Dermatomyozitída - príčiny, príznaky, liečba - rakovina360

dermatomyozitída je to zápalový stav, ktorý okrem poškodenia svalov zahŕňa aj vyrážky. Tu sú príčiny, príznaky a dostupná liečba.

Čo je to dermatomyozitída?

dermatomyozitída je svalový stav zahŕňajúci zápal a vyrážku. Polymyozitída je tiež podobný zápalový stav, ktorý zahŕňa svalovú slabosť, opuchy, citlivosť a poškodenie tkanív, ale bez vyrážok. Oba sú súčasťou väčšej skupiny chorôb tzv zápalové myopatie.

Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie však postihuje dospelých vo veku od 50 do 70 rokov. Spôsobuje zápal a chronickú svalovú slabosť. Ovplyvňuje svaly a spojivové tkanivá tela a niekedy aj kĺby.

Na rozdiel od iných foriem myozitídy zahŕňa dermatomyozitída prítomnosť „heliotropnej“ červenej vyrážky. Existuje tiež riziko vzniku kalcinózy, aj keď je to bežnejšie u juvenilnej dermatomyozitídy - usadeniny vápenatej soli sa nachádzajú v koži a svaloch.

Príčiny dermatomyozitídy

Presná príčina nie je známa, ale možné príčiny zahŕňajú:

genetické problémy;
rakovina - najmä u starších ľudí;
autoimunitné choroby - choroby, ktoré spôsobujú, že imunitný systém napáda vlastné tkanivá tela;
infekcie, lieky alebo iná expozícia, ktorá vyvoláva chorobu.

Pôsobí hlavne ako autoimunitné ochorenie. To znamená, že telo identifikuje svoje vlastné tkanivá ako cudzie a napáda ich. V prípade dermatomyozitídy imunitný systém ovplyvňuje aj cievy vo svaloch a spojivových tkanivách.

Príznaky dermatomyozitídy

Príznaky dermatomyozitídy sa môžu u jednotlivých pacientov veľmi líšiť. Niektorí ľudia môžu mať túto chorobu mesiace alebo roky predtým, ako spozorujú príznaky. Jedným zo znakov dermatomyozitídy je a červená „heliotropná“ vyrážka, ktoré sa zvyčajne objavujú na rukách alebo tvári. Na tvári sa často objavuje na lícach a okolo očí, kde môže pôsobiť fialovo, najmä na viečkach. Svalová slabosť sa môže vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo k nej môže dôjsť za niekoľko týždňov, mesiacov alebo rokov. Medzi ďalšie bežné príznaky patrí:

červenkasté alebo fialovomodré škvrny, najmä na miestach vystavených slnku;
fialové škvrny na kostných výbežkoch, najmä na kĺboch;
červená vyrážka na krku, krku, pleciach, hrudníku, lakťoch;
zmena farby okolia očí a opuch;
fialové škvrny na očných viečkach;
poškodenie kutikuly a prominentných krvných ciev v oblasti nechtov;
svalová slabosť - najmä na krku, bokoch, chrbte a pleciach;
problémy s prehĺtaním;
únava, horúčka a chudnutie;
bolesť svalov.

Niekedy sa zápal svalov môže rozšíriť do ďalších častí tela, vrátane srdca, gastrointestinálneho traktu a pľúc. Postihnutie pľúc môže spôsobiť problémy s dýchaním a kašľom.

Rizikové faktory

Ktokoľvek môže vyvinúť dermatomyozitídu. Je to však bežnejšie u dospelých vo veku od 50 do 70 rokov a u detí vo veku od 5 do 15 rokov. Toto ochorenie postihuje ženy častejšie ako mužov.

Komplikácie dermatomyozitídy

Medzi komplikácie patria:

pľúcna choroba;
akútne zlyhanie obličiek;
rakovina (malignita);
zápal srdca;
bolesť kĺbov;
ťažkosti s prehĺtaním - ak sú postihnuté svaly pažeráka - môžu viesť k zníženiu hmotnosti a podvýžive;
vápenaté usadeniny - môžu sa vyskytnúť vo svaloch, koži a spojivových tkanivách (kalcinóza) v priebehu ochorenia.

