Enteropatia so stratou bielkovín
Enteropatia so stratou bielkovín je klinický stav, ktorý sa vyskytuje pri gastrointestinálnych poruchách a spôsobuje nadmernú stratu sérových proteínov cez gastrointestinálny trakt.
Normálne denné straty bielkovín v plazme sú 1 - 2% z množstva plazmy a pozostávajú z poškodených enterocytov a pankreatických a žlčových sekrétov. Normálne straty albumínu tráviacim traktom sú 2 - 15% z celkového degradovaného albumínu v tele. U pacientov s enteropatiou so stratou bielkovín môže strata albumínu dosiahnuť 60%.
Z klinického hľadiska sa strata nadmerného albumínu prejavuje výskytom edémov, predispozíciou na infekcie a hemoragickými stavmi.
Terapeutická kontrola enteropatie so stratou bielkovín zahŕňa liečbu základnej choroby.
Hladina sérových bielkovín odráža rovnováhu medzi syntézou, metabolizmom a stratou bielkovín. Enteropatia so stratou bielkovín sa vyznačuje väčšou stratou bielkovín tráviacim traktom ako syntézou, čo vedie k hypoproteinémii.
Tento stav nie je jediným ochorením, ale atypickým prejavom množstva ďalších chorôb.
Patogenéza
Patofyziológia tohto stavu priamo súvisí s nadmernou elimináciou plazmatických bielkovín lúmenom gastrointestinálneho traktu.
Medzi mechanizmy enteropatie so stratou bielkovín patria lymfatické obštrukcie, ochorenia črevnej sliznice s tvorbou erózií, ulcerácií alebo zvýšená permeabilita bielkovín v dôsledku poškodenia alebo smrti buniek. Bielkoviny vstupujúce do gastrointestinálneho traktu sú metabolizované na aminokyseliny žalúdočnými, pankreatickými a črevnými enzýmami a potom znovu absorbované. Keď sa zvýši rýchlosť straty bielkovín gastrointestinálnym traktom, dôjde k prekročeniu schopnosti tela syntetizovať nové bielkoviny a vznikne hypoproteinémia.
Enteropatia so stratou bielkovín sa môže vyskytnúť aj pri niektorých nádoroch, ischémii alebo zápaloch hrubého čreva. Adaptívne zmeny v syntéze endogénnych plazmatických bielkovín môžu čiastočne kompenzovať nadmernú stratu bielkovín.
PRÍČINA
Medzi primárne gastrointestinálne ochorenia - ulcerózno-erozívny typ patrí:
- erózie alebo ulcerácie pažeráka, žalúdka alebo dvanástnika
- regionálne subjekty
- choroba štepu proti hostiteľovi, karcinoidový syndróm
- pseudomembranózna kolitída s Clostridium difficile
- slizničná neoplázia, idiopatická ulceratívna jejunalitída
- amyloidóza, Kaposiho sarkóm, proteínová dyskrázia, ulcerózna kolitída
- neurofibromatóza, cytomegalovírusová infekcia.
Zvýšený tlak v črevách alebo lymfatická obštrukcia vedie k strate bielkovín za nasledujúcich podmienok:
- tuberkulóza, sarkoidóza, retroperitoneálna fibróza
- lymfóm, črevná endometrióza, lymfo-enterická fistula, Wippleova choroba
- ochorenie srdca: konstrikčná perikarditída alebo konstrikčné zlyhanie srdca
- črevná limangiektázia.
Medzi neerozívne choroby horného gastrointestinálneho traktu patria:
- popáleniny kože, Wippleova choroba
- choroby spojivového tkaniva
- syndróm získanej imunodeficiencie-HIV
- idiopatický angioedém, Henoch-Schonleinova purpura
- celiakia, tropické smrk, alergická gastroenteritída
- eozinofilná gastroenteritída, premnoženie baktérií
- obrovská hypertrofická gastritída - Menetrierova choroba
- črevná parazitóza, mikroskopická kolitída, Dientamoeba fragilis.
príznaky a symptómy
Klinicky sa strata albumínu môže prejaviť edémom. Môže tiež dôjsť k zníženiu hladín proteínov viažucich hormóny štítnej žľazy a kortizolu so znížením sérovej hladiny týchto hormónov. Nadmerná enterická strata plazmatických bielkovín iných ako albumín môže menej často viesť k klinickým problémom sekundárne k hypogamaglobulinémii a títo pacienti nie sú náchylní na infekcie. Strata koagulačných faktorov je zriedka dostatočná na to, aby viedla k zmenám v hemostáze.
