Bull; ses pemfigoid príčiny, príznaky a terapia; časopis pre farmáciu

Vytvára sa na pokožke svrbivé začervenanie alebo vypuklé pľuzgiere? Najmä u starších ľudí môžu tieto príznaky naznačovať bulózny pemfigoid. Viac o príčinách, diagnostike a terapii

Vyšetrenie lekárom: Bulózny pemfigoid sa zvyčajne vyskytuje v druhej polovici života

Čo je to bulózny pemfigoid?

Bulózny pemfigoid postihuje predovšetkým ľudí starších ako 60 rokov. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.

Bulózny pemfigoid je jedným z autoimunitných ochorení: Príčinou je druh defektu vlastného obranného systému (imunitného systému) tela. Napáda určité časti pokožky.

V dôsledku toho sa na koži a menej často na sliznici vytvárajú vypuklé pľuzgiere. U niektorých pacientov je viditeľné iba opuchnuté začervenanie a hrčky. Postihnutí často trpia silným svrbením.

Čo je príčinou bulózneho pemfigoidu?

Ak náš obranný systém (imunitný systém) príde do styku so zložkami patogénov, vytvára určité molekuly bielkovín (protilátky). Môžu byť zistené v krvi a pomáhajú eliminovať cudzorodé látky.

Niekedy však imunitný systém „omylom“ vytvára protilátky, ktoré sú namierené proti vlastným štruktúram tela. Nazývajú sa autoprotilátky.

V prípade bulózneho pemfigoidu v koži vznikajú autoprotilátky proti dvom špecifickým molekulám proteínov. Prirodzene sa nachádzajú na rozhraní medzi hornou kožou (epidermis) a podkladovou kožou (dermis) a sú zodpovedné za mechanickú súdržnosť dvoch vrstiev kože.

Tieto dve proteínové molekuly sa nazývajú:

bulózny pemfigoidový antigén 1
(BPAg1, tiež BP230) a

bulózny pemfigoidový antigén 2
(BPAg2, tiež BP180).

Ak sa tieto autoprotilátky viažu na svoje cieľové štruktúry v koži, dôjde k zápalu. Môže sa prejaviť vo forme svrbivého začervenania a opuchu. Zápalové bunky uvoľňujú enzýmy na rozhraní medzi epidermou a dermou, ktoré zastavujú spojenie medzi týmito vrstvami kože. Tak sa vytvárajú štrbiny tesne pod epidermis (subepidermálne). Tkanivová tekutina preniká do štrbín a rozširuje ich na vypuklé bubliny.

Predtým sa predpokladalo, že rakovina môže podporovať výskyt bulózneho pemfigoidu. V súčasnosti je známe, že u pacientov s bulóznym pemfigoidom nie je vyššia pravdepodobnosť výskytu zhubných nádorov ako u iných ľudí v rovnakej vekovej skupine.

Príznaky: Ako sa cíti bulózny pemfigoid?

U väčšiny pacientov sa spočiatku objavujú ostro ohraničené, čiastočne opuchnuté začervenanie a začervenané hrudky. Sú veľmi svrbiace.

Blistre sa objavia až po týždňoch alebo mesiacoch, u niektorých pacientov dokonca až po rokoch. Najčastejšie sa vyskytujú na začervenanej pokožke, ale môžu sa vyskytnúť aj na pokožke s normálnym vzhľadom. Niekedy majú veľkosť iba niekoľko milimetrov, ale môžu tiež dosiahnuť priemer jedného až dvoch centimetrov alebo viac. Vo vnútri blistrov je číra, mierne nažltlá farba tkanivovej tekutiny. Občas sa tiež zmieša nejaká krv.

U bulózneho pemfigoidu pozostáva obal blistra z celej hrúbky epidermy. Bubliny sú preto plné a porovnateľne odolné voči mechanickému zaťaženiu. Ak aj napriek tomu dôjde k ich otvoreniu, dôjde k plačlivému, občas mierne krvácajúcemu povrchu povrchových defektov (erózii).

V plne rozvinutom štádiu ochorenia existujú sčervenanie a opuch, začervenané hrčky, pľuzgiere a erózie.

Kde sa objavujú kožné zmeny?

Kožné zmeny bulózneho pemfigoidu sa môžu objaviť po celom tele. Obzvlášť často sa vyskytujú v oblasti

brucho

Podpazušie

Cenovo dostupné

Vnútorné stehno

Ohýbače ramien.

Ústna sliznica alebo spojivka sú postihnuté iba u každého piateho pacienta. Zmeny na sliznici bulózneho pemfigoidu sa hoja bez jaziev.

Ak nie je bulózny pemfigoid adekvátne liečený, v prúdoch nastávajú nové kožné zmeny. U niektorých pacientov sa ochorenie zahojí po niekoľkých rokoch, takže terapia už nie je potrebná.

Diagnóza: ako lekár určí bulózny pemfigoid?

Lekár sa pýta dotknutej osoby na jej anamnézu a skúma celú pokožku voľným okom.

Potom z chorej kože odoberie vzorku tkaniva (biopsiu) na mikroskopické vyšetrenie, aby sa vylúčili ďalšie kožné ochorenia. V prípade čerstvého močového mechúra je v tkanive viditeľná medzera. Ak je toto bezprostredne pod epidermou, na hranici s dermou (subepidermálne), zodpovedá nález bulóznemu pemfigoidu. Ak je medzera naopak v epidermis (intraepidermálnej), pravdepodobne nejde o bulózny pemfigoid, ale o pemfigovú chorobu.

