Dystrofia sietnice

Lekársky expert článku

Dystrofia sietnice sa vyskytuje v dôsledku poruchy funkcie terminálnych kapilár, patologických procesov v nich.

Postupom času je videnie za súmraku narušené tak náhle, že narúša orientáciu aj na známej zemi a dôjde k „nočnej slepote“, ktorá ponecháva iba denné videnie. Prístroj na sietnicu - prístroj na videnie za súmraku - úplne zomrie. Centrálne videnie je udržiavané po celý život, aj keď je zorné pole dosť úzke (človek vyzerá ako cez úzku trubicu).

Liečba degenerácie pigmentu sietnice. Hlavným cieľom je zastaviť šírenie postihnutia vlásočníc. Na tento účel sa trikrát denne aplikujú multivitamíny, kyselina nikotínová 0,1 g; prípravky zo strednej časti hypofýzy (prekladané 2 kvapkami 2 dni v týždni po dobu 2 mesiacov). Aplikujte lieky (ENCAD, heparín atď.), Vykonajte chirurgický zákrok - revaskularizáciu choroidu. Jedzte stravu s nízkym obsahom cholesterolu a purínov.

Juvenilná dystrofia sietnice sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní. Všímajú si postupné znižovanie zrakovej ostrosti, objavuje sa centrálny skotóm. Choroba je podmienená geneticky, často s dedičným rodinným charakterom. Rozlišujte nasledujúce hlavné typy juvenilnej makulárnej degenerácie.

Vestalská dystrofia. Bestova choroba - zriedkavá bilaterálna dystrofia sietnice v makulárnej oblasti, ktorá má tvar žltkastého okrúhleho krbu, podobný čerstvému vaječnému žĺtku, s priemerom 0,3 až 3 priemerov očného nervového disku. Typ dedičnosti choroby Best - autozomálne dominantné. Patologický proces sa nachádza v makulárnej oblasti.

Existujú tri stupne ochorenia:

štádium žĺtkovej cysty;
exsudatívno-hemoragický, pri ktorom sa cysta pretrhne, hemorágie a exsudatívne zmeny sa postupne objavia v sietnici;
atrofické jazvy.

Priebeh ochorenia je asymptomatický, náhodne sa zistí pri vyšetrení 5-15 ročného dieťaťa. Pacienti sa príležitostne sťažujú na rozmazané videnie, ťažkosti s čítaním textov s malými odtlačkami prstov. Zraková ostrosť sa líši v závislosti od štádia ochorenia od 0,02 do 1,0. Zmeny sú vo väčšine prípadov asymetrické, bilaterálne.

Zníženie zrakovej ostrosti sa zvyčajne pozoruje v druhom štádiu, keď dôjde k prasknutiu cýst. V dôsledku resorpcie a vytesnenia obsahu cysty sa vytvorí obraz pseudohydropónie. Možné sú subretinálne krvácania a tvorba neovaskulárnej suboviginálnej membrány, ruptúry a odlúčenia sietnice sú veľmi zriedkavé s rozvojom choroidálnej sklerózy.

Diagnóza je založená na výsledkoch oftalmoskopie, fluorescenčnej angiografie, elektroretinografie a elektrooculografie. Diagnostickú pomoc je možné poskytnúť vyšetrením ostatných členov siete. Liečba patogenézou neexistuje. V prípade tvorby subretinálnej neovaskulárnej membrány je možné uskutočniť laserovú fotokoaguláciu.

Degeneratívna makulárna degenerácia dospelých. Na rozdiel od Bestovej choroby sa zmeny vyvíjajú do dospelosti, sú menšie a nepostupujú.

Stargardtova choroba a žltkasté dno (žltkastá dystrofia). Stragardtova choroba je degenerácia makulárnej oblasti sietnice, ktorá začína v pigmentovom epiteli a prejavuje sa ako bilaterálny pokles zrakovej ostrosti vo veku 8 až 16 rokov.

V makulárnej oblasti je škvrna, centrálna forma „kovového lesku“. Stargardtovu chorobu popisuje K. v dvadsiatom storočí. Ako dedičné ochorenie makulárnej oblasti s polymorfným oftalmoskopickým obrazom, ktoré zahŕňa „zlomený bronz“, „volské oko“, atrofiu choroidu a ďalšie. Fenomén oftalmoskopického „volského oka“ viditeľný ako tmavý stred obklopený širokým prstencom hypopigmentácie, po ktorom obvykle nasleduje krúžok gipergmentatsii. Našiel vzácnu formu dystrofie so žltými škvrnami bez zmien v makulárnej oblasti, v tomto prípade je medzi makulou a rovníkom pozorovaných niekoľko žltkastých škvŕn rôznych tvarov: okrúhle, oválne, predĺžené, ktoré sa môžu spájať alebo umiestňovať oddelene od seba. V priebehu času sa farba, tvar a veľkosť týchto škvŕn môžu meniť. U všetkých pacientov so Stargardtovou chorobou sa ukazuje relatívny absolútny centrálny skotóm rôznych veľkostí, v závislosti od procesu šírenia. Keď dystrofia so žltým bodom videnia môže byť normálna pri absencii zmien v makulárnej oblasti.

