Cushingov syndróm - CSID, čo sa deje, doktore

Všeobecný popis

Cushingov syndróm je dôsledkom dlhodobého vystavenia tela príliš vysokej hladine kortizolu.

Kortizol je vylučovaný nadobličkami. Je ich dva a sú umiestnené tesne nad obličkami. Činnosť nadobličiek je riadená hypofýzou (nachádza sa v mozgu) prostredníctvom adrenokortikotropného hormónu (ACTH).

Cushingov syndróm - príčiny

Najbežnejšou príčinou Cushingovho syndrómu je podávanie liekov podobných kortizolu (prednizón, prednizolón, dexametazón). V tomto prípade sa nazýva iatrogénny Cushingov syndróm (tj. Po lekárskom zákroku). Liečba kortikosteroidmi môže viesť k Cushingovmu syndrómu bez ohľadu na spôsob podania (pilulky, injekcie, krémy, nosový sprej, inhalátor).

Liečba kortikosteroidmi sa používa pri chronických ochoreniach (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, roztrúsená skleróza, idiopatická trombocytopenická purpura, astma) alebo u pacientov po transplantácii orgánu.

Na druhom mieste medzi príčinami, ktoré vedú k nadmernému množstvu kortizolu, je adenóm hypofýzy vylučujúci ACTH (Cushingova choroba), ktorý pokrýva 80% príčin endogénneho Cushingovho syndrómu (tj. Jeho vlastnou produkciou kortizolu a nie podávaním liekov). Na úrovni hypofýzy je uzol, ktorý produkuje príliš veľa ACTH, ktorý stimuluje nadobličky, aby produkovali príliš veľa kortizolu.

Podmienka je bežnejšia u žien (pomer žien a mužov = 5-8/1). Priemerný vek, v ktorom sa táto choroba vyskytuje, je 20 - 40 rokov. Väčšina adenómov hypofýzy vylučujúcich ACTH sú mikroadenómy, tj. Menšie ako 1 cm; menej ako 10% sú makroadenómy (väčšie ako 1 cm).

Vo zvyšných 20% prípadov endogénneho Cushingovho syndrómu je príčina v nadobličkách - produkujú príliš veľa kortizolu. Spravidla ide o jeden uzol na jednej z nadobličiek (v 60% prípadov je uzlík benígny, adenóm; v 40% prípadov je uzol zhubný - karcinóm).

Cushingov syndróm sa vyskytuje extrémne zriedkavo v dôsledku príliš vysokej produkcie ACTH, ale nie z hypofýzy, ale z rakoviny (50% prípadov sa vyskytuje u rakoviny pľúc, zvyšok u rakoviny pankreasu, rakoviny týmusu, karcinómu štítnej žľazy, feochromocytómu). V tomto prípade sa nazýva ektopický Cushingov syndróm (ektopický = iné miesto; tj. Hormón pochádza z iného zdroja, ako je obvyklé). Tento typ Cushingovho syndrómu sa vyskytuje častejšie u mužov.

Príznaky Cushingovho syndrómu

V závislosti od príčiny Cushingovho syndrómu sa môžu objaviť špecifické príznaky:
- pri Cushingovej chorobe (hypofýza) môžu byť bolesti hlavy, poruchy videnia (strata bočného videnia).
- pri mimomaternicovom Cushingovom syndróme (rakovina iných orgánov) je vývoj príznakov rýchly, dochádza k hyperpigmentácii (pokožka tmavne), nechutenstvu a chudnutiu, nie obezite.

U detí dochádza okrem prírastku hmotnosti k spomaleniu rastu (malého vzrastu), pretože kortizol blokuje rast. Takže ak je u dieťaťa s problémami s hmotnosťou výška pre vek normálna a rýchlosť rastu sa neznížila, Cushingov syndróm je vylúčený.

