Cirhóza (príčiny a príznaky) Klinické formy - Diferenciálna diagnostika
1. Definícia - Cirhóza (príčiny a príznaky)
Cirhóza pečene je chronické ochorenie s progresívnym vývojom, morfologicky charakterizované dezorganizáciou architektúry pečene v dôsledku metaplázie spojivového tkaniva - ktoré vytvára pásy sklerózy, ktoré obklopujú alebo fragmentujú lobuly - spôsobené deštrukciou hepatocytov a nodulárnou regeneráciou; biologicky závažnou zmenou syndrómov aktivácie mezenchýmu, portálnou hypertenziou a nedostatočnosťou hepatocytov a možnosťou exacerbácie vylučovacieho syndrómu a hepatocytolýzy; klinicky prostredníctvom pokročilých štádií zlyhania pečene sprevádzaných známkami portálnej hypertenzie.
V každom prípade môže prevládať jeden alebo viac syndrómov, cirhóza pokrýva mnoho konkrétnych aspektov.
2. Príčiny:
príčiny infekčné zaujíma významné miesto v etiológii cirhózy u nás, pričom väčšina má virotický charakter prostredníctvom vírusu hepatitídy. Ostatné prípady patria k ne-pečeňovým vírusom, syfilisu, tuberkulóze a iným bakteriálnym infekciám.
cirhóza výživa vyskytujú sa v dôsledku nedostatku bielkovín, lipotropných faktorov alebo vitamínov.
Medzi príčiny toxický ktorý spôsobuje cirhózu, je na prvom mieste alkohol - prostredníctvom svojho steatogénneho ochorenia, ku ktorému sa pridávajú výživové nedostatky. Pomerne zriedka sú obvinené aj priemyselné toxíny (organofosfátové zlúčeniny, vodík arzénu, tetrachlórmetán, deratizátory, insekticídy) a v poslednej dobe aj lieky s agresiou v pečeni.
Niekedy je spôsobená cirhóza skladovania v pečeni niektorých látok. Skladovanie železa v pečeni a iných orgánoch spôsobuje hemochromatózu a skladovanie medi je zodpovedné za výskyt hepatolentikulárnej degenerácie.
cirhóza žlč sú spôsobené stagnáciou žlče, ktorá môže byť spôsobená extrahepatálnymi prekážkami; biliárna stáza môže byť primitívna chronickou kolostatickou hepatitídou v dôsledku vírusovej hepatitídy a pravdepodobne zásahom imunitného mechanizmu.
V etiológii cirhózy boli inkriminované aj dysmetabolické príčiny (obezita, cukrovka) a endokrinné príčiny (hyperfolikulémia, hypertyreóza).
"Cirhóza srdca" stále je to kontroverzné. Opakovaná srdcová dekompenzácia nestačí na to, aby viedla k cirhóze, a pravdepodobne sú na tom aj dôležitejšie chirurgické faktory. Skôr môže dôjsť k cirhóze srdca v srdci, keď dôjde k poškodeniu funkcie pečene a splenomegálii.
Zneužívanie alkoholu a vírusová hepatitída B sú hlavnými príčinami cirhózy pečene. V niektorých krajinách ako Francúzsko prevláda alkoholická etiológia, u nás prevláda vírusová etiológia. Z etiopatogénneho hľadiska rozlišujeme nasledujúce typy cirhózy pečene:
- Cirona alkohol (tiež nazývaná portálna alebo mastná cirhóza), má dva varianty: atrofickú (Laennec) a hypertrofickú cirhózu (Hnot-Gilbert);
- post-nekrotická cirhóza (post-hepatitída), v ktorej hlavnú úlohu zohrávajú akútna vírusová hepatitída a chronická aktívna hepatitída. Niektoré intoxikácie (fosfor, chloroform) a infekcie (brucelóza) sú tiež obvinené z jej etiológie;
- biliárna cirhóza, ktoré môžu byť primitívne a sekundárne;
- cirhóza z hemochromatózy a Wilsonova choroba;
- cirhóza: srdcová, nedostatok a splenogénna cirhóza (Banti).
