Defekt komorového septa - príznaky, diagnostika, žltý zoznam terapie

Porucha komorového septa je najbežnejšou vrodenou chybou srdca. Ľavo-pravý bočník sa vytvorí v dôsledku otvoru medzi ľavou a pravou komorou. Veľké chyby sa pociťujú v počiatočnom štádiu s dýchavičnosťou a spomalením rastu. Malé otvory v stene komory sa môžu samy uzavrieť.

VSD, defekt komorovej steny, defekt komorového septa, defekt komorového septa, defekt komorového septa

definícia

komorového

Pri defekte komorového septa alebo skrátene VSD existuje patologické medzikomorové spojenie medzi dvoma srdcovými komorami. Únik je zvyčajne lokalizovaný v spojivovom tkanive v hornej štvrtine komorovej priehradky. Neúplne uzavretá komorová priehradka umožňuje výmenu krvi medzi dvoma komorami (skratové vitium). Väčšina defektov komorového septa je vrodená a objavuje sa v kojeneckom a detskom veku. Typickými príznakmi sú tachypnoe, zvýšené potenie a zlé pitie, ako aj poruchy rastu a neúspech. Malé otvory v stene komory sa môžu samy zmenšiť alebo uzavrieť. U väčších VSD sa vyžaduje technika chirurgického uzáveru. Poruchy komorového septa, ktoré zostávajú do dospelosti, sú často malé otvory, ktoré neboli indikované na chirurgický zákrok v detstve.

Epidemiológia

Porucha komorového septa je najbežnejšou vrodenou srdcovou chorobou okolo 35 percent. Ženy sú postihnuté o niečo častejšie ako muži (muži/ženy = 1: 1,3). Otvory komory môžu byť izolované alebo v kombinácii s inými srdcovými vitiami. Asi 22 percent všetkých pacientov s vrodenou VSD má významnú sprievodnú srdcovú malformáciu. Okrem toho asi polovica všetkých komplexných sprievodných srdcových vitií má aj VSD, napríklad Fallotova tetralógia, AV kanál alebo transpozícia veľkých ciev.

Prevalencia izolovanej vrodenej chyby komorového septa je 49 percent všetkých vrodených srdcových chýb. To zodpovedá výskytu 5,27 na 1 000 živo narodených detí. Dve tretiny z nich sú malé alebo svalové chyby.

Lokalizácia a klasifikácia

Komorová priehradka sa skladá z dvoch priehradiek: malej vysoko položenej membránovej priehradky a väčšej svalovej priehradky. Porucha perimembranózneho komorového septa je najbežnejšia zo všetkých VSD na 70 percent. Vo väčšine prípadov je otvor tesne pod aortálnou chlopňou. Svalové chyby sú úplne obklopené svalovým tkanivom a často sa vyskytujú viackrát (chyby švajčiarskeho syra). Typické miesta sú pozdĺž svalovej priehradky, priamo za membránovou priehradkou a pod pľúcnou chlopňou.

V závislosti od polohy medzikomorového otvoru existujú nasledujúce klasifikácie:

  • Typ 1: výtok alebo prepážka (suprakryštalické, konálne, subarteriálne, infundibulárne, subpulmonárne, dvojnásobne postihnuté, juxta-arteriálne)
  • Typ 2: Perimembranózny (konoventrikulárny, paramembranózny)
  • Typ 3: Vstupné alebo vstupné septum (typ AV kanála)
  • Typ 4: Trabekulárny, svalnatý (septum trabeculare)

Veľkosť a rozsah defektu komorového septa sa hodnotí pomocou priemeru aortálneho prstenca a pomeru pľúcneho (QP) k systémovému prietoku (QS):

  • Malý VSD
    - QP/QS 2: 1
    - Priemer> 75 percent priemeru aortálneho prstenca
    - Porucha už nie je obmedzujúca
    - Bočníková krv je smerovaná do pravej komory a pľúcnych tepien so systémovým tlakom (PAP/SP> 0,5) → pravá srdcová záťaž