Súvisiace podmienky

Dermatomyozitída môže spôsobiť ďalšie stavy alebo zvýšiť riziko ich vzniku, vrátane:

Raynaudov syndróm - tento stav spôsobuje, že prsty na rukách a nohách, líca, nos a uši majú pri pôsobení nízkych teplôt bledý odtieň;
s dermatomyozitídou sa môžu vyskytnúť ďalšie ochorenia spojivového tkaniva - ako je lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia a Sjogrenov syndróm.prekrývajúce sa syndrómy)
kardiovaskulárne choroby - dermatomyozitída môže spôsobiť zápal srdcových svalov (myokarditída);
ochorenie pľúc - pri dermatomyozitíde môže dôjsť k intersticiálnemu ochoreniu pľúc;
rakovina - dermatomyozitída u dospelých sa spája so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku rakoviny, najmä rakoviny krčka maternice, rakoviny pľúc, rakoviny pankreasu, rakoviny prsníka, rakoviny vaječníkov a rakoviny zažívacieho traktu.

Diagnostické

Ako sa diagnostikuje dermatomyozitída? Lekár urobí anamnézu a fyzické vyšetrenie. Budú niektoré testy, ktoré môžu zahŕňať:

krvné testy - hľadať príznaky zápalu svalov, ak existujú abnormálne proteíny, ktoré sa tvoria pri autoimunitných ochoreniach (najmä kreatínkináza a laktátdehydrogenáza);
elektromyografia - na detekciu abnormálnej elektrickej aktivity v postihnutých svaloch;
MRI - na identifikáciu abnormálnych svalov;
svalové a kožné biopsie.

Liečba dermatomyozitídy

Liečba bude závisieť od príznakov, veku a celkového zdravotného stavu. Tento stav nie je možné liečiť, ale príznaky sa dajú zvládnuť. Začína sa to lieky na dermatomyozitídu. Keď sú príznaky pod kontrolou, lekári odporúčajú ľuďom so svalovou slabosťou, aby začali s fyzickou terapiou na obnovenie sily vo svaloch postihnutých zápalom a poškodením tkaniva.

Chirurgia môže byť možnosťou, ako odstrániť usadeniny vápnika a zabrániť opakovaným kožným infekciám. Pri dermatomyozitíde sú oblasti postihnuté vyrážkami citlivejšie na slnko. Keď idete von, noste ochranný odev a používajte krém na opaľovanie. Je dôležité poznať svoju chorobu. Zistite to a poraďte sa so svojím lekárom. Dodržujte plán liečby a informujte svojho lekára o akýchkoľvek nových príznakoch alebo príznakoch, ktoré sa u vás objavia. Pravidelné cvičenie vám môže pomôcť udržiavať a budovať svalovú silu. Okrem toho je odpočinok veľmi dôležitý.

Fyzioterapia

Špeciálne cviky pomáhajú naťahovať a spevňovať svaly. Môžu sa použiť ortézy alebo pomocné zariadenia.

Dermatologická liečba

Možno sa budete musieť vyhýbať slnečnému žiareniu a používať krém na ochranu pred vyrážkami. Váš lekár môže liečiť svrbenie sprevádzané svrbením antihistaminikami alebo protizápalovými steroidnými krémami na pokožku.

Protizápalové lieky

Jedná sa o steroidy alebo kortikosteroidy, ktoré zmierňuje zápal v tele. Môžu sa užívať perorálne alebo intravenózne. Kortikosteroidy nehojí poškodené svalové tkanivo, ale môžu spomaliť alebo zastaviť degeneratívny proces. Často sú účinné pri zvládaní svalových symptómov a sú často súčasťou dlhodobého liečebného plánu pre tých, ktorí majú svalovú slabosť.

