Bulózna dermatóza Autoimunitné pľuzgierové choroby kože
Autoimunitné pľuzgierové ochorenia kože a slizníc - takzvané bulózne dermatózy (pemfigus) - sú zriedkavé, ale tiež život ohrozujúce.
Záverom je, že autoimunitné pľuzgierové choroby sú zriedkavé, ale sú to život ohrozujúce choroby kože a slizníc. Pri týchto kožných ochoreniach - známych tiež ako bulózne dermatózy - bunky imunitného systému (plazmatické bunky) produkujú určité proteíny (protilátky). Tieto protilátky poškodzujú pokožku vlastnými štruktúrami T-buniek v tele. Koža (epidermis) sa uvoľňuje a na pokožke sa vytvárajú pľuzgiere.
Aj keď sa v posledných rokoch uskutočnilo množstvo kontrolovaných klinických štúdií, liečba autoimunitných bulóznych ochorení je stále do veľkej miery založená na klinických skúsenostiach. Terapeutické možnosti zahŕňajú topické a systémové kortikosteroidy, ako aj adjuvantné imunosupresíva. V nepoddajných prípadoch môže byť potrebná liečba imunoadsorpciou, intravenóznymi imunoglobulínmi alebo monoklonálnou protilátkou anti-CD20 rituximab.
Autoimunitné pľuzgiere a sérologické testy na detekciu antigénov a protilátok
Patofyziologicky sú autoimunitné bulózne dermatózy spôsobené autoprotilátkami namierenými proti adhéznym molekulám alebo štruktúrnym proteínom kože a slizníc, ktoré klinicky vedú k tvorbe pľuzgierov. V závislosti na cieľových proteínoch autoimunitnej odpovede a ich umiestnení v koži sa rozlišuje medzi intraepidermálnymi (poruchy pemfigu), junkčnými (poruchy pemfigoidu) a subepidermálnymi (epidermolysis bullosa Acquisita, dermatitis herpetiformis) autoimunitnými ochoreniami močového mechúra.
S lepším porozumením vývoja týchto chorôb môžeme teraz diagnostikovať autoimunitné pľuzgierové choroby oveľa konkrétnejšie pomocou komerčne dostupných sérologických testovacích systémov. Tu možno detegovať zodpovedajúce antigény a protilátky.
Dermatológovia liečia bulózne dermatózy vo väčšine prípadov imunosupresívne, to znamená potlačením vlastného obranného systému (imunitného systému) tela. To sa deje buď pomocou takzvaných glukokortikoidov alebo po konzervatívnej liečbe. To sa robí s adjuvantnými imunosupresívami, až kým príznaky ochorenia neustúpia. Táto lieková terapia dokázala významne znížiť úmrtnosť spôsobenú autoimunitnými pľuzgierovými ochoreniami kože.
Systémové glukokortikoidy však nemajú nezanedbateľné vedľajšie účinky. Patria sem diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, gastrointestinálne vredy, osteoporóza a zvýšená náchylnosť k infekciám. Podľa súčasných údajov zo štúdie môže monoklonálna protilátka rituximab zlepšiť liečbu autoimunitných dermatóz. Preto bola účinná látka nedávno schválená ako terapia prvej línie. Rituximab spôsobil dlhodobú remisiu autoimunitných dermatóz.
Chronické svrbenie - údaj o riziku dermatózy
Bulózny pemfigoid je najbežnejšie pľuzgierovité ochorenie kože v pokročilej dospelosti. V dôsledku rôznych komorbidít je v porovnaní vekových skupín vysoká úmrtnosť. Kardinálnym príznakom je chronické svrbenie, ktoré je spojené s rôznymi kožnými zmenami. Ukázalo sa, že starší ľudia s kožnými ochoreniami spojenými so svrbením už môžu mať sérové autoprotilátky proti autoantigénom kože. Môže sa u vás zvýšiť riziko vzniku autoimunitnej pľuzgierovej choroby, bulózneho pemfigoidu.
Zatiaľ čo slizničné lézie sa vyskytujú u menej ako 30% pacientov s bulóznym pemfigoidom, druhá najbežnejšia autoimunitná bulózna dermatóza, pemphigus vulgaris, má ako prevládajúci a často počiatočný príznak zvyčajne erózie v ústach. Zvyčajne sa začína v štvrtej a šiestej dekáde života.
Zjazvenie sa zvyčajne vyskytuje pri subepidermálnych poruchách močového mechúra, ako je epidermolysis bullosa acquisita alebo slizničný pemfigoid. Diagnóza je založená na klinických a histologických nálezoch, ako aj na priamej a nepriamej imunofluorescencii a detekcii cirkulujúcich autoprotilátok.
Klinické skúsenosti s imunosupresívami
Ako bolo uvedené vyššie, systémové aj lokálne aplikované glukokortikoidy vykazujú podobnú klinickú účinnosť. Výber terapie závisí od stavu starostlivosti o pacienta.
Dapson, azatioprin, metotrexát a doxycyklín sa podávajú ako adjuvantné steroidy šetriace imunosupresíva pre pemfigoid. Nedávno publikovaná štúdia naznačuje, že doxycyklín má rovnaký terapeutický účinok ako systémové glukokortikoidy. Je potrebné poznamenať, že glukokortikoidy majú o 30 percent silnejší protizápalový účinok.
Hofmann SC, Juratli HA, Eming R. Bulózne autoimunitné dermatózy. J Dtsch Dermatol Ges. 2018; 16 (11): 1339-1358. doi: 10,1111/ddg.13688
Zdroj: Nemecká dermatologická spoločnosť: „Správy o autoimunitných pľuzgierových ochoreniach kože“.