Detská nefrológia
Dokumenty
KAPITOLA iX. N e f r O LO g i a p e d i at r i C
MORPHOFUNKČNÉ PODROBNOSTI SYSTÉMU LIDÍ U DETÍ
Ontogenéza reno-močového systému
po obličkovej kortikálnej povahe. Nefrogenézu však dokončuje spt. 36 gravidít, pričom každá oblička má v súčasnosti asi 1 milión nefrónov. Ak sa v príslušnom období nevyskytnú žiadne škodlivé faktory, objavia sa rôzne abnormality vývoja, diferenciácie, polohy obličiek atď.
Obrázok 9.1. A. Sagitálny rez embryonálnym telom 1. Pronephrosis;
2. Mesonephros (vyvíja sa smerom k pohlavnej žľaze); 3. Metanefros (definitívna oblička);
4. Wolffovo mezonefrické potrubie. B. Nanebovstúpenie a mediálna rotácia obličiek
Pojmy anatómia močových ciest
Reno-močové cesty pozostávajú z dvoch obličiek, z evakuačných buniek moču: malého a veľkého kalicha, panvy, močovodov, pozri močové cesty a močovú trubicu. Obličky (latinsky ren, prídavné meno obličiek; grécky
KAPITOLA iX. N e f r O LO g i a p e d i at r i C
neph ros), sekrečné orgány moču, majú tvar fazule, šikmú polohu zhora nadol a zvnútra smerom von, sú umiestnené retroperitoneálne paravertebrálne, pod bránicou. Každá oblička, obklopená celulózo-tukovou vrstvou a obklopená neroztiahnuteľnou vláknitou tobolkou, sa nachádza v obličkovej chalúpke. Vzhľadom na malý priestor na pravej strane je pravá oblička nižšia ako ľavá. Každá oblička sa zavlažuje osobitne krvou z obličkových tepien pochádzajúcou zo zostupnej aorty (brušnej) a obličkové žily (obličková žila) transportujú krv z obličiek do dolnej dutej žily. Moč sa vylučuje cez dva močovody do močového mechúra a potom cez vonkajšiu močovú trubicu.
Topografia obličiek: u novorodenca je dolný pól obličiek pod iliakálnym hrebeňom, po 1 roku je dolný pól pri iliakálnom hrebeni, po 2 rokoch je dolný pól nad hrebeňom iliaca, u starších detí a dospelých sú obličky usporiadané na stavcoch. -alebo T11-T12 a L1-L2.
Rozmery obličky: u novorodenca je pomer dĺžka/vápno 4-4,5 2,3-2,7 cm, u detí do 5 rokov 8,5 4,3 cm, za 5-7 rokov 9,5 4,3 cm, vo veku 8-11 rokov 11,2 5,3 cm, vo veku 12 -15 rokov 12,6 6-7,5 cm.
Hmotnosť obličiek: pri narodení je 11 - 12 g (1/100 hmotnosti), v 6 mesiacoch sa zdvojnásobí, v 12 mesiacoch sa strojnásobí (36 - 37 g), v 15 rokoch je 105 - 120 g (1/320 hmotnosti) ).
Renálna panva (panva): u detí do 1 roka nepresahuje 5 mm, u detí nad 1 rok nepresahuje 8 mm (nad 8 mm je pyelektázia), svalové tkanivo a pružnosť nie sú dostatočne vyvinuté.
Ureters: majú relatívne veľký priemer a dĺžku, hypotonické steny, vlnitú trajektóriu, veľa fyziologických kriviek, pri narodení sú 5-7 cm, po 2 rokoch zdvojnásobenie dĺžky pri 10-14 cm, u dospelých asi 27-30 cm.
Močový mechúr: panvový brušný orgán s nedostatočne vyvinutým, ale dobre vyvinutým svalovým tkanivom. U dojčiat má vyššiu pozíciu, postupne klesá po roku. Kapacita močového mechúra a tón jeho svalov sa líšia s vekom, ktorý sa vyvíja so zavedením kontroly zvierača, pri narodení je to 40 - 50 ml, u dojčiat 80 ml, po 1 roku 100 ml, po 2 rokoch 140 ml, pri 3 roky 160 ml, u dospelých 300-400 ml.
Makroskopický vzhľad obličky
V pozdĺžnom reze ohraničuje obličkový parenchým: obličkovú kortikálnu oblasť, vonkajšiu oblasť s hrúbkou 8-12
mm, obsahuje glomeruly nefrónov, proximálna a distálna protitrubica, zberné kanály, predstavujú filtračnú vrstvu obličiek;
medulárna oblasť vnútorná oblasť, je vrstva močovo-železných rúrok a Henleho slučky. Obličková dreň je štruktúrovaná n
10 - 12 pyramíd so základňou smerom k mozgovej kôre a špičkou smerom k obličkovému hilu označovaných ako Malpighiho pyramídy. Vrcholy týchto pyramíd sa nazývajú obličkové papily, ktoré ústia do obličkových kalichov. Tieto sa spájajú a vytvárajú panvu, ktorá pokračuje v močovode;
Obličkové hílum je priechodom pre cievy, lymfatické cesty, nervy a močovody.
