BestPHELP Lexikón cirhózy pečene

The Cirhóza pečene ( nekróza Termín „žltooranžový“, ktorý vytvoril Renй Lańnnec, je konečným štádiom chronického ochorenia pečene. Táto fáza sa považuje za nezvratnú, aj keď existujú jednotlivé správy o liečbe. Cirhóza sa zvyčajne vyvíja v priebehu rokov alebo desaťročí; rýchlejšie kurzy trvajúce menej ako rok sú menej časté. Takmer všetky chronické ochorenia pečene vedú v konečnom štádiu k cirhóze pečene. V Európe sú zneužívanie alkoholu a chronická vírusová hepatitída najčastejšou príčinou. 1
Chronický proces deštrukcie a regenerácie pečeňového tkaniva vytvára narušenú architektúru tkaniva s nodulárnymi zmenami. Okrem toho sa tvorí prebytok spojivového tkaniva (fibróza). Tieto zjazvené oblasti môžu zaberať viac ako 50% celkového tkaniva cirhotickej pečene. V dôsledku toho je narušený prísun krvi do pečene, v oblasti portálnej žily sa krv hromadí pred pečeňou (portálna hypertenzia).
Výskyt, t.j. H. počet nových prípadov v priemyselných krajinách je 250 na 100 000 obyvateľov a rok. Pomer chorých mužov k ženám je 2: 1.
Cirhóza pečene by sa nemala zamieňať s oveľa bežnejšou tukovou pečeňou.

príčiny

Alkoholická cirhóza pečene

Alkoholická cirhóza pečene je najbežnejšou príčinou v priemyselných krajinách s 50%. Masívna konzumácia alkoholu a z toho vyplývajúca vysoká miera metabolizmu etanolu na etanal vedie k silnému zvýšeniu kvocientu NADH/NAD v tele. Zvýšenie redoxného potenciálu pyridínových nukleotidov inhibuje cyklus trikarboxylových kyselín. The
V tejto situácii sa acetyl-CoA používa v pečeni vo zvýšenej miere na syntézu mastných kyselín a nakoniec na akumuláciu triglyceridov (tukov). Táto tučná pečeň je spočiatku úplne reverzibilná, ale pri pokračujúcej konzumácii alkoholu vedie k tukovým ochoreniam pečene, a tým nakoniec k cirhóze pečene. 2

Iné príčiny

• Cirhóza pečene pri chronickej vírusovej hepatitíde (druhá najbežnejšia príčina v priemyselných krajinách s 20 - 25%, najbežnejšia v Afrike s 90%) 3 - väčšinou hepatitída C, ktorá zostáva chronická u 85% a vedie k cirhóze u 35%
• kryptogénna cirhóza pečene (bez preukázateľnej etiológie)
• Cirhóza preťaženia (Cirhhosis cardiaque), typická pre zlyhanie pravého srdca
• Autoimunitná hepatitída
• Mastná pečeňová hepatitída (ASH, NASH)
• zriedkavé formy cirhózy s definovanou etiológiou
  • Hemochromatóza
  • Wilsonova choroba
  • Galaktozémia
  • Dedičná intolerancia fruktózy
  • Cystická fibróza
  • Ochorenie na ukladanie glykogénu
  • cholangiodysplastická cirhóza pečene
  • primárne sklerotizujúca cholangitída
  • Budd-Chiariho syndróm
  • Tropické choroby
  • Cirhóza s nedostatkom alfa-1 antitrypsínu
  • Primárna biliárna cirhóza
  • sekundárna biliárna cirhóza
  • Hepatopatia pri celiakii (enteropatia citlivá na glutén)
• Cirhóza pečene z látok, ktoré sú pre pečeň toxické, ako je tetrachlórmetán (spracovanie kovov) a zriedkavo aj z liekov, ako je metotrexát.

