Choroby nadobličiek - nemocnica Bad Soden
anatómia
Nadobličky sú párové hormonálne žľazy, ktoré sedia na obličkách ako čiapočka v takzvanom retroperitoneu, teda za pobrušnicou. Vyzerajú takmer trojuholníkové, majú veľkosť asi 1 cm x 3 cm x 4 cm a každá váži asi 4 g. Z hľadiska anatomickej štruktúry a funkcie sú rozdelené do dvoch častí: Pozostávajú z vnútornej drene nadobličiek (NNM) a vonkajšej kôry nadobličiek (NNR). NNM je zodpovedný za produkciu hormónov noradrenalínu a adrenalínu. Nadledvina sa naopak skladá z troch vrstiev alebo zón, v každej z nich sa tvoria rôzne hormóny: Aldosterón sa tvorí v najvzdialenejšej zóne, kortizol v strede a androgény v najvnútornejšej zóne.
funkcia
Hormóny adrenalín a noradrenalín sa produkujú najmä v stresových situáciách a uvoľňujú sa do krvi. Pôsobia na špecifické receptory na cievach a na srdci. Vo výsledku zvyšujú arteriálny krvný tlak, zvyšujú srdcovú frekvenciu a ejekčnú kapacitu srdca a vedú k lepšiemu využitiu cukru v krvi (glukózy). Najdôležitejším nádorom drene nadobličiek je feochromocytóm, v ktorom sa nadmerne produkujú hormóny adrenalín a noradrenalín. Výsledkom je vysoký krvný tlak, ktorý sa môže stupňovať ako útok až po krízu krvného tlaku. Existujú tiež bolesti hlavy, potenie a závodné srdce. Ak sa použije jedna nadoblička, deficit hormónov sa dá kompenzovať druhou; ak sa odstránia obe strany, produkciu hormónov adrenalínu a noradrenalínu prevezmú iné orgány (gangliá).
Dva hormóny kortizol a aldosterón sú životne dôležité pre mnoho fyziologických procesov v tele. Kortizol sa tvorí vo väčšej miere, najmä počas stresu, a reguluje hladinu cukru v krvi. Deje sa tak predovšetkým prostredníctvom efektívneho prísunu a využitia glukózy. Okrem toho má dôležité funkcie v imunitnom systéme. Aldosterón ovplyvňuje koncentráciu draslíka a sodíka v krvi a má dôležitú funkciu pri regulácii rovnováhy vody a solí. Je tiež mimoriadne dôležitý pre reguláciu krvného tlaku.
Poruchy nadobličiek
Vo všeobecnosti sú nádory nadobličiek pomerne zriedkavé, ale vylepšené zobrazovanie a jeho široké použitie objavuje viac nádorov nadobličiek. Väčšina ochorení nadobličiek sú benígne nádory, zatiaľ čo zhubné nádory sú veľmi zriedkavé. Najčastejšie dochádza k zväčšeniu v dôsledku hyperplázie alebo adenómu. Nádory nadobličiek sú zvyčajne viditeľné v dôsledku účinkov ich nadmerne uvoľňovaného hormónu a jeho účinkov. Podfunkcia je skôr výnimkou. Všetky feochromocytómy a nádory kôry nadobličiek s tvorbou hormónov sú indikáciou na chirurgické odstránenie z dôvodu následného poškodenia, ak pretrvávajú.
Connov syndróm (hyperaldosteronizmus)
Toto je nádor nadobličkovej kôry, ktorý produkuje aldosterón. Spravidla ide o benígny adenóm. Zriedkavejšie môže byť prítomné obojstranné zvýšenie (hyperplázia) kôry nadobličiek. Choroba spôsobená hyperpláziou si zriedka vyžaduje chirurgickú liečbu. Conn adenómy tvoria asi 80% všetkých hormonálne aktívnych nádorov nadobličiek. Klinicky sa nadprodukcia aldosterónu prejavuje vysokým krvným tlakom a zníženou hladinou draslíka v krvi. Väčšina ľudí sa už lieči niekoľkými liekmi na krvný tlak. Nízka hladina draslíka v sére (hypokaliémia) môže viesť k svalovej slabosti a zápche (zápcha) a účinky na obličky vedú k zvýšeniu smädu a urgentnej potreby. Jedinou kauzálnou terapiou je chirurgické odstránenie nádoru v Connovom adenóme.
Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)
To znamená nadprodukciu kortizolu v oblasti nadobličiek, čo je zvyčajne benígny nádor (Cushingov adenóm), v zriedkavých prípadoch je prítomná hyperplázia oboch nadobličiek. Cushingove adenómy predstavujú asi 20% všetkých nádorov nadobličiek. Klinické príznaky Cushingovho syndrómu sú zvyčajne veľmi pôsobivé. Okrem zvýšenia krvného tlaku a cukrovky sa objavuje svalová slabosť, kožné zmeny, maskulinizácia u žien ako aj tvár v splne a obezita trupu. Ak sa Cushingov syndróm nelieči, vedie k úmrtiu u 50% pacientov do 5 rokov, pričom príčinou smrti sú väčšinou srdcové komplikácie v dôsledku vysokého krvného tlaku a srdcového zlyhania. Choroba sa dá vyliečiť iba chirurgickým zákrokom.
Feochromocytóm
Feochromocytóm je nádor NNM. 90% feochromocytómu je benígnych a vyznačuje sa nadprodukciou stresových hormónov adrenalínu a noradrenalínu. V 10% prípadov sa nádor nachádza v oboch nadobličkách, v 10% sa nachádza mimo nadobličky v takzvaných paraganliách. Feochromocytóm sa môže vyskytnúť aj v súvislosti so syndrómom MEN-II. Typickými príznakmi tohto ochorenia sú zvýšený krvný tlak, ktorý sa môže vyskytnúť aj pri záchvatoch, bolestiach hlavy, palpitáciách, srdcovej arytmii a zvýšenom potení. Krízy krvného tlaku sú väčšinou vyvolané psychickým stresom a fyzickou námahou. Asi 50% pacientov vykazuje hypertenziu rezistentnú na liečbu; často sa vyskytuje lieková terapia na vysoký krvný tlak s kombináciami všetkých možných antihypertenzív.
Diagnóza
Nádory nadobličiek produkujúce hormóny sa často objavujú z dôvodu dlhotrvajúcich typických klinických príznakov, ktoré pretrvávajú aj napriek liekovej terapii. Ak existuje podozrenie na nádor nadobličiek, ktorý produkuje hormóny, je potrebné vykonať sériu testov na jeho potvrdenie. Pri podozrení na hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) sa stanoví hladina aldosterónu v krvi a moči, sérová koncentrácia draslíka a v prípade potreby hladina renínu v plazme. Na objasnenie hyperkortizolizmu (Cushingov syndróm) sa pomocou určitých testovacích metód stanovujú hladiny hormónov kortizolu v krvi a moči. Na zistenie feochromocytómu je potrebné stanoviť koncentrácie katecholamínov (adrenalín a noradrenalín) v moči a krvi a podľa potreby aj voľné metanefríny v plazme.
Okrem laboratórnych testov majú rozhodujúcu úlohu prierezové zobrazovacie procesy. Patria sem predovšetkým počítačová tomografia a magnetická rezonančná tomografia. Príležitostne sú potrebné ďalšie špeciálne vyšetrenia. Na zabezpečenie diagnózy je nevyhnutná úzka spolupráca s endokrinológmi.
terapia
Terapia feochromocytómu
Liečba feochromocytómu spočíva v chirurgickom odstránení nadobličiek alebo oboch nadobličiek, v závislosti od nálezu. Pred operáciou musia byť pacienti niekoľko dní vopred liečení určitým liekom (dibenzyran), aby sa zabránilo krízam s krvným tlakom a silným výkyvom krvného tlaku spôsobeným uvoľňovaním adrenalínu a noradrenalínu počas operácie.
Pre benígne nádory do veľkosti 6 cm je štandardným postupom minimálne invazívna adrenalektómia (retroperitoneoskopická alebo transabdominálno-laparoskopická). Prístup je vyžadovaný tromi až štyrmi malými rezmi na pravom alebo ľavom boku. V prípade väčších nádorov, nádorov s malignitou, ktoré nemožno vylúčiť, a malígnych feochromocytómov sa zvolí otvorený prístup pomocou laparotómie alebo rezu do boku.
Pomocou laboratórnych analýz a špeciálnych endokrinologických testov môžu odborníci pred operáciou a po nej včasne zistiť a liečiť fluktuácie hormónov.
O pacientov s nádormi nadobličiek sa najlepšie a najprofesionálnejšie stará interdisciplinárny tím endokrinológov, onkológov a chirurgov, ktorý sprevádza všetky fázy liečby od diagnostiky cez terapiu až po následnú starostlivosť.
Títo odborníci sú k dispozícii na klinikách Main-Taunus-Kreis v Bad Soden, aby bolo možné diskutovať o každom pacientovi individuálne.