Choroby hypofýzy a nadobličiek
Brožúra s informáciami o pacientoch Ochorenia hypofýzy a nadobličiek u detí a dospievajúcich Ochorenia hypofýzy a nadobličiek e.v.
Obsah Úvod 4 Hormóny 5 Hypofýza 9 Nedostatok rastového hormónu 27 Choroby nadobličiek 35 Adrenogenitálny syndróm (AGS) 39 Poruchy puberty 49 Výhľad 55 Svojpomocné skupiny 59 Dôležitá poznámka: Medicína a veda sú predmetom neustáleho vývoja. Autor, redaktor a vydavateľ sa maximálne usilujú zabezpečiť, aby najmä informácie o liečbe a liekovej terapii zodpovedali súčasnému stavu vedomostí. Záruka za správnosť informácií je výslovne vylúčená. V rámci svojej povinnosti starostlivosti musí každý užívateľ skontrolovať informácie o prípravkoch použitých v návode na použitie a v prípade potreby sa poradiť s odborníkom a prípadne ich opraviť. Akákoľvek indikácia liekov a/alebo dávkovania je výlučne na riziku používateľa. Choroby hypofýzy a nadobličiek e.v. Waldstraße 34, 91054 Erlangen 1. vydanie od roku 2009 3. vydanie
Hypotalamus Hypofýza Štítna žľaza Hormóny nadobličiek I 7
Hypofýza Čo to vlastne znamená hypofýza? Termín pochádza z gréčtiny a skladá sa z hypo (pod) a fýzy (rastú, vznikajú). Hypofýza sa preto nazýva aj hypofýza. Kde je hypofýza? Hypofýza sa nachádza vo vnútri lebky vo sfénoidnej kosti (os sphenoidale), v lebkovej kosti. Je vložený do sedlovitého kostného výbežku, ktorý je pre svoju podobnosť so sedlami tureckej jazdy v 16.-18. Storočí známy aj ako turecké sedlo (Sella Turcica). Hypofýza 10 I Hypofýza
Z ktorých častí je vyrobená hypofýza? Z hľadiska fyzických funkcií sa rozlišuje medzi prednou hypofýzou (HVL) a zadnou hypofýzou (HHL). HVL je žľaza, HHL je časť mozgu. Predné laloky hypofýzy Zadná hypofýza Aká je úloha hypofýzy? Hormóny sa tvoria v prednej hypofýze a uvoľňujú sa do krvi, niektoré z nich priamo ovplyvňujú rôzne oblasti tela. Väčšinou však hormóny prednej hypofýzy riadia produkciu ďalších hormónov v iných žľazách v tele. Aké hormóny produkuje predná hypofýza? Ako fungujú? a) Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH, hormón stimulujúci štítnu žľazu): TSH spôsobuje produkciu a uvoľňovanie hormónov štítnej žľazy tyroxínu a trijódtyronínu. Hormóny štítnej žľazy regulujú metabolizmus, tj. Všetky dôležité chemické reakcie v tele. Ovplyvňujú rast a fyzický rozvoj. Ak sa nevytvorí dostatok TSH, štítna žľaza sa stane neaktívnou, čo sa nazýva sekundárna hypotyreóza. Toto zriedkavé ochorenie sa môže vyskytnúť aj v dospievaní. Hypofýza I 11
zalomenie, únava, zmeny hmotnosti, medzi tým by sa mal konzultovať aj lekár. Endokrinológ vykoná určité testy, krvné testy a prípadne testy moču. Okrem krvného tlaku a pulzu bude venovať osobitnú pozornosť aktivite renínu v plazme (PRA) a koncentrácii draslíka a sodíka v krvi u pacientov s Addisonovou chorobou. Presná interpretácia týchto krvných hodnôt si vyžaduje určité skúsenosti. Okrem krvných testov môžu pacienti s ochorením hypofýzy vyžadovať aj röntgenové vyšetrenie hypofýzy (počítačová tomografia), magnetickú rezonanciu (špeciálny zobrazovací postup) hypofýzy a vyšetrenie zorného poľa (perimetria) oftalmológom. Potrebujú pacienti pohotovostné ID? Všetci pacienti s nedostatočnosťou hypofýzy alebo nadobličiek potrebujú núdzový preukaz totožnosti, aby mohol byť lekár v prípade neočakávaných udalostí rýchlo informovaný o chorobe. Mala by byť vždy pri sebe. Hypofýza I 25
