Definícia, príčiny a príznaky vrodených srdcových chýb

Vrodené srdcové chyby sú rôzne choroby, ktoré sú spôsobené a Porušenie vývoja srdca výskyt. Môžu zostať bez povšimnutia roky po narodení alebo si môžu v závislosti od závažnosti všimnúť okamžite alebo dokonca viesť k smrti. U viac ako 90 percent vrodených srdcových chýb nie je príčina známa. Môžu sa vyskytnúť jednotlivo, v kombinácii alebo ako súčasť iných chorôb.

Frekvencia vrodených srdcových chýb

Na každých 1 000 živo narodených detí má 8 až 10 detí vrodenú chybu srdca alebo chybu veľkých ciev, ktoré vedú k srdcu alebo zo srdca. Vrodené chyby srdca sú teda najbežnejšie vrodené choroby. Bez liečby 25 percent detí zomiera v dojčenskom veku a okolo 60 percent v prvom roku života. Iba 15 percent dosiahne dospelosť bez liečby.

Stále trpí 25 percent detí iných chorôb, množstvo chromozomálnych defektov (genetické choroby). Jedným z príkladov je Downov syndróm, ktorého 30 - 40 percent je spojené so zúžením hlavnej tepny (koarktácia aorty).

Klasifikácia a prezentácia možných vrodených srdcových chýb

Vrodené srdcové chyby možno rozdeliť do nasledujúcich skupín:

Srdcové a vaskulárne chyby bez skratu, s tlakovým zaťažením srdcovej komory (napr. Aortálna stenóza, aortálna stenóza, pľúcna stenóza)
Malformácia so zvýšeným prietokom krvi do pľúc alebo objemovým zaťažením malého obehu: ľavý, pravý skrat (napr. Ductus botalli, porucha komorového septa, porucha predsieňového septa)
Malformácia so zníženým prietokom krvi do pľúc: pravý, ľavý skrat (napr. Fallotova tetralógia, defekt komorového septa)
Rotačné malformácie, ktoré sa často kombinujú s defektmi predsieňového alebo komorového septa a prietokom nadmernej alebo nedostatočnej krvi v pľúcach (napr. Transpozícia veľkých artérií, dvojitá vývodová ľavá/pravá komora)

Ďalej uvádzame vysvetlenie niektorých bežných vrodených srdcových chýb.

Aortálna stenóza

Pri aortálnej stenóze zvyčajne vedú adhézie vreckových chlopní k jednej zmenšená otváracia plocha. Iba zvýšením svalovej hmoty ľavej komory je možné prekonať zvýšený odpor na srdcovej chlopni a kompenzovať srdcovú chybu.

Ak sa u detí objavia príznaky ako dýchavičnosť alebo bledosť pri námahe, operácia sa použije na obnovenie normálnej funkcie chlopne.

Aortálna stenóza

Pľúcna stenóza

Od a Zúženie v oblasti pľúcnej chlopne existuje zvýšený stres na pravej komore. Často dochádza k fúzii vreciek, ktorá zabraňuje úplnému otvoreniu pľúcnej chlopne.

Okrem expanzie pomocou srdcového katétra je možné na odstránenie stenózy použiť rôzne chirurgické zákroky, v závislosti od anatomických nálezov. Vek chirurgického zákroku závisí od závažnosti pľúcnej stenózy.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je cyanotická srdcová chyba, ktorá spôsobuje Kombinácia štyroch súvisiacich srdcových abnormalít zahŕňa: stenózu pľúcnej chlopne so sprievodným zvýšením svalovej hmoty pravej komory, posunutie koreňa aorty cez defekt komorového septa.

Výsledný znížený prietok krvi do pľúc charakterizuje klinický obraz s dýchavičnosťou a závislosťou od modrej.

V popredí vždy operatívneho postupu je zlepšenie prietoku krvi v pľúcach. Cieľom je dosiahnuť úplnú korekciu elimináciou stenózy pľúcnej chlopne a uzavretím defektu komorového septa v detstve. To nie je vždy možné kvôli zložitej zmene anatómie srdca alebo závažnej cyanóze. Na zlepšenie cirkulácie v pľúcach je aorta najskôr skratovaná s pľúcnou tepnou. Oprava sa potom vykoná neskôr.

Otvorený Ductus arteriosus Botalli (Ductus Botalli)

Ductus botalli spája tok pľúcnej tepny s hlavnou tepnou a pred narodením dodáva krv z pravej komory do obehu tela. Títo Obchádzanie pľúcneho obehu je dôležitý pre prísun kyslíka a živín do nenarodeného dieťaťa.

Zvyčajne sa potrubie botalusu spontánne uzavrie v prvých dňoch po narodení. Ak sa tak nestane, do pľúcneho obehu sa dostane viac krvi opačným smerom. Výsledkom je namáhanie ľavého srdca a pľúcny vysoký krvný tlak. Hlavným zameraním liečby je uzavretie ductus botalli. Operatívna ligatúra sa občas vykonáva v Novorodenecký vek.

Ductus Botalli (zakrúžkovaný žltou farbou)

Prečítajte si viac o potrubí Botalli.

Transpozícia veľkej tepny (TGA)

S týmto závažná cyanotická chyba srdca aorta vzniká z pravej strany a pľúcna tepna z ľavej komory.

Prežitie je možné iba vtedy, ak existuje dostatočné spojenie medzi pľúcnym obehom a obehom tela. Vzhľadom na zreteľne výraznú cyanózu po pôrode už je počas niekoľkých prvých týždňov života je potrebný chirurgický zákrok na zmenu polohy týchto dvoch veľkých tepien a koronárnych artérií.