Rádiografické a laboratórne vyšetrenia

Hormonálna analýza:
- voľný kortizol v moči (moč sa zhromažďuje 24 hodín a meria sa množstvo kortizolu produkovaného počas tohto intervalu). Správny zber moču je veľmi dôležitý.
- testy na potlačenie dexametazónu (podáva sa liek, ktorý znižuje kortizol, dexametazón a kortizol v krvi). U pacientov s Cushingovým syndrómom sa kortizol po dexametazóne neznižuje.
- slinný kortizol meraný po 24 hodinách. Normálne je kortizol vysoký ráno po prebudení a nízky v noci po 24 hodinách. Pri Cushingovom syndróme sú hodnoty slinného kortizolu po 24 hodinách vysoké.

Niekedy môžu nastať zmeny v obvyklých krvných testoch na Cushingov syndróm:

- zvýšenie počtu leukocytov (bielych krviniek) s nízkym počtom lymfocytov a eozinofilov,
- znížená hladina draslíka v sére - hypokaliémia,
- zvýšenie hladiny cukru v krvi,
- zvýšenie celkového cholesterolu s vysokým LDL cholesterolom (zlý cholesterol) a nízkym HDL cholesterolom (dobrý cholesterol),
- Hodnoty TSH možno mierne znížiť v dôsledku hyperkorticizmu,
- U mužov môže byť testosterón znížený.

Osteodenzitometria (DEXA) ukazuje nízke hodnoty minerálnej denzity kostí (osteopénia, osteoporóza), ktoré nie sú vhodné pre vek.

Rádiografia chrbtice môže ukazovať na demineralizáciu (nízka hustota kostí) a zlomeniny stavcov (pokles).

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Ak klinický obraz naznačuje diagnózu Cushingovho syndrómu, lekár by mal vylúčiť iatrogénny Cushingov syndróm (to znamená skontrolovať, či pacient neužíva pilulky, ktoré spôsobia príznaky).

Ak po konzultácii s pacientom nie je zistená príčina lieku, vykonajú sa hormonálne testy na potvrdenie diagnózy. Cieľom týchto testov je zvýrazniť vysoké hladiny kortizolu.

Po potvrdení príliš vysokých hladín kortizolu je potrebné zistiť príčinu (ak je problém v nadobličkách alebo hypofýze).

Terapeutické správanie (liečba)

Liečba závisí od príčiny Cushingovho syndrómu.
Pri iatrogénnom Cushingovom syndróme je potrebné, ak je to možné, vysadiť kortikosteroidy alebo aspoň znížiť dávky. Znižovanie dávky je vždy postupné, pretože sa môže vyskytnúť akútna adrenálna insuficiencia s ťažkou hypotenziou.

Spravidla však nie je možné prerušiť liečbu kortikosteroidmi, takže budú podniknuté pokusy zabrániť výskytu alebo liečbe komplikácií liečby kortikosteroidmi.
Pacient bude liečený na osteoporózu, ak sa odhaduje, že trvanie liečby kortikosteroidmi presiahne 3 mesiace (vápnik, doplnky vitamínu D a bisfosfonáty).
Počas liečby kortikosteroidmi je dobré podávať lieky chrániace žalúdok (antacidá, inhibítory protónovej pumpy).

Chirurgická liečba
Pri Cushingovej chorobe, pri ktorej je stav spôsobený prítomnosťou uzliny v hypofýze, je prvolíniovou liečbou chirurgický zákrok. Operáciu vykonáva neurochirurg a chirurgický prístup k hypofýze je cez nos (tj. Lebka sa neprereže).

Najmä v prípade malého uzla menšieho ako jeden centimeter je úspešnosť intervencie v špecializovaných centrách v zahraničí pomerne vysoká (až 85%). Ak je uzlík viac ako jeden centimeter, zvyčajne nie je možné úplne ho odstrániť chirurgickým zákrokom (zahojenie v 25% prípadov).