Imunosupresívne lieky

Blokujú alebo spomaľujú imunitný systém tela. Existuje niekoľko rôznych typov imunosupresív. Všeobecne sú dostupné vo forme tabliet na perorálne použitie raz denne. Pretože imunosupresíva potláčajú imunitný systém, lieky môžu viesť k potenciálne závažným vedľajším účinkom.

imunoglobulíny

Intravenózna imunoglobulínová terapia je typ imunomodulačnej terapie, ktorá zmierňuje zápal svalov a kože. Imunoglobulín je tvorený protilátkami, ktoré detekujú škodlivé látky v tele, napríklad vírusy a baktérie. Protilátky pochádzajú od zdravých darcov. Po infúzii do krvi protilátky bránia hyperaktívnym imunitným bunkám tela v útoku na pokožku a svalové tkanivo.

Dermatomyozitída a riziko rakoviny

Dermatomyozitída môže byť spojená s rizikom malignity. Zdá sa, že toto riziko je podľa výskumov najvyššie u pacientov s diagnostikovanou dermatomyozitídou po 45. roku života, najmä pri rakovine vaječníkov, rakovine žalúdka a lymfóme. Okrem sledovania dermatomyozitídy pomocou laboratórnych testov, fyzikálnych vyšetrení a zobrazovacích testov by mali byť pacienti sledovaní aj na prítomnosť akýchkoľvek nádorov. Celková miera rakoviny u pacientov s dermatomyozitídou sa pohybuje medzi 9 -32%.

Preto sú tiež dôležité premietania vhodné pre vek a pohlavie, ako je mamografia, vyšetrenie panvy, Pap ster a kolonoskopia.

Dermatomyozitída pri paraneoplastickom syndróme

Dermatomyozitída je zriedkavý autoimunitný stav s akútnym alebo progresívnym nástupom charakterizovaný svalovou slabosťou, ktorá môže byť spojená so špecifickou vyrážkou. Má zvýšené riziko malignity a môže sa prejavovať ako paraneoplastický syndróm pre niekoľko typov základných malignít. Môže tiež súvisieť s malignitou a môže sa vyskytnúť pred, súčasne alebo po diagnostikovaní rakoviny.

Asi 10 - 25% prípadov je paraneoplastických. Výskyt je ešte vyšší u dospelých nad 45 rokov, pretože dermatomyozitída u detí nie je spojená so zhubnými nádormi. Dermatomyozitída pri paraneoplastickom syndróme najčastejšie koreluje s karcinómami vaječníkov, pľúc (bronchiálny karcinóm), žalúdkom (adenokarcinóm) a genitáliami.

Dermatologické paraneoplastické syndrómy

Niektoré neoplastické ochorenia, ktoré postihujú vnútorné orgány, môžu vyvolať niekoľko kožných prejavov. Paraneoplastické syndrómy možno definovať ako hormonálne, neurologické alebo hematologické poruchy a ako klinickú a biochemickú nerovnováhu spojenú s prítomnosťou rakoviny bez priameho spojenia s inváziou alebo metastázami primárneho nádoru.

Koža môže byť priamy alebo nepriamy podieľajú na malígnych ochoreniach. Priame postihnutie zahŕňa prítomnosť nádorových buniek v koži. Nepriame zapojenie je zase spôsobené rôznymi faktormi (zápalové, proliferačné alebo metabolické faktory) súvisiace s neopláziou, ako sú napríklad polypeptidy, hormóny, cytokíny, protilátky alebo rastové faktory, ktoré pôsobia ako mediátory, ktoré interferujú s bunkovou komunikáciou. a následne s jeho činnosťou. V tomto prípade nemáme v pokožke prítomnosť neoplastických buniek a toto postihnutie sa považuje za a dermatologický paraneoplastický syndróm.

Referencie:
(1) https://www.aocd.org/page/Dermatomyositis
(2) https://www.healthline.com/health/dermatomyositis#outlook
(3) https://dermnetnz.org/topics/dermatomyositis/
(4) https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
(5) https://www.aafp.org/afp/2001/1101/p1565.html
(6) https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/1203475416665601

O autorovi

Mancas Malina

Absolvent Fakulty lekárskeho bioinžinierstva - Lekárskej a farmaceutickej univerzity v Iasi a magisterský titul v odbore Klinický bioinžiniering.