Coganov syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 17.07.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

David Glendering Cogan (1908-1993), americký oftalmológ.

definícia

Autoimunitná vaskulitída s neznámou patogenézou, zahŕňajúca veľké a malé cievy (Iliescu DA et al. 2015).

Zaujímavé tiež

Podľa „lymskej boreliózy“ podľa definície, ktorá bola zverejnená v roku 1985 vo Viedni na „druhej internacionále“.

Etiopatogenéza

Presná príčina ochorenia nie je zatiaľ známa; Infekcie?

prejav

Priemerný vek pri prvej diagnóze: 33 rokov; (5-69). (Mora P a kol. 2017); m: w = 1: 1;

Klinický obraz

Výskyt a priebeh ochorenia sú veľmi odlišné. Príznaky sa môžu objaviť súčasne alebo postupne:

  • Očné príznaky (38%):
  • Bilaterálna intersticiálna keratitída alebo iná stromálna keratitída
  • Episkleritída alebo skleritída
  • Uveitída
  • Papillitis
  • Iné orbitálne zápaly (napr. Vitritída, choroiditída)

Vestibulokochleárne príznaky (46%): senzorineurálna strata sluchu (25–50%) až po zriedkavú celkovú stratu sluchu. Ďalej: tinnitus a vertigo.

Po 5 mesiacoch má 75% pacientov očné aj vestibulokochleárne príznaky. Nešpecifické ťažkosti sú horúčka, bolesti hlavy, bolesti kĺbov a myalgia.

Vaskulitické príznaky (10–30%): je možné postihnutie veľkých tepien. Možná arteritída Takayasu (Kawasaki Y et al. 2018). Možné je aj zápalové postihnutie aorty (aneuryzma), aortálnej a mitrálnej chlopne (valvulitída) a ciev končatín (prerušovaná klaudikácia) (Beltagy A et al. 2019).

Kožné príznaky: V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú kožné príznaky vo forme „vaskulitídy malých ciev“, ako aj príznaky panikulitídy (Kawasaki Y et al. 2018).