Echinokokóza - odborné znalosti

Echinokokóza je zoonóza spôsobená pásomnicami, ktorá v počiatočných štádiách nespôsobuje žiadne výrazné príznaky a neskôr spôsobuje komplikácie tvorbou typických, pomaly rastúcich cýst. Dve hlavné formy, cystická a alveolárna echinokokóza, majú rôznu prevalenciu, sú rôzne nebezpečné a vyžadujú odlišné terapeutické opatrenia. 1) Bulletin RKI 2017

odborné

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

Patogénu

Existuje niekoľko druhov echinokokov, každý s mierne odlišnými diagnostickými a terapeutickými dôsledkami. Najbežnejšia je solitárna echinokoková cysta (hydatid; anglicky: tapeworm hydatid) psej pásomnice. Typické pre pásomnice sú „hlava“ s háčikovým vencom a viacerými jednotnými odkazmi. Larválne štádiá (plutvy, metakestody) spôsobujú cystickú echinokokózu a alveolárnu (multilokulárnu) echinokokózu.

Psia pásomnica

Najbežnejšia echinokokóza je pásomnica (Echinococcus granulosus). Solitárne cysty v pečeni, ktoré spôsobuje, sú typické. Majú pevnú kapsulu, vďaka ktorej sa dajú sonograficky ľahko odlíšiť od jednoduchých pečeňových cýst, ktoré kapsulu nemajú. Ak je možné na ultrazvukovom obraze pozorovať aj protoskolíky (malé odlesky vyčnievajúce dovnútra kapsuly), je možné diagnózu obvykle stanoviť už jednoznačne.

Hlavným hostiteľom je pes. V životnom cykle potrebuje pásomnica medzihostiteľa, napríklad mäsožravú hru, ako je napríklad líška. Domáce zvieratá, najmä ovce, ale aj hovädzí dobytok a ošípané, sú často medzihostiteľmi a prenášačmi.

Líščia pásomnica

Echinococcus multilocularis sa vyskytuje hlavne v južnom Nemecku a južnej Európe. Konečným hostiteľom je líška, zriedka pes. Typické sú hydatidy, ktoré sú zložené z mnohých malých cýst. Medzihostiteľmi sú malé hlodavce. Nemá tak výraznú kapsulu v pečeni, ale rastie v malých cystách, je invazívna a infiltračná rakovinovým spôsobom. Usadzuje sa metastaticky v iných orgánoch a často sa dostáva do pľúc, ďalších orgánov a tiež do mozgu. Líšna pásomnica sa v Afrike prakticky nevyskytuje.

Patogenéza

Infekcia sa vyskytuje orálnym požitím vajíčok prostredníctvom kontaminovaného materiálu z infikovaných zvierat. Zlá hygiena zvyšuje riziko. Najskôr prenikne črevnou stenou, 70% červov zostáva v pečeni, 30% migruje do pľúc. Vyvíjajú sa tam cysty (hydatidy), ktoré sa dajú od bežných pečeňových cyst odlišovať zhrubnutou stenou.

E. granularis vedie k veľkým solitárnym cystám. Vznikajú primárne v pečeni. Rast je pomalý, je to okolo 0,5 cm/rok. Príznaky sa prejavujú neskoro. Pečeň môže opuchnúť s pocitom tlaku v pravej hornej časti brucha. Stlačenie žlčovodov môže viesť k žltačke. Medzi závažné komplikácie patrí prasknutie cysty; riziko sa zvyšuje s veľkosťou cysty. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť aj k infikovaniu cysty.

Diagnóza

Sonografia

Solitárne cysty majú zvyčajne zhrubnutú stenu a dajú sa tak odlíšiť od normálnych pečeňových cyst, ktoré nevykazujú žiadnu štruktúru steny.

Ostatné zobrazovacie postupy (CT, MRT) sú zložitejšie a nemusia nevyhnutne poskytovať lepšiu bezpečnosť. Sú však dôležité pri hľadaní ďalších miest, napríklad v pľúcach alebo mozgu.

Je potrebné vyhnúť sa skúšobnej punkcii príslušnej cysty kvôli riziku peritoneálneho očkovania.

Diagnostický problém nastáva, keď existujú dôkazy o alveolárnej echinokokóze. Multilokulárne cysty poskytujú zmiešaný obraz o sonografii; niektoré vykazujú zníženú echogenicitu, iné hyperechogenicitu a ďalšie vykazujú zmiešanú echogenicitu. Vyšetrenie kontrastnou látkou môže byť pomôckou pri rozhodovaní. 2) Medicína (Baltimore). 2019 Feb; 98 (5): e14325. doi: 10.1097/MD.0000000000014325. Je však pravdepodobné, že CT a MRI zostanú nadradené.

Laboratórne hodnoty

  • Echinokoková sérológia (KBR); je negatívny v 15% prípadov.
  • Test ELISA: vysoko špecifický pre echinokoky, ale nedokáže dobre rozlíšiť medzi pásomnicami psov a líšok.
  • Eozinofília; chýba u> 60%).

V prípade postihnutia pečene existuje iba nešpecifické alebo absentujúce zvýšenie pečeňových hodnôt.