Cortex renis Medula renalis Columnae
Panvica renálna V. ledvinová A. obličiek
Obrázok 9.2. Makroskopický vzhľad obličky.
KAPITOLA iX. N e f r O LO g i a p e d i at r i C
ANATOMICKÉ ÚDAJE O SYSTÉME DETÍ DO DETÍ
Nasledujúce osobitosti sú špecifické pre obličkový aparát u detí: veľkosť a hmotnosť pomerne veľkých obličiek (vo vzťahu k
s telesnou hmotou); topograficky usporiadajte obličky dole (môžu byť hmatateľné); zvýšená pohyblivosť obličiek; oblička má lalokovú štruktúru až 2 - 3 roky, kortikálnu
nedostatočne rozvinutý; dlhé močovody s mnohými fyziologickými púčikmi; obličkové a črevné lymfatické cievy komunikujú, transfaktor-
lokalizácia patogénnej mikrobiálnej flóry v čreve-obličkách; tenká obličková kapsula; močová trubica u dievčat krátka, široká; vyššie usporiadaný močový mechúr, hmatateľný.
Nefrón je základným morfofunkčným prvkom obličiek. Oblička obsahuje 1,0 - 1,3 milióna nefrónov, celkový počet je okolo 2,0 - 2,6 milióna. Definitívne dozretie nefrónu nastáva do veku 2 rokov.
Nefrón sa skladá z dvoch segmentov: obličkového telieska a obličkových tubulárnych štruktúr.
Obličkový teliesko Malpighi (renálny glomerulus) má tieto zložky: glomerulus je zhluk 3-4 kapilárnych slučiek medzi tepnami-
na aferentnú a eferentnú arteriol upravenú na glomerulárnu ultrafiltráciu. Dĺžka glomerulárnych kapilár dosahuje 13 km, povrch kapilár 1,6 m2. medzi týmito slučkami je mezangiálne tkanivo.
Bowmanova kapsula zakrýva kapilárny zhluk dvoma plátmi (vnútornými, priľnutými ku glomerulárnym a vonkajším kapiláram, ktoré pokračujú proximálnou trubicou), medzi ktorými je glomerulárny filtračný priestor.
Glomerulárna filtračná membrána (glomerulárny filter) znovu predstavuje funkčnú časť renálneho glomerulu a zaisťuje kvantitatívnu a kvalitatívnu kontrolu látok, ktoré prechádzajú Bowmanovou kapsulou. Glomerulárny filter sa skladá z 3 dobre zvýraznených vrstiev:
1. Vnútorná časť kapilárneho endotelu s endotelovými bunkami. Je to vrstva plochých buniek spojených dohromady, ktorých cytoplazma má viac pórov, ktoré tvoria fenestrovanú membránu. Endotelové bunky sú pokryté filmom polyaniónového glykokalyxu a sialoproteínu so záporným elektrickým nábojom, ktorý zabraňuje filtrácii proteínov.
2. Stredná časť glomerulárnej bazálnej membrány (MBG), acelulárna štruktúra (polyaniónový hydratovaný gél), ktorá pokrýva glomerulárne slučky. MBG sa skladá z troch listov: zriedka vnútorná vrstva, zriedka vonkajšia vrstva a medzi nimi je umiestnená hustá vrstva. Hlavnými zložkami MBG sú kolagén typu IV, V, glykoproteíny, proteoglykány, sialoproteíny. Záporným elektrostatickým nábojom MBG interaguje s elektrickými nábojmi filtračných látok a vytvára veľmi jemnú elektrostatickú bariéru.
3. Veľké podocyty epiteliálnych buniek s cytoplazmatickými digitiformnými predĺženiami, ktoré prepichujú MBG, tvoria filtračnú štrbinu (dia-fragment). Podocyty sú pokryté vrstvou aniónového glykoproteínu bohatého na kyselinu sialovú, elektrostaticky negatívnu. Nachádzajú sa na MBG a spolu tvoria vonkajšiu vrstvu Bowmanovej kapsuly.
Mesangium je tvorené extracelulárnou matricou a mezangiálne bunky sa nachádzajú vo forme osi v glomerulárnom laloku. Mesangiálna matica je podporou pre kapilárne slučky v laloku a vypĺňa medzery medzi nimi. Mesangealné bunky vykonávajú imunologické (fagocytózy), metabolické funkcie, podieľajú sa na regulácii glomerulárnej filtrácie.
Vďaka svojej štruktúre je filtračná membrána miestom, ktoré umožňuje filtráciu veľkého množstva mikromolekúl tekutiny a plazmy (stokrát viac ako bežné kapiláry), negatívnym nábojom je filtračná membrána bariérou pred