Churg-Straussov syndróm

Klasifikácia podľa ICD-10
M30.1 Panarteritída s postihnutím pľúc
Alergická granulomatóza
Churg-Straussova granulomatóza
ICD-10 online (verzia WHO 2011)

The Churg-Straussov syndróm (CSS) je granulomatózny (zhruba: „tvoriaci granule“) zápal malých krvných ciev, pri ktorom je postihnuté tkanivo infiltrované (zhruba: „putuje“) určitými zápalovými bunkami, eozinofilnými granulocytmi. Z väčšej časti sa preukázalo, že to súvisí so zvýšením koncentrácie určitej podtriedy protilátok (ANCA (pozri nižšie)) a ovplyvňuje tak menšie tepny, ako aj žily. Tkanivo a orgány sú poškodené zápalovou reakciou (pozri nižšie). Názov pochádza od patológov Jacoba Churga a Lotte Straussovej. Sú synonymá alergická granulomatózna angiitída a granulomatózna vaskulitída malých ciev.

Churg-Straussov syndróm

Obsah

Patogenéza

Príčina ochorenia nie je známa. Je podozrenie na autoimunitnú zložku spojenú s ANCA. Liečba je tiež imunosupresívna (pozri nižšie).

patológie

V jemnom tkanive dochádza k silnému nárastu eozinofilných granulocytov v tkanive (tkanivová eozinofília), pričom k napadnutiu dochádza najmä v malých krvných cievach (deštrukciou, tvorbou krvných zrazenín a výslednými infarktmi). Okrem toho sa zápal môže rozšíriť aj priamo do rôznych orgánov, napríklad do srdca, čo vedie k eozinofilnej myokarditíde.

Príznaky

CSS má tri rôzne klinické fázy:

  1. alergická rinitída a bronchiálna astma
  2. eozinofilný zápal pľúc a tráviaceho traktu
  3. systémový zápal krvných ciev (vaskulitída) s granulomatóznym zápalom

Vaskulitická fáza zvyčajne začína asi tri roky po začiatku prvej fázy, ale môže nastať aj s oneskorením desaťročí. Ovplyvnené sú aj pľúca, srdce, obličky, koža a periférny nervový systém. Pre CSS sú typické nasledujúce príznaky:

  1. Všeobecné príznaky (únava, príznaky podobné chrípke ako horúčka a bolesti svalov, celková nevoľnosť, úbytok hmotnosti v 70 percentách prípadov)
  2. Astma (97 percent prípadov)
  3. Sínusová infekcia (61 percent prípadov)
  4. alergická nádcha
  5. Bolesť kĺbov
  6. Kožné prejavy (purpura, kožné uzliny, žihľavka)
  7. Srdcové príznaky, ktoré naznačujú infarkt a myokarditídu.
  8. Zápal nervov
  9. v dôsledku postihnutia obličiek, vysokého krvného tlaku a zlyhania obličiek
  10. Príznaky spojené s gastrointestinálnym traktom (krvácanie, „zápal slepého čreva“, zápal pankreasu, gastrointestinálne ťažkosti)

V laboratóriu sa nachádzajú eozinofília a anémia, ako aj príznaky zápalu (zvýšená sedimentácia a zvýšené CRP). Taktiež sa nachádzajú antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (p-ANCA), zvýšené hladiny IgE-L a zvýšený reumatoidný faktor.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka ukazuje nerovnomerne rozložené tiene na oboch stranách pľúc v 25-75 percentách prípadov.

Dôkazom CSS je biopsia z postihnutého orgánu, alebo ak nie je k dispozícii, biopsia zo svalu alebo nervového tkaniva (potom zvyčajne zo surálneho nervu).

Ako každá vaskulitída, aj CSS je zložité a ťažko diagnostikovateľné. Nemusia sa vyskytnúť všetky všeobecné príznaky uvedené vyššie. Ak je klinický obraz nejasný, vždy má zmysel zahrnúť ako spúšťač vaskulitídu.

terapia

Vo väčšine prípadov postačuje liečba prednizónom na zvládnutie príznakov; v niekoľkých prípadoch sa používajú chemoterapeutické lieky, ako je cyklofosfamid. Ďalšie možnosti liečby sú metotrexát, interferón-a, imunoglobulíny alebo plazmaferéza.

nomenklatúra

Churg-Straussov syndróm patrí do skupiny systémových, nekrotizujúcich zápalových ochorení malých a stredných tepien. Počnúc klasickou periarteritis nodosa (panarteritída), ktorú Kussmaul a Maier hlásili v roku 1866, Wegener v roku 1939 označil granulomatóznu vaskulitídu horných dýchacích ciest za samostatný syndróm. V roku 1951 predstavili Churg a Strauss ďalší klinický obraz s bronchiálnou astmou a periférnou eozinofíliou. Tento variant pôvodne nazývali „alergická granulomatóza“ a „alergická angiitída“.