Príznaky

Pretože sa echinokokové cysty vyvíjajú pomaly, v prvých rokoch zvyčajne zostávajú bez príznakov. Pocit tlaku v pravej alebo strednej hornej časti brucha sa objaví, len keď je väčšia hmota. Veľké cysty môžu tiež viesť ku komplikáciám vrátane spontánnej ruptúry s vyliatím obsahu cysty do brušnej dutiny. Patrí sem aj sejba korenie. V jednom prípade bola tiež hlásená anafylaxia (imunologicky sprostredkovaná šoková reakcia) spôsobená prasknutím. 3) Kazuistiky Hepatol. 2013; 2013: 320418.

terapia

Echinokokóza je ťažko liečiteľná. Pre cystickú formu sú k dispozícii invazívne postupy s dlhodobou ochranou albendazolu, pre alveolárnu formu iba liečba albedazolom, ktorá je len mierne úspešná.

Lieky

Výberovými liekmi sú benzmidazoly albendazol a mebendazol, ktoré však celkom dobre nezaberajú. Sú len málo rozpustné vo vode a zle sa vstrebávajú v čreve. Albendazol sa vstrebáva významne lepšie spolu s tučným jedlom. 4) Eur J Clin Pharmacol. 1988; 34 (3): 315-7. . Vyvíjajú sa deriváty s lepšou biologickou dostupnosťou. 5) PLoS Negl Trop Dis. 20. apríla 2018; 12 (4): e0006422. doi: 10,1371/journal.pntd.0006422.

Albendazol má po dlhodobej aplikácii určitú toxicitu pre pečeň a kostnú dreň, takže je potrebné skontrolovať pečeňové hodnoty a krvný obraz. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k vypadávaniu vlasov. Terapia nemusí nevyhnutne zabíjať echinokoky, iba im bráni v množení. Liečba sa preto vykonáva počas dlhého obdobia (asi 6 - 12 mesiacov) a miera relapsov je pomerne vysoká. U detí s cystami v brušnej dutine a pľúcach sa takmer 60% pľúcnych cýst a 96% brušných cýst považovalo za vyliečených. (J Pediatr Surg. 2008 nov; 43 (11): 2024-30. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.04.024.)

Solitárna echinokoková cysta

Na ošetrenie PAIR: Liečba PAIR (punkcia, aspirácia, injekcia, reašpirácia alkoholom a polidokanolom alebo hypertonickým soľným roztokom) pre cysty väčšie ako 5 cm sa vykonáva prepichnutím echinokokovej cysty, odsatím obsahu, terapeutickým roztokom (napr. 95% etanolu). alebo 20% NaCl) sa kvapká do cysty najmenej 15 minút. Kvapalina sa potom znova nasaje. 6) Neformálna pracovná skupina pre echinokokózu. PÁR: punkcia, aspirácia, injekcia, opakovaná aspirácia. Do ... Pokračovať v čítaní

Liečba PAIR sa ukázala byť lepšou ako samotná medikamentózna liečba, pokiaľ ide o mieru relapsov (najmenej okolo 25% po 2 rokoch) a rovnako účinnú ako chirurgická liečba (miera úspešnosti okolo 80%). (Scand J Gastroenterol Suppl. 2004; (241): 50-5.))

Ak sa rozhodnete pre operáciu z individuálnych dôvodov, terapia PAIR počas operácie môže zvýšiť bezpečnosť odstránenia cysty. (J Res Med Sci. 2017 8. augusta; 22: 92. Doi: 10,4103/jrms.JRMS_1030_16.) Predtým sa podáva albendazol (10 mg/kg telesnej hmotnosti/deň) po dobu 3 mesiacov. 7) Gil-Grande a kol., Lancet 1993, 342: 1269-1272. To vedie k uzdraveniu v 94% prípadov.

S ochranou proti albendazolu je PAIR rovnako úspešný ako chirurgický zákrok, pokiaľ ide o odstránenie cysty, a lepší z hľadiska vedľajších účinkov a času hospitalizácie. 8) Cochrane Database Syst Rev. 2011 19. januára; (1): CD003623.

K operácii: Jedna štúdia zistila, že pacienti, ktorí dostávali albendazol predoperačne, mali v čase operácie iba asi 9% životaschopných cýst, v porovnaní s 97% pacientov, ktorí albendazol predoperačne nedostali. Liečba albendazolom sa začala v jednej skupine štúdie s najlepším výsledkom 8 týždňov pred operáciou a pokračovalo sa 8 týždňov po operácii. (Int J Surg. 2008 dec; 6 (6): 448-51. Doi: 10.1016/j.ijsu.2008.08.003)

Pri solitných echinokokových cystách, ktoré sa nedajú chirurgicky liečiť, sú antihelmintikami voľby albendazol a mebendazol (nie také účinné).

Alveolárne cysty

Alveolárna/multilokulárna echinokokóza nereaguje dobre na perorálny albendazol alebo mebendazol. Dostatočne účinná lieková terapia v súčasnosti nie je k dispozícii. 9) Mem Inst Oswaldo Cruz. 2013 Aug; 108 (5): 533-40 Vaša terapia je, pokiaľ je to možné, primárne chirurgická. 10) Mem Inst Oswaldo Cruz. 2013 Aug; 108 (5): 533-40 Od Bl2536, modulátora mitózy, sa očakávajú nové možnosti. 11) PLoS Negl Trop Dis. 2014 Jun 5; 8 (6): e2870 Ak chirurgické hojenie nie je možné, zostáva dlhodobá liečba albendazolom. 12) Acta Trop. Apríl 2010; 114 (1): 1–16. doi: 10.1016/j.actatropica.2009.11.001. Ich biologickú dostupnosť je možné zvýšiť aplikáciou počas jedla s vysokým obsahom tukov (pozri vyššie).

Autorom stránky je Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (pozri právne oznámenie).