ELAPRASE 2mgml x 4 KONC
Tento produkt NELZE kúpiť online.
Produkt si môžete rezervovať online a neskôr si ho osobne vyzdvihnete v lekárni
PROFESIONÁLNA FARMALÍNA.
Popis
Charakteristiky
Recenzie
Cenové upozornenie
Elaprase je indikovaný na dlhodobú liečbu pacientov s Hunterovým syndrómom (mukopolysacharidóza typu 2, MPS II).
U ženských heterozygotov sa neuskutočnili žiadne klinické štúdie.
Táto liečba by sa mala vykonávať pod dohľadom lekára alebo zdravotníckeho pracovníka so skúsenosťami s liečením pacientov s ochorením MPS II alebo inými dedičnými metabolickými poruchami.
Elaprase sa podáva v dávkach 0,5 mg/kg v týždenných intervaloch ako intravenózna infúzia trvajúca 3 hodiny, ktorá sa môže postupne znižovať na 1 hodinu, ak sa pri infúzii nepozorujú žiadne nežiaduce reakcie. (pozri časť 4.4).
Pokyny na použitie nájdete v časti 6.6.
O infúzii je možné uvažovať doma u pacientov, ktorí sa liečili niekoľko mesiacov v nemocnici a ktorí dobre znášajú infúziu. Infúzia sa má podávať doma pod dohľadom lekára alebo zdravotníckeho pracovníka.Špeciálne skupiny pacientov
Nie sú klinické skúsenosti s pacientmi staršími ako 65 rokov.
Pacienti s problémami s obličkami alebo pečeňou
Nie sú klinické skúsenosti s pacientmi s poškodením funkcie obličiek alebo pečene (pozri časť 5.2).
Dávka pre deti a dospievajúcich je rovnaká ako pre dospelých, 0,5 mg/kg týždenne.
Pokyny na riedenie lieku pred podaním, pozri časť 6.6.
Závažná precitlivenosť alebo život ohrozujúce liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok, ak nie je precitlivenosť kontrolovaná.
Reakcie spojené s infúziou
U pacientov liečených idursulfázou sa môžu vyskytnúť reakcie spojené s infúziou (pozri časť 4.8). Počas klinických štúdií boli najbežnejšie reakcie spojené s infúziou kožné reakcie (vyrážka, svrbenie, žihľavka), hypertermia, bolesti hlavy, hypertenzia a upchatie tváre. Reakcie spojené s infúziou boli
liečené alebo zlepšované spomalením rýchlosti infúzie, zastavením infúzie alebo podávaním liekov, ako sú antihistaminiká, antipyretiká, nízkodávkové kortikosteroidy (prednizón a metylprednizolón) alebo nebulizácie betablokátorom. U žiadneho pacienta nebola prerušená žiadna klinická liečba kvôli reakcii na infúziu.
Infúzia sa má používať opatrne u pacientov so závažným ochorením dolných dýchacích ciest. Títo pacienti majú byť starostlivo sledovaní a infúzia sa má uskutočňovať v nemocničnom prostredí. Pri koordinácii liečby a liečbe týchto pacientov je potrebné postupovať opatrne obmedzením alebo dôsledným monitorovaním používania antihistaminík alebo iných sedatívnych liekov. V niektorých prípadoch môže byť potrebné vyvinúť pozitívny respiračný tlak.
