Cancer Myelodysplastic Syndrome (MDS) DocMedicus Gesundheitslexikon

The Myelodysplastický syndróm (MDS) (synonymá: myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: myelodysplastický syndróm, nešpecifikovaný) predstavuje skupinu heterogénnych (nejednotných) ochorení kostnej drene (ochorenia kmeňových buniek). Syndróm je sprevádzaný poruchou krvotvorby (krvotvorby), to znamená, že nastávajú kvalitatívne a kvantitatívne zmeny v krvotvorbe a periférna cytopénia (znížený počet buniek v krvi). Existujú dysplastické (deformované) kostná dreň a krvné bunky so zvýšeným podielom blastov (prekurzory alebo mladé, zatiaľ nediferencované bunky).

gesundheitslexikon

U zdravých ľudí kmeňové bunky kostnej drene diferenciáciou a dozrievaním produkujú erytrocyty (červené krvinky), leukocyty (biele krvinky, ktoré sa delia na granulocyty, monocyty, lymfocyty) a trombocyty (krvné doštičky).

Podľa príčiny je možné myelodysplastický syndróm rozdeliť do nasledujúcich foriem:

  • Primárny myelodysplastický syndróm (> 90%)
    • bez zjavnej príčiny
  • Sekundárny myelodysplastický syndróm (RCTX; najmä alkylačné látky v kombinácii s radiačnou terapiou)
  • po liečbe rádiojódom
  • vyvolané dlhodobým vystavením (10 - 20 rokov) toxickým (jedovatým) látkam, ako je benzén, a tiež niektorým rozpúšťadlám - obzvlášť postihnutí sú zamestnanci čerpacích staníc, lakovníci a maliari, ako aj zamestnanci letiska (petrolej)

Pohlavný pomer: Ženy sú postihnuté o niečo menej ako muži.

Frekvenčný vrchol: Stredný vek nástupu je 75 rokov.

Myelodysplastický syndróm je jednou z najbežnejších malígnych (malígnych) chorôb kostnej drene u starších ľudí (v Nemecku).

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) je približne 4 - 5 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne. V skupine staršej ako 80 rokov je výskyt> 50 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne [1].

Priebeh a prognóza: Priebeh a prognóza závisia od typu a závažnosti myelodysplastického syndrómu. Ako choroba postupuje, vytvára sa čoraz viac nezrelých krviniek. Preto je možný prechod na prognosticky menej priaznivé formy, ako je akútna myeloidná leukémia (AML) alebo chronická myelomonocytová leukémia (CMML).
Asi 70% chorých zomiera na krvácanie, následky AML alebo na infekcie. Je preto obzvlášť dôležité, aby si postihnutí posilnili imunitný systém zdravou stravou, športovou aktivitou, primeraným odpočinkom alebo spánkom a duševným tréningom. Vďaka tomu sa môže predovšetkým prostredníctvom adekvátnej terapie predĺžiť čas prežitia. Transplantáciu kmeňových buniek je možné vyliečiť iba.

Prognóza závisí od rozsahu cytopénie a zhoršuje sa nasledujúcimi parametrami:

  • medulárny (súvisiaci s dreňou) podiel výbuchov> 5%
  • Prítomnosť komplexných chromozomálnych aberácií (odchýlok)
  • zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH)
  • vyšší vek
  • Sprievodné choroby (sprievodné ochorenia)
  • znížený celkový stav pacienta

Potreba transfúzií je tiež zahrnutá do hodnotenia prognózy.

Na hodnotenie celkového prežitia a rizika progresie (progresie) do akútnej myeloidnej leukémie (AML) sa používajú dva validované systémy prognózy: „International Prognostic Scoring System (IPPS)“ a „International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R) „. Pozri časť „Myelodysplastický syndróm (MDS)/sekundárne ochorenia/prognostické faktory“.

  1. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, Hamblin TJ, Oscier DG: Stanovenie výskytu myelodysplastického syndrómu. Br J Haematol 1994; 87: 743-5