Difúzne veľké; bunkový B non-Hodkinov lymfóm; Non-Hodgkinov lymfóm (NHL); Choroby; Internisti v
Vaši odborníci na vnútorné lekárstvo
- oblasti skúmania
- Interné lekárstvo/Internista
- Angiológia
- Endokrinológia a diabetológia
- Gastroenterológia
- Hematológia/onkológia
- Nefrológia
- reumatológia
- Cardiovascula
- Štruktúra a funkcia srdca
- Srdcový sval a perikard
- Atria, Ventricles a Aorta
- Koronárne tepny
- Štruktúra a funkcia krvného obehu
- Srdce a cievy
- Tepny a žily
- Veľký a malý krvný obeh
- Ako bije srdce?
- Výrazy týkajúce sa srdca
- Kardiovaskulárne a športové
- Kardiovaskulárne a tehotenstvo
- Srdcovo-cievne ochorenia
- dôležité adresy
- Štruktúra a funkcia srdca
- Pečeň, žlčník a pankreas
- pečeň
- Všeobecné informácie o pečeni
- Umiestnenie pečene v tele
- Štruktúra pečene
- Funkcia pečene
- Časté ochorenia pečene
- Rizikové faktory pre ochorenie pečene
- prevencia
- Žlčník a žlčové cesty
- Všeobecné informácie o žlčníku
- Umiestnenie žlčníka v tele
- Produkcia žlče
- Štruktúra žlčníka
- Časté ochorenia žlčníka
- Rizikové faktory pre ochorenie žlčníka
- Prevencia chorôb žlčníka
- pankreas
- Všeobecné informácie o pankrease
- Umiestnenie pankreasu v tele
- Štruktúra pankreasu
- Funkcia pankreasu
- Časté ochorenia pankreasu
- Rizikové faktory a preventívne opatrenia
- dôležité adresy
- pečeň
- Pľúca a dýchacie cesty
- Gastrointestinálne
- funkcia
- konštrukcia
- Pažerák - štruktúra a funkcia
- Štruktúra a funkcia žalúdka
- Tenké črevo - štruktúra a funkcia
- Hrubé črevo - štruktúra a funkcia
- Bežné choroby
- Rizikové faktory
- prevencia
- Doplnková medicína
- Čo je to naturopatia?
- Naturopatia a doplnková medicína
- Klasifikácia naturopatických spôsobov liečby
- Naturopatia a ďalšie lekárske systémy
- Odlíšenie od alternatívnej medicíny
- Prírodná medicína a konvenčná medicína
- Čo robia naturopatické liečby?
- Sú naturopatické liečby účinné?
- Prírodné a alternatívne postupy
- dôležité adresy
- Čo je to naturopatia?
- Obličky a močové cesty
- Všeobecné
- Usporiadanie a funkcia
- Umiestnenie obličiek
- Štruktúra obličky
- Funkcia obličky
- Výmena obličiek
- dialýza
- Transplantácia obličky
- Rizikové faktory
- prevencia
- Hlavné choroby
- Zlyhanie obličiek
- Glomerulonefritída
- Tubulopatie
- Infekcie močových ciest
- dôležité adresy
- Hormóny a metabolizmus
- Regulácia hormónov
- Hormonálne žľazy a možné choroby
- Hypotalamus
- Hypofýza (hypofýza)
- štítna žľaza
- Nadoblička
- Pankreas (pankreas)
- Ovarie
- Semenníky
- Poruchy endokrinného systému
- Príčiny nedostatku hormónov
- Príčiny nadmernej produkcie hormónov
- Myseľ a telo
- Srdce a psychika
- Skrytá depresia
- Skrytý strach
- hypochondrie
- stres
- Psychika a tráviaci systém
- Psychika a svaly/kosti
- Tipy pre postihnutých
- Tipy pre príbuzných
- Reumatológia/reumatizmus
- Prehľad reumatických chorôb
- Kto sú reumatológovia?
- Interné lekárstvo/Internista
- Choroby
- prevencia
- Ži zdravo
- Ži aktívne
- Ži aktívne
- Pozitívny vplyv
- Energetická bilancia sa počíta
- Vyvážená výživa
- Vyvážená výživa
- „Stredomorská strava“ - stredomorská strava
- Obezita?
- Tučný rozvrh
- Radikálne metače
- Dostatok tekutín
- Zaobchádzanie so stresom
- Zaobchádzanie so stresom
- Imunitný voči stresu
- Relaxačné techniky
- Konečne nefajčiari
- Alkohol - iba s mierou
- Ži aktívne
- Proti starnutiu
- Čo je starnutie?