Sú všetky lieky hradené? Všetky lieky, ktoré sú potrebné na liečbu nedostatočnosti hypofýzy alebo nadobličiek alebo prolaktinómu, musia byť hradené zdravotnou poisťovňou. To platí pre všetky schválené hormonálne substitučné prípravky, ako je hydrokortizón, tyroxín, pohlavné hormóny a ďalšie potrebné lieky. Aj keď nie ste poistený v zákonnej zdravotnej poisťovni, náklady hradí súkromná poisťovňa. Ak sa vyskytnú problémy, mali by ste sa obrátiť na svojho špecialistu (endokrinológ). 26 I hypofýza
Stimulačné testy však vedú k normálnemu zvýšeniu rastového hormónu, v profile spontánneho nočného uvoľňovania sa uvoľňovanie rastového hormónu významne znižuje. Hypofýza môže byť abnormálne malá alebo poškodená pri nedostatku rastového hormónu. V zriedkavých prípadoch možno za nedostatok rastového hormónu skryť aj nádor na mozgu. Pred začatím liečby rastovým hormónom je preto nevyhnutné vykonať takúto diagnózu pomocou zobrazovacích metód počítačovým tomogramom alebo magnetickou rezonančnou tomografiou. Ak sa nenájde organická príčina nedostatku rastového hormónu, hovorí sa o idiopatickom deficite rastového hormónu, čo znamená, že nie je možné určiť nijakú rozpoznateľnú príčinu. Možným, ale mimoriadne zriedkavým pozadím môže byť aj genetická porucha. Nedostatok rastového hormónu je zriedkavý; štatisticky existuje jedno dieťa s takýmto nedostatkom na každých 5 000 až 10 000 pôrodov. Za určitých okolností je možné túto poruchu získať aj napríklad poranením hlavy, komplikáciami pri pôrode, ožarovaním lebky, napr. B. z dôvodu mozgových nádorov alebo leukémie a s určitými zápalmi mozgu alebo jeho kože. Nedostatok rastového hormónu I 29
Liečba rastovými hormónmi Rastový hormón sa dnes vyrába pomocou genetického inžinierstva. Rastový hormón sa musí vpichovať pod kožu. Pri požití žalúdkom by ho žalúdočná kyselina zničila. Rastový hormón je príkladom vývoja chlapca s nedostatkom rastového hormónu, ktorého kostný vek je hlboko pod jeho vekom 30 I Nedostatok rastového hormónu
Poruchy nadobličiek
Poruchy nadobličiek Kde je nadoblička? Existujú dve nadobličky. Sú ukryté v tele na vrchole obličiek. V latinčine sa nazývajú glandula adrenalis (žľaza vedľa obličiek) alebo glandula suprarenalis (žľaza na obličkách). Nadledvina je tvorená dreňou, vnútorným tkanivom a kôrou, vonkajšou škrupinou. Dreň nadobličiek nemá veľký význam. Dreň nadobličiek nadobličiek Čo je to feochromocytóm? Feochromocytóm je väčšinou benígny nádor nadobličiek, ktorý najmä nekontrolovaným spôsobom produkuje a uvoľňuje hormóny adrenalín a noradrenalín. To môže viesť k vysokému tlaku podobnému útoku alebo k trvalému vysokému tlaku. Často sa to prejavuje nepokojom, nervozitou, búšením srdca, potením, bolesťami hlavy a bledosťou. Pri diagnostike sa najskôr kontrolujú vzorky krvi a moču, aby sa zistilo, či je zvýšená koncentrácia zodpovedajúcich hormónov. Ak je to tak, poloha a veľkosť feochromocytómu sa zaznamená pomocou zobrazovacích metód, ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia. 36 I Poruchy činnosti nadobličiek