Podľa hemodynamického účinku sa delia na:

  • reštriktívna VSD: tlak v pravej komore je pod tlakom v ľavej komore
  • neobmedzujúca VSD: vyrovnanie tlaku na komorovej úrovni

príčiny

Väčšina defektov komorového septa je vrodená. V embryonálnej fáze sa horná a dolná časť septa medzi srdcovými komorami zvyčajne uzatvárajú. Ak je prenatálny vývoj srdca neúplný, deti sa narodia s viac alebo menej veľkým otvorom v komorovej priehradke.

VSD sa môže zriedka vyskytnúť spontánne po úraze alebo v dôsledku iatrogénnej operácie srdca.

Patogenéza

Pre patofyziologické porozumenie je potrebné najskôr zvážiť rôzne tlakové podmienky v tele a pľúcny obeh. Tlak v obehovom systéme v ľavej komore je asi 4 až 5-krát vyšší ako tlak v pľúcnej cirkulácii v pravej komore. Vďaka tomu sa v závislosti od veľkosti otvoru komory pumpuje arterializovaná krv z ľavej komory cez otvor do pravej komory. Tento efekt je známy ako ľavo-pravý bočník.

V prípade stredných defektov je v popredí objemové zaťaženie ľavej komory. S nárastom veľkosti defektu sa však zvyšuje aj záťaž na pľúcny obeh a pravú komoru. Nasledujúci:

  • Zvýšenie diastolického objemu v ľavej komore
  • Dilatácia a hypertrofia ľavej komory
  • Zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne
  • Zvýšenie odporu pľúcnej tepny
  • Zvýšenie preťaženia pravou komorou
  • hypertrofia pravej komory
  • možno pľúcny edém

Pri priemere VSD 50 - 70 percent priemeru koreňa aorty je tlak medzi dvoma srdcovými komorami rovnaký (VSD vyrovnávajúci tlak). Potom bočník závisí iba od pľúcneho odporu. So zvyšujúcim sa objemovým zaťažením v malom okruhu dochádza k reverzácii bočníka. Efekt známy ako Eisenmengerova reakcia je nezvratný a popisuje premenu ľavo-pravého bočníka na pravo-ľavý bočník. Venózna krv prúdi z pravej strany do ľavej komory a nekysličená krv sa pumpuje do obehu tela.

Ak je VSD v tesnej blízkosti aortálnej chlopne, ventily aortálnej kapsy môžu spadnúť do otvoru steny komory a spôsobiť nedostatočnosť aortálnej chlopne. Táto komplikácia sa považuje za indikáciu chirurgického zákroku.

Bakteriálna endokarditída v dôsledku defektu sa zvyčajne vyvíja na opačnej strane pravej komory (trysková lézia).

Príznaky

Príznaky defektu komorového septa závisia od otvorenia steny komory a od odporových podmienok v malom a veľkom obehu. Väčšina stredných a veľkých VSD sa objaví skoro. S poklesom pľúcnej rezistencie sa u malých dojčiat v druhom až treťom mesiaci života stanú príznaky. Veľa sa potíte, ste rýchlo vyčerpaní a je ťažké piť. Neprežitie vrátane malého prírastku hmotnosti, oneskorenia rastu a vývoja a opakujúcich sa bronchopulmonálnych infekcií je nápadné.

Typické sú tiež príznaky srdcového zlyhania, ako sú retrakcie hrudníka, hepatomegália, tachypnoe, námahová dyspnoe a supraventrikulárne alebo ventrikulárne arytmie. S veľkými otvormi v stene komory sa srdcové zlyhanie môže prejaviť u veľmi malých detí.