3. Patologická anatómia: väčšina cirhózy sa začína hepatomegáliou a končí sa atrofiou pečene. Hepatomegália je dôsledkom hyperplázie spojiviek, plus steatofie, plus regeneračných procesov; keď tieto procesy ustanú, dôjde k atrofii pečene.
Farba pečene sa líši podľa typu cirhózy: zvyčajne žltohrdzavá, zelenohnedá pri biliárnej cirhóze, červenkastá pri hemochromatóze. Povrch môže byť pravidelný, buď granulovaný (mikronodulárna cirhóza) alebo nepravidelný, s uzlíkmi rôznych veľkostí (makronodulárna cirhóza). Glissonova kapsula je zhrubnutá a má uzliny.
a) Mikroskopické existuje kompromis štruktúry pečene prostredníctvom pásov spojivového tkaniva, ktoré fragmentujú lobuly. Kolagénové vlákna sú viac-menej vyzreté. Existujú ostrovčeky plazmatických buniek a lymfocytov, žlčové neokanály, degenerácia a nekróza hepatocytov, regeneračné uzliny.
a) Debut môže byť asymptomatická alebo netypická. Prvými príznakmi sú: aspekty asténno-neurotického syndrómu (únava, úzkosť, ospalosť, nespavosť) alebo biliárna dyspepsia („zlé ústa“, strata chuti do jedla, nevoľnosť, nadúvanie po jedle, intolerancia alkoholu, dyscolia) alebo hemoragické javy (epista-xis, gingivorágia, menometrorágia, purpurová vyrážka). Niekedy choroba progreduje dlho bez známok, prvým prejavom je krvácanie z horného zažívacieho traktu alebo sa diagnóza stanoví počas operácie.
b) Počas štátneho obdobia, okrem vyššie uvedených prejavov existujú príznaky slizníc a kože, zmeny pečene a sleziny, endokrinné a nervové zmeny, vodnateľnosť, opuchy, voda na pľúcach a kardiovaskulárne, obličkové a hematologické poruchy.
c) žltačka sa vyskytuje epizodicky u niektorých cirhóz, na znak kolapsu hepato-tocitárnou nekrózou, u iných - ako je biliárna cirhóza - má trvalý charakter.
Cievne hviezdy sa objavujú v hornej časti hrudníka (štiepenie), častejšie u portálnej hypertenzie. Jazyková a jugálna sliznica sú karmínové. Koža významných tenarov a hypotenusov je červená, čo vyvoláva výskyt palmovej erytrosy. Dajú sa nájsť aj fialové vyrážky.
d) Pečeň v 80% prípadov je zväčšený, so zvýšenou konzistenciou, až po tvrdosť, s ostrým okrajom, s pravidelným alebo jemne zrnitým povrchom, menej často s makronulami. Aj v atrofických prípadoch je pečeň spočiatku veľká, neskôr sa zmenšuje, až kým nezmizne pod pobrežnou hranou.
e) Splenomegália je prítomný v 80 - 90% prípadov, s premenlivým objemom stupňov II-III, so zvýšenou konzistenciou, zvyčajne bezbolestný. Splenomegália je často sprevádzaná hematologickými príznakmi hypersplenizmu: anémia, leukopénia, trombocytopénia.
f) Portálna hypertenzia prejavuje sa spočiatku meteorizmom („vietor pred dažďom“) a výskytom vonkajšej a vnútornej kolaterálnej cirkulácie (varixy pažeráka).
g) Ascites objavuje sa veľmi často ako znak sprevádzania choroby, možno ju nájsť v akejkoľvek forme cirhózy. Zvyčajne sa vyskytuje v Laennec atrofickej cirhóze etylového pôvodu, keď sa zotaví, veľmi ľahko.