Patogenéza

Príznaky

diagnóza

terapia

Základom terapie je výživová terapia Všeobecné opatrenia ako je vynechanie všetkých látok potenciálne toxických pre pečeň (alkohol, lieky), kompenzácia nedostatku vitamínov (napr. vitamín B1 pri alkoholizme) a dostatočný prísun energie; v prípade hepatálnej encefalopatie obmedzenie príjmu bielkovín. Podvyživení pacienti majú zvýšenú úmrtnosť na spontánny priebeh ochorenia a zvýšenú mieru komplikácií. Jedlo by sa malo prednostne konzumovať perorálne, najmä pacienti s pokročilou cirhózou pečene majú prospech z enterálnej výživy. Toto ešte nie je naznačené v počiatočných štádiách. 6 Celkový príjem kalórií by mal byť okolo 35-40 kcal na kilogram telesnej hmotnosti.

Príjem sacharidov

Nedostatočný príjem sacharidov môže zhoršiť existujúcu katabolickú metabolickú situáciu. To sa dá vysvetliť skutočnosťou, že v tejto situácii sa na výrobu energie metabolizujú nielen tuky, ale aj bielkoviny. DDG odporúča diabetikom s cirhózou pečene pred diétami so zníženým obsahom sacharidov. 6.

Príjem bielkovín

Odporúča sa denné množstvo bielkovín 1,2 - 1,5 g bielkovín na kg telesnej hmotnosti. Proteínové obmedzenie by sa malo používať iba u pacientov s chronickou encefalopatiou rezistentnou na liečbu. Ak je to potrebné, majú sa u týchto pacientov nahradiť leucín, izoleucín a valín (aminokyseliny s rozvetveným reťazcom). 6.

Profylaxia osteoporózy

Profylaxiu osteoporózy je potrebné zahájiť u všetkých pacientov v počiatočnom štádiu. To sa deje substitúciou vápnika (1 200 - 1 500 mg/d). U pacientov s ochorením pečene na cholesterol je tiež nahradený vitamín D3 (400 - 800 IU/d). U pacientov v pokročilom veku (> 65 rokov), pacientov s podváhou a fajčiarov je potrebné vykonať základnú diagnostiku včas. 6.

Substitúcia vitamínov

Substitúcia vitamínom K je indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania a nízkych rýchlych hodnôt. Pretože enterálna absorpcia tohto lipofilného vitamínu je znížená v prípade cholestázy, substitúcia sa má uskutočňovať vo zvýšenej dávke (10 mg každých 10 týždňov) orálne alebo parenterálne. U alkoholických pacientov je prítomných 50% nedostatku vitamínu B1. Toto by malo byť tiež nahradené - najmä ak naďalej konzumujete alkohol ako profylaxiu Wernickej encefalopatie. 6.

Nevýživná terapia

predpoveď

Prognóza závisí od príčiny, úspešnej kauzálnej liečby, komplikácií a štádia. Miera jednoročného prežitia u pacientov v štádiu dieťaťa A je takmer 100%, u dieťaťa B okolo 85% a u dieťaťa C 35%.
Pomocou skóre MELD možno robiť vyhlásenia o prežití v nasledujúcich troch mesiacoch. Napríklad pacient v nemocnici so skóre 20–30 má 25% riziko úmrtia v nasledujúcich troch mesiacoch. Cirhóza s MELD nad 40 rokov určite zomrie do troch mesiacov. 12

príbeh

Prvý makroskopický popis cirhózy pečene v anamnéze je uvedený v poznámkach k výkresu del vecchio Leonardo da Vinci (1452–1519). Výkresy vaskulárnej anatómie pečene sú založené na pitve, ktorú vykonal Leonardo da Vinci vo Florencii v roku 1508 u muža staršieho ako 100 rokov.

literatúry

• Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig. Základná učebnica interné lekárstvo (4). [Bez miesta]. [Bez vydavateľa]. 2006. s. 708 a nasl.
• Gerd Herold. Interné lekárstvo. [Bez miesta]. [Bez vydavateľa]. 2009. s.518 a nasl.

---