Bronchiektázia sa často podceňuje

Ringshausen, Felix C .; Roux, Andrés de; Rademacher, Jessica

Diagnostický a terapeutický nihilizmus je pri tomto respiračnom ochorení skôr pravidlom ako výnimkou.

Bronchiektázia, ktorá nie je spôsobená cystickou fibrózou (CF) (bronchiektázia bez CF), sa už dlho považuje za zriedkavé ochorenie, ktoré v dobe po antibiotikách stratilo na celom svete význam s poklesom výskytu tuberkulózy ( 1-3). To vysvetľuje, prečo bol systematický výskum tohto etiologicky extrémne heterogénneho ochorenia po mnoho desaťročí zanedbávaný (4). Zodpovedajúcim spôsobom vyvinuté výskumné prostredie v Nemecku neexistuje (5). Európska respiračná spoločnosť (ERS) v súlade s tým hovorí o jednom z najviac zanedbávaných pneumologických ochorení (6) - najmä preto, že pribúdajú dôkazy o tom, že bronchiektázická choroba je definíciou Európskej komisie pre zriedkavé ochorenie s prevalenciou menej ako piatich postihnutých na 10 000 obyvateľov nesplnených (7–10).

Nie je to ojedinelé ochorenie

Až donedávna chýbali spoľahlivé údaje o epidemiológii bronchiektázie v Nemecku. Prieskum vedeckej informačnej siete rezidentných pulmonológov (WINPNEU) z roku 2010 naznačuje klinický význam choroby tým, že pacienti s bronchiektáziou boli liečení v každej zúčastnenej praxi (11).

Navyše, analýzou diagnostického kódu ICD-10 J47 zo systému paušálnych prípadov (DRG) nemeckej štatistiky nemocníc 2005 - 2011 bola naša pracovná skupina schopná preukázať, že počet hospitalizácií spojených s bronchiektáziou sa v tomto období výrazne zvýšil (12).

Následná analýza reprezentatívnej päťpercentnej vzorky nemeckej populácie so zákonným zdravotným poistením v roku 2013 založená na ICD-10 dokázala nepochybne, že bronchiektázická choroba s prevalenciou 67 na 100 000 poistencov nie je zriedkavé ochorenie a že väčšina pacientov (92 percent) je liečená ambulantne (8).

Ďalej sa ukázalo, že prechod pacientov z ústavnej do ambulantnej oblasti má zásadný význam, pretože viac ako polovica hospitalizovaných pacientov nebola v tom istom roku ambulantne liečená s diagnózou „bronchiektázie“ (55 percent). Je pozoruhodné, že 58 percent všetkých pacientov v našej vzorke s diagnostikovanou „bronchiektáziou“ malo ďalšiu diagnózu CHOCHP (ICD-10 kód J44) (8).

Nemalo by ísť o CHOCHP v užšom zmysle ako o sprievodnú chronickú obštrukčnú poruchu ventilácie. Tu často zlyháva často zahájená liečba bronchodilatanciami a inhalačnými steroidmi, pretože nezodpovedá požadovanému multimodálnemu terapeutickému prístupu (tabuľka 1). Pre indikáciu „bronchiektázia“ stále neexistuje schválená farmakoterapia.

Z dôvodu rizika postihu predpismi, ktoré presahujú skutočné schválenie (off-label), diagnóza „bronchiektázie“ často nenasleduje medicínsky požadované lieky, terapeutické alebo pomocné recepty (13, 14).

Epidemiologické údaje z Veľkej Británie mnohonásobne prevyšujú nemecké (prevalencia u žien: 68 oproti 566 na 100 000 v roku 2013) (8, 9). Dá sa preto predpokladať, že bronchiektázia je v tejto krajine diagnostikovaná príliš zriedka s pravdepodobnosťou hraničiacou s istotou. Naše analýzy z údajov nemeckého systému DRG a zákonného zdravotného poistenia preto pravdepodobne predstavujú podcenenie skutočnej záťaže a prevalencie bronchiektázie v nemeckom zdravotnom systéme (8, 12).

Nasledujúce charakteristiky naznačujú prítomnosť bronchiektázického ochorenia a mali by byť dôvodom na vykonanie natívnej (s vysokým rozlíšením) počítačovej tomografie (HRCT) hrudníka:

Žiadna odpoveď na štandardnú CHOCHP alebo liečbu astmy
Vek mladých pacientov
Nikdy nefajčite
Sťažnosti trvajúce roky až desaťročia, vleklá rekonvalescencia
Časté exacerbácie (≥ 2/rok)
Veľa hnisavého spúta počas klinickej stability
Pseudomonas aeruginosa alebo netuberkulózne mykobaktérie (NTM) v kultúre spúta

Liečba bronchiektázie je výrazne sťažená v dôsledku vyššie uvedenej schvaľovacej situácie (13–16). Väčšina prípravkov, ako je hypertonický soľný roztok a inhalačné antibiotiká, je schválená iba pre CF.