Defekt komorového septa (VSD)

Defekt komorového septa (VSD) je najčastejšie vrodené srdcové chyby. V dôsledku otvoru v komorovej priehradke sa dostane viac arteriálnej krvi z ľavej do pravej komory. V závislosti na veľkosti defektu komorového septa sa okrem zaťaženia srdca vľavo vyvíja aj vysoký krvný tlak v pľúcnom obehu.

Ak v prvých niekoľkých rokoch života nedôjde k spontánnemu uzavretiu, je nevyhnutná chirurgická korekcia defektu komorového septa. Otvor v septe je uzavretý švom alebo umelou náplasťou.

Defekt predsieňového septa (defekt predsieňového septa, ASD)

Pri defekte predsieňového septa vypúšťa defekt predsieňového septa časť krvi z ľavej predsiene späť do pravého predsiene. V závislosti od veľkosti defektu predsieňového septa to vedie k zvýšeniu cirkulujúceho pľúcneho vaskulárneho systému a sprievodnému stresu na pravom srdci.

Ak objem kyvadla prekročí kritickú hodnotu, musí byť chyba uzavretá. V prípade veľkých defektov predsieňového septa a nepriaznivej polohy sa otvor predškolského veku zvyčajne chirurgicky uzavrie.

Príčiny vrodených srdcových vád

Ak sa počas vývoja srdca v maternici vyskytnú poruchy rastu v oblasti srdca a/alebo veľkých zásobovacích a/alebo drenážnych ciev, má to za následok vrodenú srdcovú chybu. Príčina nie je známa u viac ako 90 percent.

Môže byť príčinou Infekčné choroby, napríklad rubeola, herpes alebo infekcia cytomegáliou v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Ďalšie Konzumácia alkoholu môže tiež Užívanie liekov ovplyvňujú vývoj embrya srdca. Genetické poškodenie žiarením môže tiež viesť k vrodeným srdcovým chybám.

Príznaky sú rôzne

Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od srdcovej chyby. Najvýraznejšia je závažná cyanóza (modrá vyrážka). Keď začne zlyhanie srdca, telo už nemôže byť dostatočne zásobované kyslíkom. Deti i dospelí s vrodenými srdcovými chybami sú neustále unavení a každá činnosť je im namáhavá. Dýchate rýchlo a krátko.

Srdcové arytmie môžu byť tiež výsledkom vrodených srdcových chýb. V dospelosti sa poškodenie s najväčšou pravdepodobnosťou, bez ohľadu na to, či sa chirurgicky upraví alebo nie, prejaví ako typické príznaky srdcového zlyhania. Okrem únavy a vyčerpania sú to dýchavičnosť a srdcové arytmie.

Diagnóza vrodenej srdcovej chyby

Ultrazvuk srdca (echokardiografia) sa osvedčil ako metóda voľby (zlatý štandard). U detí je zvyčajne dostatočná echokardiografia cez hrudnú stenu zvonku. Kvôli zväčšujúcemu sa obvodu hrudníka a hrúbke rebier je u dospelých so zložitými srdcovými chybami indikované vyšetrenie pomocou „prehĺtacieho ultrazvuku“ (TEE), pri ktorom sa do pažeráka cez hadičku zavádza malá hlavica ultrazvuku a lekár má neobmedzený výhľad na srdce z pažeráka zozadu. povolený.

Ďalej sú k dispozícii vyšetrenia pomocou počítačovej a magnetickej rezonančnej tomografie. Ako invazívna metóda s punkciou ciev v slabinách je možné vizualizovať malý a veľký obeh tela a vyhodnotiť ho pomocou kontrastnej látky (angiografia).

Ochrana pred zápalom cievnej výstelky

Deťom aj dospelým s vrodenými srdcovými chybami sa musí zabrániť doživotnému rozvoju zápalu cievnej výstelky (endokarditída). Najčastejšie sú postihnuté srdcové chlopne. Musí sa vykonať vhodná „profylaxia endokarditídy“, najmä pri zákrokoch zubára v ústach a hrdle, gastrointestinálnom trakte a močových cestách.

Liečba malformácie

Za posledných 25 až 30 rokov boli hlásené takmer všetky srdcové a cievne malformácie Opravné operácie vyvinuté. V niekoľkých prípadoch chirurgický zákrok vytvorí úplne zdravé srdce. Vo väčšine prípadov ide o „podmienky opravy“ s kritickými bodmi v oblasti švov. Rozvoj detskej chirurgie umožnil úspešné fungovanie komplexných vrodených srdcových chýb, najmä za posledných 10 až 15 rokov.

Vzhľadom na krátku chirurgickú históriu nebudú dlhodobé výsledky k dispozícii v najbližších niekoľkých rokoch. Ďalej v posledných rokoch Boli vyvinuté techniky katétra, ktoré umožňujú liečbu defektov srdcového septa a zúžení chlopne.

Pacienti s upravenými vrodenými srdcovými chybami, ktorí prerástli do dospievania, sú liečení pediatrickými a dospelými kardiológmi.

Prognóza pre deti s vrodenými srdcovými chybami

Výhľad detí s vrodenými srdcovými chybami je veľmi odlišný, pretože závisí od závažnosti srdcovej chyby a od času diagnostikovania. Vďaka pokroku v medicíne, najmä pri srdcových operáciách (chirurgických zákrokoch), dnes dosahuje 90 percent detí s vrodenými srdcovými chybami dospelosti.

Pediatrickí a dospelí kardiológovia sa spojili v špecializovaných centrách, aby zabezpečili optimálnu starostlivosť o pacientov s vrodenými srdcovými chybami. Dospievajúci a dospelí s vrodenými srdcovými chybami môžu trpieť chronickým ochorením srdca, ale cielenou starostlivosťou a radami môžu dosiahnuť dobrú kvalitu života.

Autor:
Thomas F. M. Konorza
J. Forkel