Rozsiahly ľavo-pravý bočník - ale aj kombinácia s inými srdcovými chybami - zvyčajne vedie k pomerne rýchlemu zvýšeniu tlaku v pľúcnych cievach. V dôsledku toho sa zmenšovací objem zmenšuje a príznaky sa zjavne zlepšujú. Táto fáza je však krátkodobá.

Ak pľúcna hypertenzia pretrváva, u detí sa vyvinie cyanóza ako súčasť reverzie skratu. Ďalšími Eisenmengerovými príznakmi sú pokojová dýchavičnosť, hemoptýza, palpitácie, synkopa a mozgové abscesy, ako aj paličky na brušku, sklenené nechty a hypertrofia ďasien.

Príležitostne sa v priebehu ochorenia vytvorí stenóza v odtokovom trakte pravej komory (dvojkomorová pravá komora). Nie je nezvyčajné, že k tomuto zúženiu dôjde až po nápravnej operácii. Táto stenóza je známa ako Gasulova choroba.

Malé defekty komorového septa

Malé perimembranózne a svalové otvory steny komory sú zvyčajne bez príznakov. V prvých niekoľkých rokoch života sa môžu zmenšiť alebo samovoľne uzavrieť. Spravidla si ich všimnú iba pri auskultáciách ako súčasť bežných vyšetrení alebo iných chorôb.

Komplikácia paradoxná embólia

Poruchy komorového septa zvyšujú riziko vaskulárnej oklúzie, pretože otvor v komorovom septe umožňuje paradoxné embólie. Pľúcne tepny zvyčajne zachytávajú žilové tromby a embólie, aby sa nedostali do mozgu. Pri VSD však tieto zrazeniny môžu prechádzať z venóznej do arteriálnej vaskulatúry. Možný je aj septálny prechod nádorových buniek, plodovej vody a vzduchu. Obchádzajúc pľúcny obeh, sú pumpované do obehu tela prostredníctvom aorty. Typickými komplikáciami sú vaskulárna oklúzia vedúca k mozgovému infarktu, mezenterickému infarktu a infarktu myokardu.

Diagnóza

Diagnóza defektu komorového septa by mala zahŕňať nasledujúce faktory:

  • Lokalizácia chyby
  • Odhad hemodynamických účinkov, ako je objemové zaťaženie ľavej predsiene a komory
  • Posúdenie funkcie chlopne, najmä aortálnej chlopne vo vzťahu k VSD
  • Stanovenie tlaku v pravej komore/pľúcnej tepne
  • Dôkaz alebo vylúčenie sprievodných srdcových a cievnych malformácií
  • Odhad prognózy
  • Plánovanie terapie

Okrem anamnézy a klinických znakov je pri diagnostike VSD dôležitá palpácia a auskultácia, ako aj echokardiografia, EKG, röntgen hrudníka, vyšetrenie srdcového katétra, pulzná oxymetria a kardio-MRI.

Palpácia

V prípade hemodynamicky významných defektov palpácia často vykazuje systolické bzučanie na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti, ako aj hyperaktívny, rozšírený a smerom nadol posunutý šok na vrchole srdca v dôsledku excentrickej hypertrofie ľavej strany.

Pri Eisenmenger VSD chýba alebo je oslabený impulz ľavej komory. Uzáver pľúcnej chlopne môže byť hmatateľný. Zdvíhajúce pulzácie je niekedy možné cítiť nad pravou komorou a jej výtokovým traktom.

Auskultácia

Akonáhle pulmonálny odpor poklesne v prvých dňoch života, objaví sa 2–4 ​​/ 6 stupňový skorý až holosystolický, hrubý pásový hluk v tvare lúča s maximálnym bodom nad tretím až štvrtým medzirebrovým priestorom (ICR) na ľavej parasternálnej oblasti (bod Erb). Pri miernom až veľkom bočníku možno z dôvodu pľúcnej hypertenzie počuť tón srdca v zlomku sekundy a šelest na diastolickom toku ako znak relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne. Zvýšený prietok krvi spojený s mitrálnou chlopňou niekedy spôsobuje apikálne auskultovateľný mezodiastolický dunivý tón.