- Telo v starobe
- Geriatria
- Žite zdravo v starobe
- Žite zdravo v starobe
- Stravovanie v starobe
- Vitamíny a ďalšie prísady
- Rovnováha tekutín v starobe
- Šport a cvičenie
- Šport v starobe
- Psychicky fit v starobe
- Psychicky fit v starobe
- Mozog jogging
- Zdravé telo - zdravá myseľ
- Tipy pre každodenný život
- Tipy pre každodenný život
- Lieky v starobe
- Správne brať lieky
- Ochrana pred pádmi
- dôležité adresy
- Prehliadky
- Cestovná medicína a očkovanie
- Správna príprava
- Cestovné očkovania
- cholera
- Začiatkom leta meningoencefalitída (TBE)
- Hepatitída typu A
- Žltačka typu B.
- Hepatitída A a B
- chrípka
- Žltá zimnica
- Japonská encefalitída
- osýpky
- Meningokoková meningitída
- poliomyelitída
- besnota
- týfus
- Týfus a hepatitída A
- cestovná lekáreň
- Tipy na leteckú dopravu
- Hygienické opatrenia
- dôležité adresy
- Ži zdravo
- Vyšetrovania
- Knižnica médií
- Krvný obraz - vysvetlenie
- Lieky
- Online testy
- Skontrolujte hodnoty krvi
- BMI kalkulačka
- Riziko rakoviny hrubého čreva
- Riziko cukrovky
- Kontrola fitnes
- Riziko reumatoidnej artritídy
- Nedostatočná činnosť štítnej žľazy
- Erektilná dysfunkcia
- Vyhľadanie lekára/kliniky
Difúzny veľkobunkový B non-Hodkinov lymfóm: frekvencia, klinický obraz, terapia
Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm (skrátene „B-NHL DLBCL“) vzniká zo zrelých B lymfocytov (B bunky, ktoré patria k bielym krvinkám), a ak nie je liečený, vedie rýchlo k smrti. Pojem difúzne veľkobunkové B-bunkové lymfómy zahrnuje centroblastické, imunoblastické, veľkobunkové anaplastické a B-bunkové lymfómy bohaté na T-bunky. Patria medzi agresívne (vysoko zhubné) lymfómy a tvoria asi 80 - 90% všetkých chorôb v tejto skupine.
frekvencia
Difúzne veľkobunkové B-bunkové lymfómy (skrátene „B-NHL DLBCL“) tvoria asi tretinu všetkých prípadov NHL, a sú preto najbežnejšou formou malígnych lymfómov.
Difúzny veľkobunkový B non-Hodkinov lymfóm je najbežnejším lymfómom so 7 prípadmi na 100 000 obyvateľov. Okrem chemických a rádioaktívnych znečisťujúcich látok, ako v prípade iných lymfómov, sú rizikovými faktormi aj poruchy imunity (napr. HIV). Asi 60% HIV spojených s HIV sú difúzne veľké B-bunkové lymfómy.
Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u belochov ako u Afričanov alebo Ázijcov, muži sú postihnutí častejšie ako ženy.
Klinický obraz
Medzi príznakmi dominuje rýchle progresívne zväčšovanie lymfatických uzlín, môžu však byť ovplyvnené aj iné orgány ako lymfatické uzliny (tzv. Extralymfatické prejavy) a môžu sa vyskytnúť všeobecné alebo B-príznaky (ako horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti). Kostná dreň je ovplyvnená u 20 až 25%.
Diagnóza
Histologicky možno najbežnejší difúzny veľkobunkový B non-Hodgkinov lymfóm diferencovať na centroblastické, imunoblastické alebo anaplastické formy s imunologickými a molekulárno-genetickými diferenciáciami, ktoré nie sú rozhodujúce pre prognózu. Primárny lymfóm CNS je špeciálna forma.
Okrem adekvátneho vyšetrenia tkaniva (úplné odstránenie lymfatických uzlín je lepšie ako biopsia pomocou punch) by diagnóza mala zahŕňať aj punkciu kostnej drene (puncom a imunologickým, prípadne molekulárno-genetickým vyšetrením), pretože kostná dreň je postihnutá aj v 20 až 25% prípadov. Pri laboratórnych testoch sa nesmie okrem pečeňových a obličkových hodnôt a znižovania počtu krviniek zabúdať ani na laktátdehydrogenázu (LDH). Pred začatím liečby je potrebné vykonať EKG, echokardiografiu (echo srdca) a počítačový tomogram (CT). Pozitrónová emisná tomografia (PET) s fluorodeoxyglukózou (FDG) dokáže najlepšie určiť rozsah prejavov lymfómu a hrá tiež dôležitú úlohu pri kontrole liečby! V Nemecku však PET nie je dávkou zdravotného poistenia, a preto oň treba požiadať osobitne.