Edém sa vyskytuje v pokročilejších štádiách, zvyčajne ako sprievodný jav k ascitu. Sú biele, mäkké a pokiaľ nie sú ovplyvnené liečbou, sú tmavým prvkom prognózy. Pravý hydrotorax nájdeme u 3 - 4% cirhózy.
h) Endokrinné zmeny sú vždy prítomné. Pamätajte na úlohu retrohypofýzového antidiuretického hormónu a aldosterónu. Pri cirhóze sa nedostatočnosť pohlavných žliaz pomerne rýchlo prejaví: znížené libido, sexuálna impotencia, gynekomastia, atrofia semenníkov, amenorea, neplodnosť.
i) Nervové poruchy vyskytujú sa počas vývoja cirhózy, niekedy, ako sme videli, dokonca ako fenomén nástupu. Cestou sa môžu vrátiť alebo získať väčšiu intenzitu; Výskyt ospalosti, nadmernej asténie alebo stavu nepokoja s nespavosťou môžu byť často varovnými signálmi pre pečeňovú drámu, ktorá bude nasledovať. Môžu byť dočasne reverzibilné.
j) Kardiovaskulárne poruchy: Hypervolémia pri cirhóze môže viesť k otvoreniu arterio-venóznych anastomóz (mŕtvice), čo spôsobí vaskulárnu zápchu a erytrózu. Za inštaláciu cyanózy sú zodpovedné tie isté arteriovenózne okruhy, ku ktorým sa pridávajú poruchy ventilácie a sekundárna pľúcna hypertenzia.
k) Poruchy obličiek: v pokročilých štádiách diuréza klesá; zlyhanie obličiek sa zistí v podiele až 11%.
l) Hematologické zmeny: anémia je znak, ktorý počas vývoja cirhózy nechýba. Leukopénia je spôsobená hypersplenizmom. Trombocytopénia je príčinou hypersplenizmu aj deficitu megakoriogenézy. Poruchy koagulácie sú dôsledkom tak zlej syntézy koagulačných faktorov, ako aj nadbytku fibrinolyzínu. Imunologické vyšetrenia.
m) Horúčka, keď sa vyskytne, je to prejav nekrózy alebo zápalu pečene alebo ďalších stavov (pozor na periflebitídu!).
5. Rádiologické vyšetrenie môže zvýrazniť gastroezofageálne varixy a niekedy zväčšený tieň pečene; cholecystografia je indikovaná pri biliárnej cirhóze.
6. Morfologické výskumy ktoré je možné urobiť: laparoskopia, užitočná v hepatómových galériách (najmä pri žltačke) a pri diferenciálnej diagnostike s novotvarmi; punkčná biopsia ako základné diagnostické prvky; pečeňový scintigram.
7. Funkčné prieskumy - pre parenchým aj mezenchým - sú absolútne nevyhnutné, poukazujú na príznaky zlyhania pečene: bilirubín a urobilín sú zvýšené; funkčné testy sú intenzívne pozitívne; siderémia je zvýšená; plazmatické bielkoviny sú nízke kvôli albumínu; g-globulíny sú zvýšené, pomer serín/globulín je obrátený; test BSP ukazuje hodnoty pod 6 - 7% s polčasom rozpadu viac ako 10 minút.
8. Cievne vyšetrenia: rádiomanometria je nevyhnutným vyšetrením, najmä pri biliárnej cirhóze. Splenoportografia môže poskytnúť údaje o intrahepatálnej vaskularizácii a môže odhaliť splenoportálnu trombózu.
Existujú dva stupne vývoja cirhózy pečene:
9. Príznaky a dekompenzované štádium, keď sú príznaky zjavné, hlučné. Dekompenzácia cirhózy môže byť vaskulárna a parenchymálna.
A) Cievna dekompenzácia prejavuje sa inštaláciou ascitu a zvýraznením sleziny a porto-kaválneho anastomotického obehu (kŕčové, pažerákové a žalúdočné). Brutálne zvýšenie portálnej hypertenzie môže vyvolať krvácanie do hornej časti gastrointestinálneho traktu prasknutím pažerákových alebo žalúdočných varixov, dôsledok anastomotickej cirkulácie.