Jaskyňa: Ak je tlak medzi pravou a ľavou komorou rovnaký, môže byť typický systolický tlmený alebo chýbajúci.

So zvyšujúcim sa odporom v pľúcnom obehu sa holosystolikum stíši s neobmedzujúcim VSD a druhá zložka druhého srdcového tónu je hlasnejšia (tón zatvárania pľúcnej chlopne pri pľúcnej hypertenzii). Indikačným znakom nedostatočnosti aortálnej chlopne je diastolický dekrescendentný zvuk na ľavom okraji sterna.

Malé VSD zvyčajne pôsobia hlasným, skorým systolickým zvukom v rozmedzí od 1–2/6 do 3–6/4 stupňa holosystolického tlaku. Lekári popisujú toto zistenie ako „veľa kriku pre nič“. Normálne rozdelený hlasitý zvuk druhého srdca tiež naznačuje menšie VSD.

Echokardiografia

Diagnóza VSD sa potvrdzuje pomocou echokardiografie. Dopplerovské vyšetrenia a dvojrozmerná farebná echokardiografia umožňujú:

  • Potvrdenie klinicky stanovenej diagnózy VSD
  • Umiestnenie defektu a jeho vzťah k membránovej a svalovej septa, k AV chlopniam, k aortálnej a pľúcnej chlopni
  • Posúdenie veľkosti otvoru steny komory
  • Záznam zaťaženia objemu ľavej komory
  • Odhad tlaku v pravej komore/pľúcach

Echokardioprapia môže tiež odhaliť komplikácie, ako je nedostatočnosť aortálnej chlopne, prolaps aortálnej kapsy alebo endokarditída.

Elektrokardiografia (EKG) je súčasťou základnej diagnostiky VSD. Ak je VSD malý, EKG bude normálne. Stredne veľký skrat vykazuje známky ľavej hypertrofie; veľmi veľký skrat a vyrovnanie komorového tlaku vykazujú biventrikulárnu hypertrofiu. Eisenmengerova reakcia typicky vykazuje patologickú hypertrofiu vpravo a je strmého správneho typu. Typ previnutého odkazu naznačuje vstupný VSD.

Rentgén hrude

Pre diagnostiku VSD nie je potrebné vytvárať röntgenové snímky hrudníka.

V prípade veľkého bočníka je však hrudník predoperačne röntgenovaný, aby sa posúdila veľkosť srdca a ukázala sa kresba pľúcnej cievy. Obrázok má mimoriadny význam pre pooperačné sledovanie.

Srdcová katetrizácia

Vyšetrenie srdcovou katetrizáciou sa zvyčajne nevyžaduje na diagnostiku VSD alebo na plánovanie jej činnosti. Príležitostne sa však vykonáva z intervenčného hľadiska alebo na stanovenie pomerov odporu s ohľadom na možnú prevádzkyschopnosť v prípade veľkých VSD presahujúcich prvých šesť mesiacov života.

Na získanie informácií o reaktivite pľúcnych ciev a možnej reverzibilite zvýšenia pľúcneho tlaku sa niekedy odporúča test farmakologickej rezistencie. Dýchací vzduch je obohatený o O2 alebo NO. V prípade potreby je tiež indikovaná expozícia inhalačným alebo intravenóznym prostanoidom alebo inhibítorom fosfodiesterázy.

Ďalšie diagnostické postupy

Rozsah pravo-ľavého skratu je možné posúdiť pomocou pulznej oxymetrie a veľkosť ľavo-pravého skratu je možné vyhodnotiť pomocou magnetickej rezonancie (MRT) srdca. Pomocou kardio-MRI možno tiež kvantifikovať kvocient a skrat QP/QS.