Tabuľka 1 ukazuje postupnú terapiu bronchiektázie, pričom je veľmi dôležitá včasná špecifická liečba základného ochorenia, identifikovateľná vo viac ako dvoch tretinách (17, 18). Zodpovedajúci multifaktoriálny patomechanizmus ochorenia bronchiektázie s väčšinou monomorfným konečným úsekom zápalu, dilatáciou priedušiek, retenciou sekrétov a chronickou infekciou je obvykle potrebný multidimenzionálny terapeutický prístup s aktívnou spoluprácou pacienta.

Za určitých okolností sú k dispozícii off-label recepty, napríklad pre šesť alebo sedem percent hypertonických soľných roztokov ako doplnok v rámci fyzioterapeutickej respiračnej terapie podporujúcej vylučovanie, pre inhalačné antibiotiká ako supresívna liečba chronickej infekcie Pseudomonas aeruginosa alebo pre protizápalovú exacerbáciu v prípade hypertrofickej azycínovej zápalovej liečby. možno odôvodniť podľa sociálneho zákonníka (SGB) V, najmä ak

je prítomné ťažké, neliečené progresívne ochorenie a/alebo príslušné zhoršenie kvality života,
nie sú k dispozícii žiadne schválené alternatívy a
existuje vyhliadka na terapeutický úspech (14).

Túto klinickú prax potvrdili mnohé rozsudky Spolkového sociálneho súdu pre ďalšie indikácie, vyžaduje si však podrobné posúdenie obmedzení, ktoré existovali pred začiatkom liečby - napríklad kvalita života špecifická pre dané ochorenie (19) alebo závažnosť ochorenia (20) - ako aj spoločné vymedzenie terapeutických cieľov a ich hodnotenie priebehu. . Pre predpisujúceho lekára to predstavuje značné množstvo dokumentácie.

Prvým krokom správnym smerom k individualizovanej liečebnej stratégii zameranej na riziko úmrtia a morbidity pacienta je použitie jednoduchých skórovacích systémov. Dokumentovanie takýchto skóre môže tiež ponúknuť výhody, pokiaľ ide o problém s predpisovaním. Existujú dva validované skórovacie systémy pre bronchiektáziu:

index závažnosti priedušiek (BSI) (20) a
skóre FACED (21).

Tabuľka 2 zobrazuje príklad zložiek BSI a ich váženia, ako aj výsledné riziko celkovej úmrtnosti a budúcej hospitalizácie (20). Chceli by sme však výslovne poukázať na to, že tieto skórovacie systémy môžu podceňovať riziko mladších pacientov so zachovanou funkciou pľúc a že práve táto skupina pacientov zvyčajne dlhodobo závisí na následnej diagnostike etiológie a agresívnej liečbe ich bronchiektázického ochorenia - najmä pri liečbe inhalačnými antibiotikami. Infekcia Pseudomonas aeruginosa - výhody (22).

Ďalším dôležitým krokom k zlepšeniu starostlivosti o pacientov s bronchiektáziou je zápis do nemeckého registra bronchiektázie PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) (23), ktorý umožňuje porovnateľnosť s údajovým súborom európskeho registra EMBARC (www. bronchiectasis.eu).

Bronchiektáza je často spojená so značnými klinickými problémami, chronicky progresívnym priebehom a obmedzením každodenných schopností pacienta.
Pre pacientov s bronchiektáziou bez CF neexistuje schválená farmakologická terapia.
Off-label recepty vždy zahŕňajú ekonomické a forenzné riziko pre predpisujúceho lekára a sťažujú starostlivosť o túto skupinu pacientov.
Predpis je takmer vždy možný, vyžaduje si však rozsiahle lekárske odôvodnenie a dokumentáciu.
Diagnóza bronchiektázie je zložitá, nákladná a nie je široko dostupná. Diagnostický a terapeutický nihilizmus je preto skôr pravidlom ako výnimkou.
Podrobné vysvetlenie príčin je však nevyhnutné, pretože sa tu často môžu robiť diagnózy, ktoré majú rozhodujúci vplyv na manažment pacienta. ▄

DR. med. Felix C. Ringshausen

Klinika pneumológie, Hannover Medical School,
Člen Nemeckého centra pre výskum pľúc

DR. med. Andrés de Roux

Pneumologická prax v zámku Charlottenburg v Berlíne

DR. med. Jessica Rademacher

Klinika pneumológie, Hannover Medical School

Vyhlásenie o konflikte záujmov: Autor Ringshausen dostal honoráre za konzultácie od spoločností AstraZeneca, Bayer, Forest, Grifols a Insmed, ako aj poplatky za prednášky od spoločností Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & Lцwenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Bayer, Grifols, Basilea, Insmed a Boehringer Ingelheim.
Autor de Roux dostal honoráre za konzultácie od spoločností Insmed a Bayer a poplatky za prednášky od spoločnosti Bayer.