Cushingov syndróm - oneskorený

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je to Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm je stav spôsobený vysokou hladinou steroidného hormónu kortizolu (glukokortikoidu), ktorý sa zvyčajne vytvára v nadobličkách. Je to spôsobené buď dlhodobou liečbou vysokými dávkami kortizónu, alebo nádormi produkujúcimi hormóny (t.j. endogénne). To môže súvisieť aj so zvýšenou produkciou mužských pohlavných hormónov (androgénov). Pojem syndróm znamená, že sa môže vyskytnúť množstvo rôznych symptómov a klinických obrazov.

Endogénny Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie. Postihuje častejšie ženy ako mužov. Zďaleka najbežnejšou príčinou Cushingovho syndrómu je užívanie kortizónu.

príčiny

Existujú tri podtypy endogénneho Cushingovho syndrómu:

1. Cushingovu chorobu spôsobuje nádor v hypofýze, ktorý produkuje látku stimulujúcu nadobličky (ACTH). Stimulácia ACTH vedie k nadprodukcii kortizolu. To predstavuje 65–70% všetkých prípadov.
2. Nádor produkujúci ACTH mimo hypofýzu sa vyskytuje v 10–15% prípadov.
3. Ochorenia nezávislé na ACTH v kôre nadobličiek tvoria 15–20% všetkých prípadov.

Cushingov syndróm môže byť spôsobený aj dlhodobou liečbou kortizónom.

Mierne zvýšené hladiny kortizolu sa môžu vyskytnúť aj pri ťažkých ochoreniach, psychickom strese a depresiách. Zmenený denný rytmus, napríklad v dôsledku práce na zmeny, môže tiež viesť k zvýšeniu hladiny kortizolu. Príznaky sú potom menej výrazné.

Príznaky

Príznaky sa pri Cushingovom syndróme veľmi líšia. Cushingov syndróm má za následok príznaky spôsobené jedným alebo viacerými hormónmi kortizolom, androgénom a aldosterónom. Hladina kortizolu sa často zvyšuje postupne. Pre výsledné príznaky je veľmi dôležitý vek pacienta a stupeň a trvanie zvýšených hladín kortizolu. Pretože receptory kortizolu sú umiestnené v rôznych tkanivách tela, môžu sa vyskytnúť rôzne príznaky:

Diagnóza

V určitých prípadoch je diagnóza založená na typických príznakoch a nálezoch z lekárskeho vyšetrenia. Potom sa urobia hormonálne testy na potvrdenie diagnózy. Pri Cushingovom syndróme sú zvýšené hladiny kortizolu v krvi, moči a slinách. Okrem toho sa urobia krvné testy na kontrolu funkcie hypofýzy. Príčina sa pokúsi nájsť pomocou počítačovej tomografie alebo MRI nadobličiek a hypofýzy.

Hladina kortizónu je zvyčajne najvyššia pred prebudením a najnižšia o polnoci. U pacientov s Cushingovým syndrómom je tento proces často narušený, a preto často predstavuje prvú detekovateľnú biochemickú zmenu. Ranné hodnoty kortizolu môžu byť stále normálne a mali by sa vždy porovnávať s kortizolom nameraným neskoro večer. Množstvo kortizolu v krvi sa môže líšiť, aj keď sa jeho množstvo počas dňa zvyšuje. Ak existuje podozrenie na túto chorobu, musí sa často vykonať niekoľko vyšetrení.

Choroba je vyšetrená a liečená odborníkom v endokrinológii. V nemocnici sa môžu vykonať špeciálne testy na presnejšiu identifikáciu hormonálnych porúch.

liečby

Liečba je zameraná na normalizáciu hladín hormónov. To tlmí príznaky a predchádza možným komplikáciám.

ACTH tvoriace nádory hypofýzy (hypofýzy) sa primárne odstraňujú chirurgicky (zvyčajne mikrochirurgicky nosom). Cieľom je odstrániť nádor tvoriaci ACTH bez ovplyvnenia hypofýzy. Po operácii sú pacientom predpísané tablety kortikosteroidov, ktoré majú kompenzovať nedostatok vlastnej výroby. Táto dávka sa natiahne počas niekoľkých týždňov. Ak dôjde k relapsu po operácii hypofýzy, zvážte opakovanú operáciu, normálne ožarovanie, ožarovanie gama noža hypofýzou alebo odstránenie oboch nadobličiek.

Nádory v nadobličkách sú často odstránené minimálne invazívnym spôsobom. Ak sú nádory produkujúce ACTH inde, sú chirurgicky odstránené alebo ošetrené chemoterapiou alebo ožarovaním.

Liečba drogami sa používa zriedka. Produkcia prebytočných hormónov sa znižuje pomocou liekov. Takúto liečbu zabezpečuje odborný lekár. Predmetné lieky môžu mať vážne vedľajšie účinky.

predpoveď

Toto ochorenie sa zhoršuje bez liečby a je spojené s krátkou dĺžkou života. Výhľad liečby závisí od príčiny ochorenia. Ak bola zvýšená tvorba hormónov spôsobená nádorom a dá sa odstrániť, väčšina pacientov sa vylieči - možno však bude musieť pokračovať v užívaní hormonálnych tabliet.

Pacienti, ktorí sú liečení na ochorenie známe ako Cushingova choroba, by mali byť po zákroku vyšetrení špecialistom v endokrinológii. V ďalšom kurze by sa mali vykonávať nepretržité kontroly, aby bolo možné v počiatočnom štádiu zistiť akúkoľvek novú tvorbu nádorového tkaniva.

Možnými komplikáciami v súvislosti s Cushingovým syndrómom sú vysoký krvný tlak, a teda riziko srdcových a cievnych ochorení. Existuje tiež zvýšené riziko vzniku cukrovky, osteoporózy a hypokaliémie (príliš málo draslíka v tele môže viesť k vysokému krvnému tlaku a nepravidelnému srdcovému rytmu). Ďalším dôsledkom môže byť rozvoj depresie.

Zvládnutie každodenného života s Cushingovým syndrómom

Mnoho pacientov s Cushingom bude musieť po chirurgickom odstránení orgánu produkujúceho hormóny žiť s doživotnou liečbou.

Odporúčajú sa tiež upravené stravovacie návyky a pravidelná fyzická aktivita, aby sa zabránilo zvýšenému riziku kardiovaskulárnych chorôb.

Ďalšie informácie

• Kortizol, test na sliny
• Cukrovka 2. typu
• vysoký krvný tlak
• osteoporóza
• Hypokaliémia
• Chýbajúca menštruácia (amenorea)
• Syndróm polycystických vaječníkov
• Zvýšená ochlpenie a hirzutizmus
• Rada pre vyváženú stravu
• Fyzická aktivita: prostriedky pre telo a myseľ
• Informácie o Cushingovom syndróme pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti
• Nemecká liga reumatizmu: prípravky kortizónu
• Sieť chorôb hypofýzy a nadobličiek. Informačná brožúra o Cushingovom syndróme. Fürth 2014. www.glandula-online.de

Autori

• Martina Bujard, vedecká novinárka vo Wiesbadene

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Cushingov syndróm. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.

---