Väčšina pacientov má zmenu farby v závislosti od typu deuteranopie, červeno-zelenej dyschromiázy atď. Pri nažltnutej dystrofii môže byť farebné videnie normálne.

Liečba patogenézy neexistuje. Aby sa zabránilo škodlivým účinkom svetla, odporúča sa nosiť slnečné okuliare.

Francescettiho galaktoskopická dystrofia sa vyznačuje prítomnosťou žltkastých ložísk v zadnom póle dna. Ich tvar je rôzny a pohybuje sa od bodu do 1,5 priemeru optického disku. Niekedy je choroba kombinovaná s Stargardtovou dystrofiou.

Mimovoľné retinálne dystrofie majú dve formy: neexistujúce („suché“) a exsudatívne („mokré“). Toto ochorenie sa vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Je spojená s nedobrovoľnými zmenami Bruchovej membrány, choroidu a vonkajších vrstiev sietnice. Postupne sa vytvárajú ložiská disipigmentácie a hyperpigmentácie v dôsledku odumierania buniek pigmentového epitelu a fotododávateľov. Prerušenie procesov uvoľňovania sietnice z neustále aktualizovaných vonkajších segmentov fotoreceptorov vedie k vzniku Druzeho ohniskov akumulácie produktov výmeny sietnice. Exsudatívna forma ochorenia je spojená s výskytom subretinálnej neovaskulárnej membrány v makulárnej oblasti. Zdrojom lipoproteínových usadenín na fundusu sú novo vytvorené cievy, ktoré prerastajú trhlinami v Bruchovej membráne od choroidu po sietnicu, opakovane krvácajú. Postupne je membrána zjazvená. V tomto štádiu ochorenia je zraková ostrosť výrazne znížená.

Pri veľkom pečení s touto patológiou sa používajú antioxidačné, angioprotektívne a antikoagulačné lieky. V exsudatívnej forme vykonáva laserovú koaguláciu subretinálnej neovaskulárnej membrány.

Dedičná generalizovaná dystrofia sietnice

Fotoreceptorová degenerácia dedičnosti sietnice rôzneho typu, povaha porušenia vizuálnych funkcií a obrazu fundusu v závislosti od umiestnenia primárneho patologického procesu v rôznych štruktúrach: membrána Bruch, pigmentový epitel sietnice, komplex pigmentového epitelu - fotoreceptory, fotoreceptory a vnútorné vrstvy. Lokalizovaná dystrofia sietnice na centrálnej aj periférnej úrovni môže byť spôsobená mutáciou génov pre rodopsín a peripyrín. V tomto príznaku je spojením týchto chorôb stacionárna šeroslepota.

V súčasnosti je známych 11 chromozomálnych oblastí, ktoré zahŕňajú gény, ktorých mutácie sú pôvodcom retinitis pigmentosa, a pre každý typ alelických genetických charakteristík retinitis pigmentosa a neallelické varianty.

Dedičné periférne dystrofie sietnice U týchto foriem retinálnej dystrofie je ovplyvnená opticky neaktívna časť sietnice v blízkosti zubatej línie. Na patologickom procese sa často podieľa nielen sietnica a cievnatka, ale aj sklovec, v súvislosti s ktorým sa nazývajú „periférne in vitroochorioretinálne dystrofie“.

Dedičná centrálna dystrofia sietnice

Centrálna (makulárna), degenerácia sietnice - ochorenie nachádzajúce sa na oddelení centrálnej sietnice, ktoré sa vyznačuje progresívnym vývojom, typickým oftalmoskopickým obrazom a má podobné funkčné príznaky: znížené centrálne videnie, poruchy farebného videnia, znížené komponenty kužeľa ERG.

U najbežnejších dystrofií sietnice zdedených so zmenami v pigmentovom epiteli a fotoreceptory patria Stargardtova choroba, zheltopyatnistoe fundus, vitelliformnuyu dystrofia Best. Ďalšia forma makulárnej dystrofie je charakterizovaná zmenami v Bruchovej membráne a pigmentovom epiteli sietnice: dominantné drúzy Bruchovej membrány, Sorsbiho degenerácia, makulárna degenerácia, ktorá je spojená so starnutím a inými chorobami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]