Inscenácia
Rovnako ako u ostatných Ann-Arborových lymfómov, sú fázy rozdelené do štyroch spomenutých štádií I, II, III a IV, pričom prírastky A (bez symptómov B, ako je horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti) a B znamenajú jeden alebo viac z týchto príznakov . Okrem toho existuje prídavok E pre extralymfatický a S pre postihnutie sleziny. Pri prognostickom hodnotení pomáha medzinárodný prognostický index (IPI). Zahŕňa vek, výkonnostný stav ECOG, štádium ochorenia a extragonadálne napadnutie (okrem vaječníkov alebo semenníkov), ako aj parameter poškodenia buniek laktátdehydrogenáza (LDH).
predpoveď
V 4 rizikových skupinách možno rozlíšiť pacientov s priaznivou prognózou (nad 91% s dobou prežitia 3 roky) od pacientov so zlou prognózou (59%). Nezávislý prognostický faktor predstavujú veľké nádory lymfatických uzlín (objem nad 7,5 cm) a pravdepodobne imunoblastická histológia a aktivácia určitých génov (kombinácia expresie MYC a CBL 2).
liečby
Terapia sa zvyčajne vykonáva liečebnými spôsobmi kombináciou imunoterapie (rituximab) a chemoterapie (CHOP = cyklofosfamid, adriamycín, vinkristín a prednizón).
Terapia pozostáva buď zo 6 cyklov R-CHOP 14 a 2 cyklov rituximabu, alebo z celkového množstva 8 podaní R-CHOP 21. Ak je odpoveď len čiastočná, má sa použiť liečba vysokými dávkami s následným návratom autológnych kmeňových buniek. V prípade relapsu môže byť u starších pacientov užitočná aj samotná imunoterapia.
Starší pacienti často používajú takzvaný protokol mini-CHOP (so zníženou dávkou) alebo rituximab/bendamustín. Následná rádioterapia na zvyškové prejavy, napr. B. so zvyškovým hromadným alebo skeletálnym napadnutím môžu byť užitočné. Malo by sa zvážiť uskutočnenie PET vyšetrenia, pretože to môže pomôcť pri rozhodovaní. Udržiavacia liečba rituximabom nie je indikovaná pri difúznom veľkom B-bunkovom lymfóme (skrátene „B-NHL DLBCL“).!
V prípade nepriaznivej prognózy sa okrem rozšírenia CHOP s etopozidom (CHOEP) diskutujú aj protokoly o vysokých dávkach a kombinácie rituximabu s DHAP a ICE (ifosfamid/cisplatina/etopozid).
Špeciálnymi formami sú cerebrálny lymfóm, ale aj postihnutie semenníkov vysoko malígnym lymfómom. Z dôvodu častejších relapsov v CNS a kontralaterálnych semenníkoch sa odporúča profylaktická liečba ožarovaním kontralaterálneho semenníka a profylaxia CNS metotrexátom.
Následná starostlivosť
Po úplnom ústupe príznakov ochorenia (úplná remisia) by sa mali robiť pravidelné kontrolné vyšetrenia, ktoré by okrem zistenia možných recidív alebo sekundárnych nádorov mali slúžiť aj na identifikáciu sekundárnych ochorení. U pacientov mužského pohlavia je potrebné zabrániť možnému poškodeniu reprodukčnej schopnosti (plodnosti) vytvorením kryospermovej rezervy pred liečbou. U pacientok profylaktické opatrenia (zmrazenie ovariálneho tkaniva) závisia aj od požadovanej intenzity liečby (vysokej dávky alebo nižšej dávky). Dobrá psycho-onkologická starostlivosť o pacientov počas a po liečbe sa javí ako obzvlášť dôležitá pre zabezpečenie stabilizácie v osobnej, rodinnej a profesionálnej oblasti po prekonaní takejto život ohrozujúcej choroby.
Autor/autor: Vedecké poradenstvo a spracovanie: Prof. Dr. Christoph Clemm, Mníchov