U pacientov s akútnym horúčkovitým ochorením dýchacích ciest je potrebné zvážiť oneskorenú infúziu. U pacientov podstupujúcich kyslíkovú terapiu by táto liečba mala byť k dispozícii počas infúzie v prípade reakcie spojenej s infúziou. Anafylaktoidné/anafylaktické reakcie
U niektorých pacientov liečených idursulfázou sa pozorovali život ohrozujúce anafylaktoidné/anafylaktické reakcie, a to aj po niekoľkých rokoch liečby. Oneskorené príznaky a príznaky anafylaktoidných/anafylaktických reakcií sa pozorovali až 24 hodín po počiatočnej reakcii. V prípade anafylaktoidnej/anafylaktickej reakcie sa odporúča okamžité prerušenie infúzie a zahájenie vhodnej liečby. Musia sa dodržiavať súčasné normy pre núdzové ošetrenie. Pacienti, u ktorých sa vyskytnú závažné alebo refraktérne anafylaktické/anafylaktoidné reakcie, môžu vyžadovať dlhodobé klinické sledovanie. Pri obnovení podávania idursulfázy pacientom, u ktorých sa vyskytli anafylaktoidné/anafylaktické reakcie, je potrebná opatrnosť a počas infúzie musí byť k dispozícii primerane vyškolený personál a pohotovostné resuscitačné vybavenie (vrátane epinefrínu). Závažná alebo život ohrozujúca precitlivenosť je kontraindikáciou pre obnovenie podávania, ak precitlivenosť nie je kontrolovateľná (pozri časť 4.3) .Pacienti s úplnou deléciou/preskupením genotypu
Existuje vysoká pravdepodobnosť, že u pediatrických pacientov s úplnou deléciou/masívnym prešmykom genotypu sa vyvinú protilátky vrátane neutralizujúcich protilátok, ako napr.
reakcia na expozíciu idursulfáze. U pacientov s týmto genotypom je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyskytnú nežiaduce udalosti súvisiace s infúziou a tendencia reagovať na oslabenú liečbu, čo sa hodnotí znížením glykozaminoglykánov v moči, znížením veľkosti pečene a objemu sleziny. ktorého genotyp má nesprávnu mutáciu.
O liečbe pacienta sa má rozhodnúť individuálne (pozri časť 4.8). Sodík
Tento liek obsahuje 0,482 mmol (alebo 11,1 mg) sodíka v jednej injekčnej liekovke. Toto by mali brať do úvahy pacienti na diéte s obsahom sodíka.
Oficiálne štúdie interakcie idursulfázy s inými liekmi sa neuskutočnili.
Vzhľadom na metabolizmus v bunkových lyzozómoch sa neočakáva krížová reakcia idursulfázy s cytochrómom P450.
Údaje o použití idursulfázy u gravidných žien neexistujú alebo sú obmedzené. Štúdie na zvieratách nepreukázali priame alebo nepriame škodlivé účinky na reprodukčnú funkciu (pozri časť 5.3). Ako preventívne opatrenie je lepšie vyhnúť sa použitiu idursulfázy počas tehotenstva.
Nie je známe, či sa idursulfáza vylučuje do materského mlieka. Údaje o zvieratách preukázali vylučovanie idursulfázy do mlieka (pozri časť 5.3). Nie je vylúčené riziko pre novorodencov/kojencov. Musí sa urobiť rozhodnutie, či prerušiť dojčenie alebo prerušiť/prerušiť liečbu idursulfázou z hľadiska prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Štúdie reprodukčnej funkcie na samcoch potkanov nepreukázali účinky na mužskú plodnosť.
Idursulfáza nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Zhrnutie bezpečnostného profilu
Nežiaduce reakcie na liek hlásené vo fáze II/III 52-týždňovej placebom kontrolovanej štúdie TKT024 u 32 pacientov liečených týždenne 0,5 mg/kg idursulfázy boli takmer úplne nízkej až strednej závažnosti. Po celkovom počte 1580 infúzií boli najbežnejšie reakcie spojené s infúziou, z toho 202 bolo hlásených u 22 z 32 pacientov. V skupine s placebom bolo hlásených 128 reakcií súvisiacich s infúziou u 16 z 32 pacientov po celkovo 1612 infúziách. Pretože je možné, že s jednou infúziou bude spojených viac reakcií, vyššie uvedené obrázky môžu byť nadhodnotením skutočného výskytu reakcií spojených s infúziou. Pridružené reakcie v skupine s placebom boli svojou povahou a závažnosťou podobné ako v skupine s liečbou. Najbežnejšie reakcie spojené s infúziou boli kožné reakcie (vyrážka, svrbenie, žihľavka), hypertermia, bolesti hlavy, hypertenzia a hyperémia tváre. Frekvencia reakcií spojených s infúziou sa počas liečby znížila
Nežiaduce reakcie sú uvedené v tabuľke 1, informácie o zariadeniach a systémoch sú uvedené podľa frekvencie. Výskyt je označený ako veľmi častý (≥ 1/10) alebo častý (≥ 1/10 až