Celiakia_dipel
Dokumenty
Pomáhať. univ. Theodora Athena Pop
Autoimunitná patológia s genetickou predispozíciou, v ktorej je sliznica
Tenké črevo je poškodené v dôsledku konzumácie
lepok a ďalšie bielkoviny nachádzajúce sa v pšeničnej múke (zriedka v
prevalencia okolo 0,5 - 1% v USA (1 zo 100 - 200 osôb)
Po absorpcii v tenkom čreve tieto bielkoviny
interaguje s bunkami prezentujúcimi antigén v lamine
vlastné a spôsobuje zápalovú reakciu na sliznici
Klinicky sa choroba môže prejaviť od úplného
asymptomatická pre malabsorpciu s viacnásobným postihnutím
orgánov a zvýšené riziko malignity.
Modifikovaná imunitná odpoveď na lepok (bielkovina v strave)
Väčšina pacientov s celiakiou exprimuje ľudský antigén
leukocyt (ľudský leukocytový antigén -HLA) -DQ2 alebo HLA-DQ8,
ktorý uľahčuje imunitnú odpoveď na lepok
Genetické faktory a agregácia rodiny 70 - 75% monozygotných dvojčiat a 5 - 22% príbuzných prvého stupňa.
Vírusová infekcia adenovírusom A12
Infiltrát plazmatických buniek v lamina propria
IgM protilátky v črevnom aspiráte
Antitusikum: antiretikulín, antiendomiál (IgA)
Hypoplázia lymfatických uzlín, atrofia sleziny
Zníženie cirkulácie T lymfocytov
Zvýšené riziko vzniku malígnych lymfómov
Lymfocyty vo vlastnej vrstve
Rizikové faktory Prevalencia
Herpetiformná dermatitída 100
Rude gr. A s celiakiou 5 - 22
Autoimunitná tyroiditída 2 - 14
Klinické formy a varianty
1. Klasická gluténová enteropatia
2. Latentná gluténová enteropatia
3. Citlivosť na neceliatický lepok
Upravené pečeňové testy
Až 38% bez príznakov
Syndróm dráždivého čreva
Neznášanlivosť na sójové bielkoviny
Priaznivý vývoj po vylúčení
lepok v strave
Skríning celiakie
Povinné testovanie asymptomatických pacientov s
vysoké riziko pridruženej celiakie
Skorý nástup osteoporózy
Zvýšená hladina transamináz etiológie
Anémia z nedostatku železa nešpecifikovanej etiológie
Odporúčania - American Gastroenterological Association Institute
Skríning celiakie
Nedostatok imunoglobulínu A.
Rastový deficit (u detí)
Testujte selektívne - príznaky môžu byť druhoradé
Protilátky proti endomyzíu a anti-transglutamináze (tTG) typu IgA Se a Sp> 95%.
Testovanie protilátok tTG je nákladovo efektívnejšie; a sa odporúča
jediný sérologický test na skríning celiakie v primárnom hodnotení.
Ak je prevalencia nízka, existuje riziko falošne pozitívneho výsledku
vysoká aj pri vysoko presnom teste: PPV 49,7%, NPV 99,9%
Testovanie na protilátky proti gliadínu sa už neodporúča.
Biopsia tenkého čreva
Zníženie alebo absencia záhybov D2/tenkého čreva
Zvrásnené črevné záhyby
Mozaikový vzhľad sliznice
Biopsia tenkého čreva
Potrebné na potvrdenie diagnózy celiakie u väčšiny pacientov
Je to potrebné vziať do úvahy u pacientov s negatívnou sérologiou, u pacientov s vysokým rizikom alebo u pacientov, u ktorých má lekár vysoké podozrenie na celiakiu.
Zmeny slizníc sú rôzne: čiastočná alebo úplná atrofia, jemné predĺženie krýpt alebo rast epiteliálnych lymfocytov
Aby sa zabránilo falošne negatívnym výsledkom, odporúča sa pri endoskopickej biopsii získať najmenej 4 vzorky tkaniva.
Celiakia Villousova atrofia
Marshove typy lézií
Normálny štrukturálny predinfiltratívny typ 0, Ig M a IgA
normálna štruktúra, infiltrácia malých intraep lymfocytov-lez charakter dermatitídy
herpetiform alebo u príbuzných pacientov s EG
kryptická hypertrofia, infiltrácia lymfy
Deštruktívna plocho-atrofická sliznica typu 3, stredne hypertrofované krypty, LŽE
3.-čiastočná vilózna atrofia
3b - medzisúčet vilózna atrofia
3c-totálna vilózna atrofia
Typ 4 hypoplastický-atrofický
-absencia hypertopie krypty, vilózna atrofia, pokles
vlastná celulárnosť laminy
Pacient má príznaky celiakie
Biopsia tenkého čreva Vysoké klinické podozrenie?
Biopsia tenkého čreva Pravdepodobnosť celkového IgA
Nedostatok IgA Dg potvrdený
Opakujte pozitívnu negatívnu biopsiu
Liečba a monitorovanie Vylúčená celiakia
Hľadajte ďalšie príčiny zlepšenia?
Potvrdený generálny riaditeľ Hodnotí možné príčiny
sekundárne príznaky
Lymfóm črevných T-buniek (EATL)
Viaceré ulcerácie jejuna v prítomnosti vilóznej atrofie a záhybov
zárez u 52-ročného pacienta s BC, s rešpektom
T-bunkový črevný lymfóm
Nedostatok vstrebávania kyseliny listovej, vitamín B12, vitamíny
Zvyšovanie úmrtnosti zvyšovaním rizika patológie
Non-Hodgkinov lymfóm (3 až 6-krát častejšie)
Orofaryngeálny adenokarcinóm, pažerák, črevo
Vyhýbajte sa potravinám, ktoré obsahujú lepok.
Ryža a kukurica sú povolené
Kľúč k úspešnej liečbe
motivácia pacientov a sledovanie komorbidity.
Konzultácia s odborníkom na výživu je nevyhnutná.
Lepok je obsiahnutý v pšenici, raži, jačmeni
Triticale, kamut, špalda, gris, obilniny, einkorn, kuskus
Sladový sirup, sladový extrakt, sladový ocot
Emulgátory, rastlinné bielkoviny
Klobásy, omáčky, sladkosti, polievky
Sérologické markery (IgA tTG) vyhovujúce bezlepkovej diéte.
Hladina protilátok sa normalizuje po 3 - 12 mesiacoch bezlepkovej diéty.
Ak pacient reaguje na liečbu, nie je potrebné opakovať biopsiu tenkého čreva 3 - 4 mesiace po zavedení bezlepkovej diéty.
Ak pacient napriek dodržiavaniu liečby nereaguje, mali by sa zvážiť patológie, ktoré napodobňujú celiakiu.