B) Parenchymálna dekompenzácia zdôrazňuje nedostatok pečeňových buniek pri vylučovaní žlčových pigmentov s výskytom žltačky, určuje nadmernú syntézu serínov s výskytom edému a ascitu, syntézu koagulačných faktorov s výskytom difúzneho krvácania, deficit neutralizácie toxických produktov, ktorý vedie k portálnej encefalopatii a Zjedol som pečeň. Dekompenzácia parenchýmu pečene tiež spôsobuje metabolizmus hormónov, ktorý vedie k endokrinným poruchám. tak
11. Klinické formy:
I) ascitogénna cirhóza má ako prototyp Laennec atrofickú cirhózu, ktorá sa vyznačuje prevažne alkoholovou a vírusovou etiológiou, v dlhšom precirotickom štádiu s predchádzajúcim obdobím steatózy pečene. Klinicky existuje najskôr normálna alebo zväčšená pečeň, potom znížená pečeň, veľká slezina s fibrokongestívnym charakterom; zaujíma sa aj pankreas. Prejavuje sa portálna hypertenzia a ascites, žltačka má epizodický charakter.
II) Post-nekrotická cirhóza (post-hepatitída) sa zvyčajne vyskytuje u mladých ľudí, ktorí mali vírusovú hepatitídu, ale aj u dospelých, ktorí zvyčajne nepožívajú alkohol. v tejto forme je znížená svalová hypotrofia, hepatomegália je makromodulárna a žltačka je intenzívnejšia, pretrvávajúca a skorá, na rozdiel od Laenncovej cirhózy (ascitogénna a poštová alkoholická). Polyartralgia, svrbenie a sklon k malignitám sú bežné (15 %). Spravidla sa vyskytuje hepatóm. Prítomná je hyperbilirubinémia, rovnako ako hyperransaminazémia, hypergamaglobulinémia. Punkcia pomocou biopsie stanovuje diagnózu a zvýrazňuje lymfoplazmatické infiltráty a nekrózu buniek. Bez ohľadu na liečbu sa 75% prípadov vyvinie k exitusu za 1 - 5 rokov.
III) Forma hipersplenomegalica je charakterizovaná prevahou syndrómu hypersplenizmu.
IV) Forma so zvláštnym vývojom je bantická cirhóza, s predchádzajúcim obdobím, v ktorom je prítomná iba splenomegália; potom sa objavia príznaky hypersplenizmu a neskôr, po niekoľkých rokoch, sa objavia príznaky ascitogénnej atrofickej cirhózy.
Vývoj ascitogénnej cirhózy je progresívny a trvá 6 mesiacov až 2 roky. Koniec nastáva tráviacim krvácaním, kómou alebo sprievodnou infekciou (zápal pľúc, eryzipel atď.).
V) Primitívna biliárna cirhóza, objavený intrahepatálnou prekážkou je cholestatický variant hepatitídy prechádzajúci do chroniky: nazýva sa tiež cirhóza Hanot. Frekvencia je nízka. Pečeň je veľká, má vzhľad žlčových ciest, jemná, nepravidelná; existuje splenomegália, žltačka je trvalá, pokožka má načernalý odtieň a je prítomné svrbenie. Môžu sa objaviť hippokratické prsty. - Zvýšená bilirubinémia a urobilinogenúria sú trvalé; stoličky sú pokrytecké. Alkalická fosfatáza je zvýšená. Vývoj je pomalý: 5 - 0,10 - 15 rokov: koniec nastáva portálnou hypertenziou alebo pečeňovou kómou.
VI) Sekundárna biliárna cirhóza, extrahepatálnou obštrukciou jej predchádzajú prejavy v extrahepatálnych žlčových cestách, ktoré vedú k mechanickej žltačke: choledochálna litiáza, skleroatrofický choledocyt, stenotická papillitída, kompresie na hepatocholedochuse, novotvary žlčových ciest. Na objavenie sa cirhózy je nevyhnutná prítomnosť mechanickej žltačky po dlhú dobu (čo sa v novotvare stáva veľmi zriedka). Pečeň je veľká, zvýšenej konzistencie, s hladkým alebo jemne nepravidelným povrchom, tmavej farby. Všeobecný stav zostáva dlho dobrý. Žltačka je trvalá a získava hnedozelený odtieň. Bilirubinémia je mierne zvýšená; alkalický fosfát
zvýšil; svrbenie je veľmi nepríjemné. Existuje splenomegália. Ascites sa vyskytujú v konečnej fáze.
