvý príznak.
Medzi ďalšie príznaky patrí slabosť, svalové kŕče, pocity pálenia v dlaniach a chodidlách, poruchy trávenia, podráždenosť a depresia. Po 2-3 mesiacoch sa objaví apatia, hypotenzia, strata hmotnosti, citlivosť svalov, zmätenosť, ataxia, nedávna strata pamäti.
Diagnostické
Laboratórne štúdie:
- najrýchlejším testom je odpoveď na intravenózny tiamín
- budú sa merať transketolázy, ktoré majú aktivitu nad 15% normálnu
- hladina tiamínu v krvi je nízka
- metabolizmus nasledujúcich látok závisí od tiamínu, a preto môže mať diagnostickú hodnotu: pyruvát, laktát, glykozylát, alfa-ketoglutarát
- tiamín v moči, metabolity tiamínu: budú sa merať pyrimidín a tiazol, hodnoty metylglyoxalu a kyselina mliečna.
Liečba
Ako liečba nedostatku tiamínu sa bude podávať kompletný komplex vitamínu B.. Pacienti so srdcovým zlyhaním môžu potrebovať tonické režimy. Budú identifikované priaznivé faktory umožňujúce profylaxiu chorôb. U pacientov s mokrým beriberi sa zlepšenie pozoruje počas prvých 6 - 24 hodín po podaní tiamínu so zmiznutím cyanózy, znížením srdcovej frekvencie, znížením tachypnoe. Diuréza a zmenšenie veľkosti srdca sa môžu prejaviť za 1 - 2 dni.
U pacientov so suchými bobuľami môže úplné odznenie očných neurologických príznakov trvať týždne alebo mesiace. U pacientov s Wernickeovou encefalopatiou očné príznaky ustúpia za niekoľko hodín a zmätenosť za niekoľko týždňov. Pacienti s Korsakoffovým syndrómom sa v priebehu niekoľkých mesiacov zlepšili so zvyškovým deficitom.