Compgefa opakujúci sa Entz; erysipelas
Opakovaný bakteriálny zápal kože a podkožného tkaniva (erysipel), ktorý sa šíri lymfatickým systémom (lymfangitída), sa vyskytuje predovšetkým u pacientov s lymfedémom a rozsiahlymi epifasciálnymi lymfatickými malformáciami, najmä ak je na pokožke lymfangióm circumscriptum alebo lymfatické vezikuly. . Tu je narušená funkcia bakteriálnej bariéry kože.
Prejavujú sa lokálnym začervenaním a prehriatím kože, lokálnymi bolesťami v oblasti zápalu a prípadne horúčkou. Je možný veľmi rýchly šírenie do systémového, nebezpečného zápalu so všeobecným pocitom zápalu (pocit tepla, bolesti svalov a končatín, rýchly srdcový rytmus), najmä u pacientov s lymfatickými malformáciami.
Ohrozené sú hlavne oblasti pokožky, z ktorých uniká lymfatická tekutina (lymfora), pretože tu pokožka vo veľkej miere stratila svoju prirodzenú bariérovú funkciu proti prenikaniu baktérií. Lymphorea sa vyskytuje hlavne na dolných končatinách, pretože práve tu je hydrostatický tlak najvyšší a tým pádom je lymfa ľahšie vytlačiteľná cez pokožku.
Infekcie a eryzipel sú obzvlášť ohrozené pri poraneniach kože v oblasti postihnutej lymfedematickej končatiny, či už po úraze, poškriabaní, chirurgickom zákroku alebo zásahu alebo po ošetrení laserom. Niekedy sa tu musí dokonca použiť profylaktický liek. V prípade lymfatických malformácií v ústnej dutine (líca, jazyk, obloha) je potrebné dodržiavať prísnu hygienu zubov a ústnej dutiny.
Chronické nehojace sa rany u pacientov s arteriovenóznymi malformáciami sú tiež dôležitým zdrojom infekcie. Je potrebné s nimi zaobchádzať obzvlášť opatrne, pretože sa ťažko hoja, často sa zapáli a môže dokonca významne krvácať v dôsledku skratu v arteriovenóznom spojení (arteriálny tlak).
Tieto oblasti pokožky s rizikom infekcie sa vždy nachádzajú v rovnakých alebo podobných oblastiach, v ktorých sa nachádza malformácia. To umožňuje pacientovi a lekárovi zistiť, ktoré oblasti potrebujú osobitnú ochranu a dezinfekciu
V prvom rade je dôležité zabrániť poraneniu kože v týchto ohrozených oblastiach. Špeciálnu ochranu ponúka špeciálne oblečenie alebo kompresné odevy. Zodpovedajúci je individuálne zodpovedajúci, veľmi dobre padnúci kompresný tovar na mieru. Zle padnúci kompresný tovar, napr. B. vo švíkoch, zadnej časti kolena alebo priehlavku, vedie k miestnemu silnému ďalšiemu namáhaniu pokožky. Možno to potom bude treba upraviť, pretože inak to narobí viac škody ako úžitku.
Pokožka nesmie byť príliš suchá alebo chronicky príliš vlhká, dbajte na dobrú starostlivosť o pokožku. V oblastiach zvlášť ohrozených erysipelmi môže byť indikované umývanie dezinfekčným mydlom jedenkrát denne. Tiež ako dezinfekčné, profylaktické kúpele na nohy pre opakujúce sa erysipely na chodidle.
Zvláštnym prípadom sú lymfatické malformácie krku a tváre, ktoré majú často spojenie s čeľustnou kosťou a jazykom. Okrem správnej ústnej hygieny by sa mala osobitná pozornosť venovať správnej zubnej hygiene. Zubný kaz a chronická parodontitída môžu viesť k abscesom čeľuste a krku zubov, ktoré v súvislosti s lymfatickými malformáciami môžu tiež tvoriť masívne intraoseálne abscesy.
Medzery medzi prstami na nohách a nohách sú obzvlášť ohrozené chronickými infekciami za prítomnosti lymfhorea a súčasnej hyperplázie mäkkých tkanív so zarastaním nechtov na nohách. Je potrebné dbať na to, aby pokožka bola čistá a hlavne na ťažko prístupných miestach na chodidle, najmä pri strihaní nechtov na nohách.
Ak dôjde k poraneniu kože, ktorému sa nikdy nedá úplne vyhnúť, je nevyhnutné dbať na antisepsu a čistotu. V prvom rade antisepsa s dezinfekčným tekutým prípravkom na povrchové rany. Potom ranu zakryte náplasťou, prípadne sterilným obväzom. Poraďte sa s lekárom skôr. Podrobnejšie informácie o liečbe rán nájdete v samostatnej kapitole.
Ak sa vyskytnú viac ako 3 erysipely za rok, niekoľko eryzipel za sebou alebo opakujúce sa závažné erysipel alebo lymfangitída, môže byť nevyhnutná profylaxia erysipelmi pomocou antibiotík.
Zodpovedajúce príklady pacientov
Kontraktúra kolenného kĺbu v progresívnom hamartóme PTEN
12-ročný chlapec s nádorovým syndrómom PTEN hamartómu, u ktorého sa vyvinula inhibícia rozšírenia ľavého kolenného kĺbu v dôsledku progresívneho PTEN hamartómu; operatívna terapia
Klippel-Trénaunayov syndróm, lymphorea
Priebeh mladého pacienta so syndrómom Klippel-Trénaunay; Liečba lymforea
Mokasínová podrážka pre Proteusov syndróm
Dlhodobý priebeh zmiešaného spojivového tkaniva Nevus v mozgu („mokasínová podrážka“) po operácii s Proteusovým syndrómom