VII) Hemochromatóza, tiež známa ako hemosideróza a predtým cukrovka hnedá, je metabolická porucha charakterizovaná ukladaním železa v pečeni a iných orgánoch: pankreas, slezina, koža, myokard, endokrinné žľazy atď. Dochádza tiež k zvýšenej absorpcii železa a zlej eliminácii tohto kovu. Pečeň je zväčšená, zvýšenej konzistencie, červenkastej farby. Nekrotické degeneratívne lézie a fibróza sa vyskytujú v pečeni a orgánoch; reakcia na železitý pigment (Perls) je pozitívna vo všetkých týchto orgánoch. Celkový stav je zmenený, je tu tiež zvýraznená asténia. Koža je pigmentovaná šedohnedou (opálenou), najmä na tvári a predlaktiach. Hepatomegália je sprevádzaná spleonorhegáliou. Existuje atrofia semenníkov alebo amenorea. Vo veľkej väčšine prípadov sa vyskytuje cukrovka strednej alebo miernej závažnosti.
Vývoj je chronický, progresívny, s obvyklým koncom cirhózy.
VIII) Hepatolentrikulárna degenerácia (Wilsonov syndróm) je založený na metabolických poruchách medi a určitých kyselín. Choroba sa vyskytuje v dospievaní alebo mladej dospelosti. Prejavujú sa extrapyramidovými neurologickými poruchami (simulujúcimi parkinsonizmus) a duševnými poruchami.
12. Príznaky - Cirhóza (príčiny a príznaky):
Medzi pečeňové príznaky patrí cirhóza s charakteristickým vývojom. Okolo rohovky sa objavuje hnedosivý kruh Kayser-Fleischer.
13. Pozitívna diagnóza je založená na anamnéze, klinickom obraze a na paraklinických vyšetreniach. Diagnóza cirhózy musí špecifikovať tak klinickú formu ochorenia, ako aj jeho vývojové štádium, od ktorého vo veľkej miere závisí terapeutický prístup.
14. Diferenciálna diagnostika bude to zvláštne od prípadu k prípadu, podľa prevahy príznakov.
V prípade ascitu sa diferenciálna diagnóza vykoná s tuberkulóznou peritonitídou, karcinomatóznou peritonitídou, ascitom z opakovanej srdcovej dekompenzácie alebo ascitom z perikardiálnej symfýzy.
Ak existuje iba hepatomegália, diferenciálna diagnóza sa robí s pečeňovým novotvarom, cystou hydatidu, pečeňovým syfilisom.
Diferenciálna diagnóza, ktorú je potrebné starostlivo stanoviť, je diagnóza chronickej agresívnej hepatitídy a chronickej cirhózy. Pri chronickej hepatitíde sú príznaky pečeňových funkčných rezerv: albuminémia zostáva nad 3,5 g%, protrombínový index nad 50%, BSP nad 6%, s polčasom menej ako 10 minút, portálna hypertenzia je bez refluxu. Punkcia pečene však bude špecifikáciou, ktorá pri hepatitíde ukazuje zachovanie architektúry pečene.
15. Evolúcia cirhóza je progresívna. Ascitogénna cirhóza sa vyvíja rýchlejšie (1 - 2 roky). Biliárna cirhóza má dlhší vývoj (5 - 10 - 15 rokov). Chyby v strave, predčasné podávanie liekov, opakovaná paracentéza môžu byť príčiny, ktoré urýchľujú vývoj inštaláciou portálnej encefalopatie, pečeňovej kómy alebo vyvolaním tráviacich krvácaní.
K smrteľnému koncu dôjde masívnym zažívacím krvácaním, portálnou encefalopatiou, pečeňovou kómou, zlyhaním obličiek alebo sprievodnými infekciami, najmä zápalom pľúc.