Cholín pomáha pacientom s mastnou pečeňou CF znížiť obsah tuku o 70% Deutsche CF-Hilfe
O jednom sme informovali pred časom Pilotná štúdia o používaní cholínu na zníženie podielu tuku v pečeni a sprievodné zlepšenie funkcie pľúc.
Počiatočná fáza ochorenia pečene CF asymptomatická
Takže to je problém: Pacienti s CF s miernymi problémami s pečeňou zvyčajne nemajú žiadne príznaky. Pacienti s pokročilým ochorením pečene CF majú často zväčšenú slezinu alebo pečeň.
V prvom štádiu je z dôvodov, ktoré sa dajú len predpokladať, stále regresívne ukladanie tuku v pečeni.
Predpoklad: Nedostatok cholínu z príčiny
Nedostatok cholínu v CF je spôsobený vysokou sekréciou fosfatidylcholínu (PC) z pečene žlčou a potom stolicou. Okrem toho je narušená funkcia v enterohepatálnom obehu v dôsledku nedostatku takzvanej pankreatickej fosfolázy A2 (pPLaseA2), kde opäť hrá hlavnú úlohu cholín. Je to takpovediac začarovaný kruh.
Procesy prestavby
Ak sa problém nepodarí vyriešiť, pečeňové tkanivo sa prestaví s jazvami. Je ťažšie prečistiť krv, aby prešla cez orgán.
V priebehu času sa vyvinie portálna hypertenzia. Portálna žila prenáša krv do pečene. Môže sa hromadiť tekutina v bruchu a krvácať z rozšírených žíl v pažeráku alebo žalúdku. U niektorých pacientov dochádza k ďalšiemu úbytku hmotnosti.
Iné príčiny
Ďalšou, častejšou príčinou zvýšených pečeňových hodnôt, je žlčové nahromadenie a zhrubnutá sekrécia. Aj to môže časom viesť k prestavbe pečene. Je známa preventívna liečba kyselinou ursodeoxycholovou, pri ktorej sa sekrécia žlče opäť zmenšuje. Existujú vedci, ktorí pochybujú o prínose, ale ani to neubližuje - okrem toho, že je ťažké správne vysloviť toto slovo ... Čo je dôležité: Biliárny žlč je len zriedka dôvodom vyššie spomenutého „klasického“ ochorenia pečene CF. To niekedy vedie k cirhóze pečene a povinnosti podstúpiť transplantáciu v mladom veku.
Ďalšie následky nedostatku cholínu
Orgány s vysokým metabolizmom cholínu, ako sú pečeň a pľúca, sú týmto nedostatkom postihnuté najťažšie z dôvodu ich úlohy vo funkcii a regenerácii tkanív. Cholín je potrebný na udržanie kvapalnej hraničnej vrstvy v pľúcach, takzvaného surfaktantu. Preto je pravdepodobné, že z krátkodobého alebo dlhodobého hľadiska bude nedostatok cholínu viesť k ďalšiemu, samostatnému dôvodu pre pľúcne ochorenie CF. Pľúca potrebujú cholín na výrobu fosfatidylcholínu na udržanie a opravu tkaniva. Ak je nedostatok cholínu, fosfatidylcholín sa čoraz viac exportuje z pľúc na zásobovanie pečene a pre pľúcne bunky už nie je k dispozícii. To sa chronicky zapáleným pľúcam nepáči!
Môže existovať riešenie?
Na tohtoročnom vedeckom stretnutí Inštitútu pre cystickú fibrózu sa v dňoch 19.-20.09. predkladá sa takzvaná kazuistika (prípadová štúdia). Pacient s ťažkou hepatomegáliou (zväčšenou pečeňou) sprevádzanou tukovým ochorením pečene (obsah tuku> 10%) podstúpil rovnakú liečbu ako 10 pacientov v uvedenej pilotnej štúdii. Abstrakt prípadovej štúdie možno nájsť tu.
Výsledky v skratke:
Cholínový doplnok na liečbu závažnej steatózy pečene u heterozygotného pacienta s CF.
Apl.Prof. DR. med. DR. rer. fyziol. Wolfgang Bernhard
preložila Kai-Roland Heidenreich
úvod
Podobné články
Pečeň a pľúca CF majú cholín ako doplnok výživy?
CF cholínová štúdia
2 komentáre
Vážený pán Heidenreich,
Napriek všetkej radosti z vnímania našich výsledkov by som ako lekár a vedec chcel ešte raz poukázať na to, že by som bol rád, keby boli pacienti s CF pri pokusoch o (seba) hojenie prepojení s kompetentnou ambulanciou pre cystickú fibrózu.
Liečba cholínom by sa nemala uskutočňovať bez vedomia ošetrujúceho kolegu, vždy so stanovením hladiny cholínu vo vhodnom laboratóriu a bez dokumentácie obvyklých nálezov pred, počas a po užití cholínu.
Našim všeobecným zastrešujúcim cieľom je tiež objektivizovať výhody tejto liečby v kontrolovaných randomizovaných štúdiách.
Vážený profesor Bernhard,
Teší ma vaša referencia.
Čím kontrolovanejší príjem, tým lepšie pre pacienta aj pre získanie vedomostí. Na začiatku všetkého je však vnímanie.
Len jeden príklad: Zavedenie do klinickej praxe v súčasnosti bežnej inhalácie hypertonickým namiesto fyziologického soľného roztoku trvalo skutočne mnoho rokov, i keď už začiatkom 2000-tych rokov existovali silné náznaky účinnosti. Mnoho osudov pacientov bolo negatívne ovplyvnených váhavým presadzovaním práva! Hovoríme o veľmi trpkých dôsledkoch.
Verí sa, že je to rovnaké s cholínom a niekoľkými ďalšími vecami. Je zrejmé, že štruktúry fungujú škandalózne nedostatočne. Mnoho sanitiek navyše nemá „žiadny nerv“ na riešenie takýchto vecí z dôvodu pracovnej vyťaženosti (a občas aj frustrácie?). To je trpká realita. Čo by ste potom mali robiť z pohľadu pacienta?
Koľko ľudí s CF a cirhózou pečene ani len nezistí, že existuje táto (ale minimálne vysoko tolerovaná) látka, ktorú tiež nájdeme v príliš malom množstve v potravinách?
Existuje teda napätie medzi požiadavkou na dôkazy a získavaním vedeckých poznatkov (napr. O presnej patogenéze) a pohodou pacienta. Podľa môjho názoru je EBM veľmi pochybným nástrojom, najmä pri malom počte prípadov. Je to tvrdá debata - ale hovoríme tu o doplnku výživy.
V každom prípade vám a vašej pracovnej skupine veľmi pekne ďakujem za tento vynikajúci príspevok k podstatne hlbšiemu porozumeniu chorôb pečene CF a krížových odkazov na choroby pľúc. Našli dôkaz, že ochorenie pľúc nie je spôsobené iba viskóznejším hlienom v pľúcach, ale druhým faktorom sa zdá byť produkcia rozhrania povrchovo aktívnej látky závislej od cholínu.
Dôležitý je ďalší krok: ako najlepšie spoznáte pacientov, pre ktorých bude mať suplementácia úžitok?