Čo je to vaskulitída - Definícia - Vaskulitída spojená s ANCA - Roche Pharma AG

Čo je to vaskulitída?

Vaskulitída (množné číslo: vaskulitída) je zápal krvných ciev a je zriedkavým ochorením. Podľa Nemeckej ligy pre reumatizmus sa v Nemecku každoročne objaví nová vaskulitída medzi 40 až 50 ľuďmi na milión obyvateľov.1 Inými slovami, vaskulitídou trpí okolo 16 500 Nemcov. Postihnutí sú ľudia všetkých vekových skupín a pohlaví, ale existujú určité formy vaskulitíd, ktoré sú preferované pre určité pohlavie alebo vek.

spojená

Vaskulitída sa môže vyskytnúť ako nezávislý klinický obraz bez známeho spúšťača, človek potom hovorí o tzv primárna vaskulitída. Medzi primárne vaskulitidy patrí granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým známa ako Wegenerova choroba alebo Wegenerova granulomatóza, a mikroskopická polyangiitída (MPA).

Polyangiitída znamená, že je zapálených veľa krvných ciev (grécky poly = veľa; angios = cieva; itis = zápal).

Pri a GPA Každý rok ochorie 5 až 12 ľudí na milión obyvateľov.2 Choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 40 do 50 rokov a rovnako postihnutí sú aj muži a ženy.

Pri a MPA Každý rok ochorejú 2 až 3 ľudia na milión obyvateľov. 2 Väčšina pacientov má na začiatku ochorenia viac ako 50 rokov. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.

Vaskulitída sa však môže vyskytnúť aj v dôsledku iného ochorenia (napr. Reumatoidná artritída) alebo ako nežiaduci vedľajší účinok liečby; tak toto je jeden sekundárna vaskulitída.

Pretože všade v tele sú krvné cievy, v zásade môžu byť všetky orgány postihnuté vaskulitídou. To tiež vysvetľuje rôzne sťažnosti.

Rozlišuje sa vaskulitída veľkých, stredných a malých krvných ciev.

V prípade niektorých primárnych vaskulitíd malých krvných ciev, ako sú GPA a MPA, sa predpokladá, že sú vyvolané špeciálnou formou autoprotilátok (grécky: autos = self) známou ako „ANCA“. Tieto protilátky sú produkované zrelými B bunkami imunitného systému a sú namierené proti vlastnému tkanivu pacienta namiesto podľa vonkajších patogénov. GPA a MPA sa preto tiež označujú ako vaskulitídy spojené s ANCA (skrátene AAV) alebo ANCA-pozitívne vaskulitídy.

„ANCA“ je anglická skratka pre „anti-neutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky“ a v preklade znamená „anti-neutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky“. ANCA sú namierené proti vnútornej strane (= cytoplazme) určitej skupiny bielych krviniek, neutrofilov. ANCA sú produkované plazmatickými bunkami, ktoré zase dozrievajú z B buniek. Oba typy buniek tiež patria do skupiny bielych krviniek, a preto sú ústrednou súčasťou imunitného systému tela. B bunky tak hrajú veľmi dôležitú úlohu pri ANCA-pozitívnej vaskulitíde.