Ak je príčinou Cushingovho syndrómu nadobličkový uzol, bude odstránený (adrenalektómia). Táto operácia sa v poslednej dobe vykonáva vo väčšine prípadov laparoskopicky (tj. Veľmi malým rezom). Po laparoskopickom chirurgickom zákroku je zotavenie oveľa rýchlejšie a pacient si vyžaduje menej dní hospitalizácie.
Celková bilaterálna adrenalektómia (odstránenie oboch nadobličiek) je indikovaná ako alternatíva pri Cushingovej chorobe alebo ak chirurgický zákrok na hypofýze nebol úspešný, ako pri ektopickom Cushingovom syndróme (ktorý sa vyskytuje u iných druhov rakoviny - s neúplne resekovaným alebo nezisteným príčinným nádorom). Môže sa vykonávať laparoskopicky.

Rádioterapia pre hypofýzu
Ak pacient nie je operovateľný alebo ak po operácii nebol uzol v hypofýze úplne odstránený, je možné v hypofýze vykonať rádioterapiu. Zvyčajne sa zničí a zvyšok hypofýzy, nielen uzlík.
V poslednej dobe sa používa rádiochirurgia s gama nožmi. Prostredníctvom tejto techniky sa ožarovanie zameriava na nádor, aby sa zmenšil a zničil. Touto metódou je zničenie hypofýzy okolo nádoru minimálne.

Farmaceutická liečba
Ak chirurgický zákrok a/alebo rádioterapia nemôžu chorobu zvládnuť, môžu sa použiť lieky, ktoré regulujú vysoké hladiny kortizolu. Niekedy sa pred chirurgickým zákrokom môžu odporučiť lieky na zlepšenie stavu pacienta a na zníženie rizika chirurgického zákroku.

Cushingov syndróm: evolúcia, komplikácie, profylaxia

komplikácie spôsobené nadmerným obsahom kortizolu pozostávajú z:
- hypertenzia,
- mŕtvica,
- zástava srdca,
- osteoporóza so zlomeninami krehkosti,
- sekundárny diabetes,
- venózna trombóza (cirkulujúce krvné zrazeniny),
- pľúcna embólia (krvná zrazenina, ktorá blokuje cirkuláciu v pľúcach),
- infekcie.

V prípade veľkých uzlín hypofýzy, ktoré sa tiahnu mimo hypofýzu, môže dôjsť k poškodeniu zrakových nervov (s poruchami zraku, slepote) a iných nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou (môže dôjsť k dvojitému videniu, pádu viečok, znecitliveniu a bolesti) tvár).

Môže sa vykonať iba profylaxia Cushingovho syndrómu vyvolaného liekom. Liečba kortikosteroidmi (prednizón, prednizolón, dexametazón) sa má používať čo najkratšie, v minimálnych dávkach.

Lekárske odporúčania, lieky

Medzi odporúčania týkajúce sa životného štýlu pre pacientov s Cushingovým syndrómom patrí nízkokalorická (nízkokalorická) strava s vysokým obsahom bielkovín, draslíka a vápnika a s nízkym obsahom tukov, cukrov a solí, pretože prebytok kortizolu ničí svalovú a kostnú hmotu a zvyšuje ukladanie tukov.

Vyžaduje sa suplementácia vápnika a vitamínu D; najčastejšie musí byť spojená so špecifickou liečbou osteoporózy, napríklad bisfosfonát (alendronát, risedronát, ibandronát, kyselina zolendrónová) na liečbu/prevenciu osteoporózy.

Pravidelné cvičenie môže pomôcť kontrolovať váhu a udržiavať svalový tonus a posilňovať kostrový systém, mali by ste sa však vyhnúť náhlym pohybom a nadmernému zdvíhaniu hmotnosti (pretože môžu spôsobiť zlomeniny).
Mali by ste sa vyhnúť pádom (krehká kosť sa môže zlomiť pri minimálnom traume) a zraneniam (vzhľadom na ťažšie hojenie Cushingovho syndrómu). Akákoľvek lézia musí byť správne dezinfikovaná, pretože pri Cushingovom syndróme je imunitný systém depresívny a riziko infekcie je vysoké.

Lieky, ktoré sa môžu použiť na kontrolu nadbytku kortizolu, sú ketokonazol, aminoglutetimid, mitotán, metirapón a mifepriston.

---