dna
Def: Porucha metabolizmu purínov s ukladaním solí kyseliny močovej v rôznych tkanivách (hyperurikémia = kyselina močová v sére> 6 mg/dl)
Vork: Ženy prevyšujú mužov
Poznámka: U žien hladina kyseliny močovej zvyčajne stúpa až po menopauze, keď estrogény s urikosurickým účinkom vyschnú.
Str.: Strava bohatá na puríny vedie k prejavom genetického zloženia
- znížené vylučovanie kyseliny močovej pri poruchách tubulárnej sekrécie (> 99% z celkového množstva)
- zvýšená tvorba kyseliny močovej (Etlg: - Lesh-Nyhanov syndróm:
Gén: X-viazaný recesívny
Ät: Nedostatok enzýmu HG-PRT (hypoxantín guanín fosforibozyl transferáza)
- Neurologické príznaky: sklon k sebapoškodzovaniu (najmä poranenia uhryznutím), oligofrénia, choreoatetotické príznaky, opistotón, nystagmus
Ät: Znížená aktivita HG-PRT
Poznámka: bez sklonu k mrzačeniu
Pg: - znížené vylučovanie kyseliny močovej:
- Ketoacidózy (nalačno, diabetes mellitus)
- Farmaceutiká (diuretiká, cytostatiká, ASA (nízka dávka), diazoxid)
- zvýšená tvorba kyseliny močovej v dôsledku zvýšeného obratu nukleových kyselín:
Urs: nádory, leukémia, polycytémia, hemolytická anémia
Poznámka: Primárna aj sekundárna dna môžu byť patogeneticky založené na dvoch princípoch: na jednej strane znížené vylučovanie kyseliny močovej, na druhej strane zvýšená tvorba kyseliny močovej.
KL: - akútna artritída väčšinou metatarsofalangeálneho kĺbu (podagra) alebo metakarpofalangeálneho kĺbu palca (chiragra)
- Kožné uzliny dny (dna tofy) v dôsledku usadzovania kryštálov urátu
HV: žltkasté, hrubé, väčšinou bezbolestné uzliny
Lok: Akren a špirály do uší sú predilekčné stránky
DD: - Bouchardove a Heberdenove uzliny pri artróze
Lok: proximálne a distálne kĺby prstov
Def: vankúšovité fibrotické zhrubnutie cez chrbtové kĺby prstov bez mechanickej provokácie
DD: vankúšiky s prstami (napr. Cmúľaním, žuvaním, trením)
Syn: diseminovaná lipogranulomatóza (sfingolipidóza)
- Mikroskopia obsahu kožných dnavých tofov
Pervitín: poškriabte povrch dnavého uzlíka a špičkou kanyly natrite trochu materiálu na podložné sklíčko.
Bef: ihličnaté hnedasté kryštály urátu sodného
Pervitín: - Biopsia s LA a fixácia v etanole
CV: Kryštály kyseliny močovej sa rozpúšťajú vo formalíne
- Mikroskopia s polarizovaným svetlom
Bef: kryštály urátu v tvare ihly obklopené lymfohistiocytovým infiltrátom s obrovskými bunkami cudzieho telesa 2 Názov (1/2): Dna, Obr. 1 Autor (1/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (1/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/2): Westerstede Názov (2/2): Dna, Obr. 2 Autor (2/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (2/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (2/2): Westerstede 4 Názov (1/4): Gout, Prípad 2, Obr. 1 Autor (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (1/4): Dermatohistopathology Partnership Location (1/4): Názov Westerstede (2/4): Gout, Prípad 2, Obr. 2 Autor (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (2/4): Dermatohistopathology Partnership Location (2/4): Westerstede Názov (3/4): Dna, prípad 2, obr. 3 Autor (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (3/4): Dermatohistopathology Partnership Partnership Location (3/4): Westerstede Názov (4/4): Dna, prípad 2, obr. 4 Autor (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (4/4): Dermatohistopathology Partnership Location (4/4): Westerstede
Pervitín: hľadanie kryštálov v polarizovanom svetle
Bef: negatívne dvojlomné kryštály urátu sodného
Bef: pozitívne dvojlomné kryštály dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého
Bef: zvyčajne rádiologicky ostro ohraničené kostné defekty
Th: - s asymptomatickými príznakmi a sérovou kyselinou močovou - so sérovou kyselinou močovou> 9 mg/dl je obvykle indikovaná lieková terapia
Všeobecné: Základné opatrenia: Zvýšenie postihnutej končatiny a odpočinok v posteli
Poznámka: Kolchicín bol vytesnený z dôvodu gastrointestinálneho SZ
Dávkovanie: 3x50 až 4x100 mg/deň (aj ako polievka) po dobu 1-2 dní, potom 100 mg/deň po dobu 2-4 dní
Účinok: dodatočne urikosurický, ale iba ako posledná možnosť kvôli SZ
Dávka: 0,5 - 1 mg/h (max. 8 mg/deň); zníženie dávky po zlepšení
Čo: ak je to potrebné, glukokortikoidy, ak po 1 dni nedôjde k zlepšeniu
Aktívne: väzba na leukocytový tubulín
Dôsledky: - Znížila sa reprodukcia, pohyblivosť a fagocytóza
- Uvoľňovanie enzýmov uvoľňujúcich bolesť sa znížilo
CV: hladina kyseliny močovej v krvi: nezmenená
Správne: enterohepatálny obeh vedie k akumulácii
Životopis: Ženy a muži by nemali splodiť deti počas liečby a 3 mesiace po odstavení.
Poznámka: Vinblastín, vinkristín (alkaloidy) sú tiež inhibítory mitózy, ale sú tu zastarané.
Lôžko: GS pred urikosurickými liekmi, pretože nedochádza k nijakému namáhaniu obličiek, ale k zníženiu vylučovania kyseliny močovej
Dos: 200 - 300 mg/deň (max. 800 mg/deň)
Akcia: inhibícia syntézy kyseliny močovej pomocou 2 mechanizmov
- Inhibícia xantínoxidázy ako analóg hypoxantínu (antimetabolit)
Dôsledok: Prekurzory kyseliny močovej je možné lepšie vylúčiť obličkami
Poznámka: Produkt rozkladu oxypurinol tiež inhibuje xantínoxidázu
- Inhibícia biosyntézy purínov konzumáciou fosforibozylpyrofosfátu a zabudovaním ako nesprávny nukleotid
NW: spomalená eliminácia purínových antagonistov azatioprinu a 6-merkaptopurínu
CV: Cytostatické trvanie sa predĺžilo
Def: purinický selektívny inhibítor xantínoxidázy
Poz: Alternatíva pre liekové erupcie spôsobené alopurinolom
CV: Alopurinol a urikosurické lieky môžu spočiatku spúšťať záchvaty dny, ak sú urátové usadeniny v kĺboch mobilizované príliš rýchlo, preto profylaxiu záchvatov vykonajte s malými dávkami kolchicínu (0,5 - 1 mg/deň, možno aj mesiace).
Patentované: - najdlhšie trvanie účinku všetkých liekov proti dne: 2 - 3 dni
- zvýšené vylučovanie oxypurinolu
Aktívne: kompetitívne antagonisty organických kyselín na tubulárnom systéme
Dôsledky: - Spočiatku je inhibovaná iba sekrécia
NW: akútny záchvat dny na začiatku liečby
- pri vyšších dávkach potom aj reabsorpcia
Dôsledok: zvýšené vylučovanie kyseliny močovej
Prop: z urátových kameňov/nefrolitiázy:
Alkalizácia moču na pH = 7 pomocou uhličitanu sodného/citranu vápenatého
CV: Pacient musí piť veľa (najmenej 2 litre/deň)
Účinok: - V nízkych dávkach má ASA urikemický účinok (zvýšenie hladín kyseliny močovej).
Urs: Účinok probenecidu a sulfinpyrazónu (nie benzbromarónu) je inhibovaný
- vo vysokých dávkach (3 - 5 g/deň) má urikosurický účinok (znižuje hladinu kyseliny močovej)
Urs: kompetitívna inhibícia reabsorpcie
Akcia: posilnená/predĺžená inhibíciou renálnej sekrécie