Pre ďalšie objasnenie lekár zariadi špeciálne vyšetrenie na druhej vzorke kože: Pomocou priameho imunofluorescenčného vyšetrenia (DIF) možno zistiť protilátky, ktoré sa naviazali na štruktúry v koži. V prípade bulózneho pemfigoidu možno vidieť lineárne usadeniny protilátok triedy IgG pozdĺž hranice medzi epidermou a dermou.

Okrem toho lekár vyhľadáva autoprotilátky proti molekulám proteínov BP180 a BP230 v krvi pacienta. Kontrola protilátok proti BP180 môže byť tiež užitočná v ďalšom priebehu, pretože množstvo týchto protilátok je v priamom vzťahu k aktuálnej aktivite ochorenia bulózneho pemfigoidu.

Liečba: čo pomáha pri bulóznom pemfigoide?

Vonkajšia terapia: V miernych prípadoch môže čisto vonkajšie ošetrenie kortizónovým prípravkom (glukokortikoid) vyliečiť kožné zmeny. Spravidla však existujú nové záchvaty so zmenami kože v iných oblastiach. Preto sa osvedčilo liečiť už začínajúce začervenanie - podľa pokynov lekára - glukokortikoidovým krémom. U mnohých pacientov to môže zabrániť vytvoreniu nových pľuzgierov.

Tablety: Ak sú postihnuté väčšie plochy pokožky a/alebo sa neustále objavujú nové pľuzgiere, lekár predpíše aj glukokortikoid vo forme tabliet. Táto akútna terapia zvyčajne vykazuje jasný účinok po niekoľkých dňoch. Len čo si je lekár istý, že sa existujúce kožné zmeny hoja a že sa neobjavujú žiadne nové pľuzgiere, začne dávku tablety postupne znižovať. U mnohých postihnutých je možné liečbu v určitom okamihu ukončiť. Príležitostne je potrebná dlhodobá liečba nízkou dávkou glukokortikoidu, ktorú telo dokáže tolerovať.

Ďalšie možnosti terapie

Pacienti, ktorí majú na začiatku ochorenia početné pľuzgiere, často tiež potrebujú dlhodobú liečbu takzvaným liekom šetriacim kortizón (alebo steroidmi). Týka sa to protizápalového lieku, ktorý sa môže podávať dlhšiu dobu, ale ktorého účinok je oneskorený. Ako jedna liečba alebo v kombinácii s glukokortikoidom vo forme tabliet pomáha predchádzať novému vzplanutiu.

Doxycyklín je možné okrem iného považovať za liek šetriaci steroidy. Táto účinná látka bola vyskúšaná a testovaná ako antibiotikum, ale v nízkej dávke, ktorá zatiaľ nie je účinná proti baktériám, už vykazuje protizápalové účinky. Alternatívne sa môže podať dapson a v prípade závažného bulózneho pemfigoidu sa môže podať aj azatioprin. Počas liečby lekár bude pravidelne odoberať vzorky krvi, aby sa ubezpečil, že pacient dlhodobo znáša liek dobre.

Pacienti, pre ktorých nie je kombinovaná liečba pozostávajúca z glukokortikoidov a imunosupresív dostatočne účinná, môžu tiež podstúpiť infúznu liečbu špeciálnymi endogénnymi proteínovými látkami (imunoglobulíny). Je to zmes protilátok z krvi mnohých ľudí, ktorá sa podáva vo vysokých dávkach každé štyri týždne. Tie zložky, ktoré majú protilátky spoločné, sa viažu na určité štruktúry (receptory) na povrchu rôznych buniek imunitného systému. Komplexne ovplyvňujú činnosť týchto buniek, potláčajú zápalovú reakciu v pokožke a brzdia tvorbu autoprotilátok.

Ak ani táto liečba nie je dostatočne silná, lekár kombinuje terapiu s glukokortikoidmi a látkami šetriacimi steroidy so špeciálnym výplachom krvi. Autoprotilátky sa odstránia z krvi pacienta. Veľmi zložité použité postupy sa nazývajú plazmaferéza alebo imunoadsorpcia. Alternatívne môžu látku rituximab dostávať pacienti s obzvlášť závažným bulóznym pemfigoidom. To zničí imunitné bunky produkujúce protilátky a teda aj tie bunky, ktoré sú zodpovedné za autoprotilátky proti BP180 alebo BP230.

Poznámka: Niektoré z uvedených liekov nie sú oficiálne schválené na liečbu bulózneho pemfigoidu. Lekár a pacient musia preto spoločne podrobne prediskutovať, či je terapia v jednotlivých prípadoch stále možná, aké riziká existujú a aké vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť.

Veľmi dôležité: Svrbivé začervenanie a pľuzgiere na koži alebo sliznici môžu mať mnoho príčin. Nie vždy je to bulózny pemfigoid. Preto si vždy nechajte zmeny na koži alebo sliznici nechať objasniť lekárom!

Klasifikácia a názov choroby

Bulózny pemfigoid je najbežnejším ochorením v skupine autoimunitných pľuzgierovitých dermatóz. Tento výraz zahŕňa rôzne, väčšinou chronické autoimunitné ochorenia, ktoré sú charakterizované pľuzgiermi na koži a/alebo slizniciach.

Termín „bulózny pemfigoid“ je odvodený z latinského slova bullosus „blasig“ a gréckych slov pemphix pre „močový mechúr“ a eides „, aby boli podobné“.

nafúknuť:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (prístup: 08/2012)
Zillikens, D .: Autoimunitné pľuzgierovité dermatózy. Prednáška v rámci 23. tréningového týždňa praktickej dermatológie a venerológie, Mníchov 25. júla 2012
Klinický slovník Pschyrembel. De Gruyter, Berlín 2012

Dôležitá poznámka:
Tento článok obsahuje iba všeobecné informácie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky.