Dysmetabolická nefropatia u detí - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Dysmetabolická nefropatia u detí - štrukturálne a funkčné zmeny v obličkách, ktoré sa vyvíjajú na pozadí metabolických porúch s kryštalúriou. Dysmetabolická nefropatia u detí sa môže klinicky prejaviť alergiou a svrbením kože, opuchmi, bolesťami krížov, hypotenziou, uvoľňovaním zakaleného moču. U detí je dysmetabolická nefropatia zvyčajne najskôr diagnostikovaná všeobecným testom moču; Pokročilá diagnostika zahŕňa ultrazvuk obličiek, biochemickú analýzu moču. Liečba dismetabolickej nefropatie u detí sa vykonáva s prihliadnutím na jej povahu a zahŕňa stravu, farmakologickú korekciu metabolických porúch a fyzikálne a chemické vlastnosti moču, bylinné liečivo.

Dysmetabolická nefropatia u detí

Dysmetabolická nefropatia u detí je skupina metabolických abnormalít spojených so zvýšeným vylučovaním rôznych solí (oxaláty, uráty, fosfáty) močom a v dôsledku toho s poškodením štruktúr obličiek. V detskej urológii tvoria dismetabolické nefropatie asi 27 - 64% všetkých ochorení močových ciest u detí; V pediatrii takmer každé tretie dieťa vykazuje príznaky metabolických porúch v moči. Deti s dysmetabolickými nefropatiami patria do vysoko rizikovej skupiny pre vznik intersticiálnej nefritídy, pyelonefritídy, urolitiázy.

Klasifikácia dismetabolickej nefropatie u detí

V závislosti od zloženia solí sa u detí rozlišujú dismetabolické nefropatie:

Oxalát-vápenatá kryštalúria (85 - 90%)
Fosfátová kryštalúria (3 - 10%)
Uratnaja kryštalúria (5%)
Cystínová kryštalúria (3%)
zmiešaná (oxalát/fosfát) kryštalúria

Vzhľadom na príčiny výskytu sú primárne a sekundárne dysmetabolické nefropatie u detí izolované. Primárne nefropatie sú dedičné choroby, ktoré sú progresívne a vedú skoro k nefrolitáze a chronickému zlyhaniu obličiek. Skupina sekundárnych nefropatií u detí zahŕňa rôzne dysmetabolické poruchy, ktoré sa vyskytujú pri kryštalúrii a vyvíjajú sa na pozadí poškodenia iných orgánov.

Príčiny dysmetabolickej nefropatie u detí

Dysmetabolická nefropatia u detí - polyetologický syndróm, ktorý sa vyskytuje za účasti mnohých faktorov. Bežnými príčinami môžu byť otrava a intoxikácia, veľká fyzická námaha, dlhodobé užívanie liekov, mono-deficitné diéty. Bol zaznamenaný častý vývoj dysmetabolickej nefropatie u detí narodených v tehotenstve s neskorou toxikózou a hypoxiou plodu, ako aj u detí s neuroartritickou diatézou. Primárna nefropatia môže byť spôsobená metabolickými poruchami u príbuzných dieťaťa alebo nahromadenými mutáciami, ktoré u neho spôsobujú nerovnováhu v regulačných bunkových mechanizmoch.

Okrem všeobecných príčin je pri vývoji dysmetabolickej nefropatie u detí dôležitý vplyv určitých faktorov.

Dismetabolická nefropatia oxalátu u detí (oxalúria) je patogeneticky spojená so zhoršeným metabolizmom vápnika a kyseliny šťaveľovej (oxalátu). Určitú úlohu v jeho vývoji zohráva nedostatok vitamínov A, B6, E, horčíka, draslíka; predávkovanie vitamínom D pri liečbe rachitídy; zvýšený príjem oxalátov s jedlom. Dysmetabolická nefropatia oxalátu je častá u detí s Crohnovou chorobou, enteritídou, kolitídou, chronickou pankreatitídou, biliárnou dyskinézou, diabetes mellitus, pyelonefritídou.

Močová dismetabolická nefropatia u detí je charakterizovaná vylučovaním kyseliny močovej a kyseliny močovej v sodnej soli kyseliny močovej a kyseliny močovej. Primárna (dedičná) uratúria sa najčastejšie vyskytuje u detí s Lesha-Naikhanovým syndrómom. Sekundárne nefropatie sprevádzajú priebeh erytrémie, hemolytickej anémie u detí, myelómu, pyelonefritídy. Možno vývoj uretovej dismetabolickej nefropatie u detí liečených cytotoxickými liekmi, tiazidovými diuretikami, salicyláty, cyklosporínom A a ďalšími.

Dôvody môžu mať vplyv na fosfatúriu, chronickú infekciu močových ciest, primárnu a sekundárnu hyperparatyreózu, choroby CNS. Cystinúria sa vyvíja v systémovom prístupe k cystínu - cystinóze charakterizovanej intracelulárnou a extracelulárnou akumuláciou cystínových kryštálov v interstíciu a tubuloch obličiek, sleziny, pečene, lymfatických uzlín, krviniek, kostnej drene, nervového a svalového tkaniva. Sekundárna cystínová dysmetabolická nefropatia u detí je zvyčajne spojená s pyelonefritídou alebo tubulárnou intersticiálnou nefritídou.

Príznaky dysmetabolickej nefropatie u detí

Príznaky oxalátovej disemetabolickej nefropatie u dieťaťa sa môžu prejaviť už v období novorodenca, ale vo väčšine prípadov je choroba latentná po dlhú dobu. V rodokmeni detí s dismetabolickou nefropatiou sa pozorujú artropatie, dna, spondylóza, urolitiáza, cholelitiáza, diabetes mellitus.

Najčastejšie sa kryštalúria u detí vo veku 5 - 7 rokov zistí náhodne pri vyšetrení všeobecného testu moču. Pozorní rodičia si môžu všimnúť, že na prvý pohľad je moč dieťaťa zakalená a na stenách hrnca sa tvoria nahromadené a často ťažko odstrániteľné plaky.

Pri dismetabolickej nefropatii u detí existuje tendencia k alergickým kožným reakciám, vegetatívnej dystónii, poklesu krvného tlaku, bolesti hlavy, bolesti kĺbov, obezite. Deti môžu pociťovať únavu, ostrú bolesť, časté a bolestivé močenie, enurézu, začervenanie a svrbenie vonkajších genitálií, hypotóniu, nízku horúčku, dyspepsiu, plynatosť.

Exacerbácia a progresia ochorenia sa zaznamenáva počas puberty v spojení s hormonálnou reorganizáciou. Dysmetabolická nefropatia u detí je rizikovým faktorom pre tvorbu obličkových kameňov a močového mechúra, rozvoj chronickej pyelonefritídy a chronické zlyhanie obličiek.

Diagnóza dysmetabolickej nefropatie u detí

Na diagnostike dysmetabolickej nefropatie u detí musia byť okrem pediatra aj detskí nefrológovia alebo detskí urológovia.

Všeobecná analýza moču ukazuje na kryštalúriu, proteinúriu, hematúriu, abakteriálnu leukocytúriu, cylindúriu. Biochemické vyšetrenie moču určuje zvýšenú koncentráciu určitých solí (oxaláty, fosfáty, močoviny atď.). V komplexe laboratórnej diagnostiky sa podľa Zimnitskij, Addis-Kakowski, Nechiporenko vykonávajú funkčné testy moču, pH moču. Pri stratifikácii sekundárnej bakteriálnej infekcie je potrebné bakteriologické vyšetrenie moču na mikroflóre.

Sonografia obličiek a močového mechúra u detí s dysmetabolickou nefropatiou dokáže zistiť kryštalické inklúzie, ktoré naznačujú prítomnosť piesku alebo kameňa.

Dysmetabolickú nefropatiu u detí treba odlišovať od prechodnej kryštalúrie spojenej s ARVI, nadmerného požitia určitých liekov.

Liečba dismetabolickej nefropatie u detí

Medzi hlavné princípy liečby dismetabolickej nefropatie u detí patria: dodržiavanie primeranej stravy, normalizácia metabolických procesov, eliminácia podmienok pre tvorbu kryštálov a zvýšené odstraňovanie solí.

Pri oxalátovej dismetabolickej nefropatii sú deti vylúčené z potravy z mäsového vývaru, špenátu, šťavelu, brusníc, mrkvy, cvikly, kakaa, čokolády; uprednostňuje sa strava zo zemiakovej kapusty. Lieková terapia sa uskutočňuje pomocou membranotropných liekov (vitamíny B6, A, dimetyloxobutylfosfonyl-dimetyl) a antioxidantov (vitamín E).

Diéta s dismetabolickou nefropatiou kyselinou močovou u detí by nemala obsahovať potraviny bohaté na purínové základy (obličky, pečeň, mäsové bujóny, fazuľa, hrášok, kakao atď.). Základom stravy sú mliečne výrobky a zeleninové výrobky. Na zníženie syntézy kyseliny močovej sú predpísané alopurinol, nikotínamid, fytogény atď.

V prípade fosfatickej dismetabolickej nefropatie u detí je vhodné obmedziť potraviny bohaté na fosfor (syry, pečeň, fazuľa, kuracie mäso, čokoláda). Okyslenie moču je potrebné v dôsledku používania minerálnych vôd a liečivých prípravkov (kyselina askorbová, tinktúra koreňa koreňa Madder).

Liečba cystinózy zahŕňa stravu s výnimkou detskej výživy bohatej na aminokyseliny obsahujúce síru a metionín (ryby, syry, vajcia atď.). Dôležité je, že moč musí byť alkalizovaný použitím citrátovej zmesi, roztoku hydrogenuhličitanu sodného, alkalickej minerálnej vody. Na zabránenie kryštalizácie cystínu sa podáva penicilamín.

Pri akomkoľvek type dysmetabolickej nefropatie u detí je zaťaženie vodou dostatočne dôležité, čo prispieva k zníženiu koncentrácie solí v moči, systém dodržiavania predpisov vynútil močenie (každé 1,5 - 2 hodiny). Alternatívne je možné vykonať korekciu metabolických procesov pod dohľadom homeopatickej liečby detských homeopatov.

Prognóza a prevencia dismetabolickej nefropatie u detí

Ak sa pozoruje diéta a lieková terapia, prognóza dismetabolickej nefropatie u detí je priaznivá: v moči dochádza k neustálej normalizácii biochemických parametrov. V prípade nedodržania všeobecnej a terapeutickej liečby je prirodzeným výsledkom nefropatie pyelonefritída a urolitiáza. Pri cystinóze pacienti zvyčajne potrebujú transplantáciu obličky, ale nakoniec sa v štepe vyvinie strata cystínových kryštálov, čo vedie k smrti detí vo veku 15-19 rokov.

Klinické sledovanie detí s dysmetabolickou nefropatiou vykonáva pediater a detský nefrológ. Prevencia dismetabolickej nefropatie u detí si vyžaduje, aby deti dodržiavali pitný režim, vylúčili predisponujúce faktory, liečili sprievodné patológie a vyšetrovali deti z rizikových skupín.