V rámci diagnózy VSD musia byť navyše vylúčené štrukturálne alebo funkčné anomálie, ako napríklad dvojkomorová pravá komora, pľúcna stenóza alebo zvýšenie pľúcnej rezistencie iného pôvodu.

terapia

Malé defekty komorového septa, najmä otvory steny svalovej septa, sa často spontánne uzavrú počas prvých pár rokov života a nevyžadujú liečbu. Veľmi malé chyby môžu pretrvávať bez ďalšej liečby alebo chirurgického zákroku. V prípade väčších defektov možno len zriedka očakávať spontánne hojenie. Kauzálna terapia potom spočíva v intervenčnom uzavretí otvoru medzi dvoma komorami. Súčasným štandardným postupom je chirurgický uzáver pomocou kardiopulmonálneho bypassu. Pre perimembranóznu a svalovú VSD je zavedenie oklúznych systémov pomocou katétrovej intervencie čoraz populárnejšie.

Podľa pokynu S2k „Porucha komorového septa“ je uzáver VSD indikovaný v:

  • veľké defekty steny komory s pľúcnou hypertenziou alebo zvýšenie pľúcnej rezistencie 1,5: 1, ak nie je možné pozorovať spontánnu tendenciu k zmenšovaniu.

Označenie uzavretia pre malý VSD je:

  • Vývoj nedostatočnosti aortálnej chlopne, najmä pri infundibulárnom VSD
  • Výhrez vrecka aortálnej chlopne do VSD
  • Stav po endokarditíde

Voliteľné uzavretie stredne veľkých defektov je indikované po kojeneckom veku, ak:

  • Absentujúce tendencie absentujú resp
  • echokardiograficky zistiteľné objemové zaťaženie ľavej predsiene a komory pretrváva.

V prípade veľkých porúch s pľúcnou hypertenziou sa odporúča uzatvorenie v prvých šiestich mesiacoch života. Okamžitá indikácia chirurgického zákroku je tiež poskytnutá, ak existujú príznaky srdcového zlyhania v kombinácii s neúspechom.

Prevádzkovateľnosť defektu komorového septa

predpoveď

Malé reštrikčné defekty komorového septa zvyčajne nemajú vplyv na výkonnosť ani na dĺžku života. Podľa posledných výskumov sú problémy u niektorých dospelých pacientov stále možné. Patrí sem predovšetkým zvýšenie dilatácie ľavej komory, čo je indikáciou uzáveru VSD.

Pacienti s nekorigovanou VSD majú mierne zvýšené riziko endokarditídy. Neexistuje však žiadne odporúčanie na profylaxiu.

Vďaka rýchlemu, nekomplikovanému a úspešnému uzavretiu defektu je možné dosiahnuť normálnu dĺžku života pacienta. Kardiopulmonálna odolnosť sa všeobecne úplne obnoví. Komplikácie existujú najmä pri korekcii VSD po dlhotrvajúcej pľúcnej hypertenzii a po výskyte dočasného pooperačného AV bloku.

Riziko úmrtnosti pri chirurgickom uzavretí pomocou kardiopulmonálneho bypassu (štandardný postup 2019) je v celej Európe 1,4 percenta. Významná neskorá úmrtnosť sa dá očakávať iba pri už existujúcej pľúcnej hypertenzii.

profylaxia

Prevažná väčšina defektov komorového septa je vrodená. Neexistujú preventívne opatrenia, ktoré by tomu bránili.

Rady

Po uzavretí defektu komorového septa sa odporúčajú pravidelné pediatrické kardiologické vyšetrenia až do konca rastového obdobia. Intervaly medzi schôdzkami sa určujú individuálne. Ak sú nálezy bez zvyškových defektov, sínusového rytmu s normálnym AV vedením, normálnej veľkosti a funkcie srdca a normálnej funkcie chlopne, nie sú po puberte potrebné ďalšie pravidelné kontroly.

Nekorigované malé reštriktívne VSD vyžadujú celoživotné sledovanie srdca.