Pacienti s enteropatiou so stratou bielkovín v dôsledku lymfatickej obštrukcie stratia tiež triglyceridy s dlhým reťazcom, vitamíny rozpustné v tukoch a lymfocyty.
Anamnéza pacienta vyžaduje akékoľvek stravovacie informácie, aby sa vylúčila podvýživa ako príčina nízkej syntézy albumínu. Je dôležité určiť ochorenie obličiek alebo pečene, konzumáciu alkoholu, vrodené srdcové choroby, epizódy perikarditídy, ťažké streptokokové infekcie a operáciu srdca.
Anamnéza meria u detí váhu, výšku, obvod hlavy.
Medzi ďalšie príznaky a príznaky v závislosti od základného ochorenia patria:
- hepatomegália, citlivosť pečene - pri akútnom ochorení pečene
- žltačka, splenomegália, výrazné brušné žily - pri chronickom ochorení pečene
- ascites a roztiahnutie krčných rozpakov - pri zlyhaní pravého srdca
- Vysoký krvný tlak môže naznačovať poškodenie obličiek alebo srdca
- citlivosť brucha, krv a hlien v stolici - pri gastrointestinálnych poruchách.
Spolu so stratou bielkovín sa stráca aj dôležité množstvo imunoglobulínov a lymfocytov, čo vedie k rozvoju imunodeficiencie predisponujúcej k infekciám.
O strate bielkovín enteropatiou sa uvažuje u pacientov s hypoproteinémiou v dôsledku rôznych príčin proteinúrie, podvýživy alebo ochorenia pečene.
Diagnostické
Laboratórne štúdie:
- zníženie sérového albumínu a blobulínu
- prítomnosť alfa1-antitrypsínu v stolici je dôležitá, pretože sa normálne neabsorbuje ani nevylučuje v čreve, meranie objemu stolice a koncentrácie alfa1-antitrypsínu predstavuje plazmatický klírens alfa1-antitrypsínu, čo je index, ktorý sa dá použiť na sledovanie
- vírusová sérológia
- funkčné pečeňové testy na vylúčenie patológie pečene.
Zobrazovacie štúdie
scintigrafia je to efektívny test. Jedná sa o použitie intravenózne podaných rádioaktívnych látok a ich detekciu sériovými röntgenovými snímkami. Použitými látkami sú Tc 99 dextrán alebo ľudský sérový albumín. Tieto látky boli vybrané, pretože sú ľahko použiteľné a inertné.
CT môže naznačovať lymfatickú obštrukciu, ktorú musí potvrdiť lymfangiografia.
Rádiografia hrudníka, echokardiografia a rádionuklidové skenovanie srdca dokáže zistiť srdcové choroby.
Erozívne a ulceratívne ochorenia gastrointestinálneho traktu sú diagnostikované štúdiami rádiografický kontrast a endoskopia s biopsiou sliznice.
Dýchací test Meranie vodíka je dôležité pri určovaní premnoženia baktérií.
Histologické vyšetrenie môže vykazovať zápalovú a infekčnú kolitídu, príčiny lymfatickej obštrukcie vyvolanej limangiektáziou.
Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: reštriktívna kardiomyopatia, lymfocytová alebo kolagénová kolitída, infekcia črevnej tuberkulózy, zápalové ochorenie čriev, bakteriálna enteritída a iné príčiny malabsorpcie, hypoalbuminémia a hypogamaglobulinémia.
Liečba
Liečba enteropatie so stratou bielkovín zahŕňa liečbu základnej choroby. Na zlepšenie nutričného stavu pacienta je možné použiť enterálnu alebo parenterálnu výživu.
Strava
Pri lymfatickej obštrukcii majú pacienti dodržiavať diétu s doplnkom triglyceridov so stredne dlhým reťazcom. Triglyceridy s dlhým reťazcom stimulujú cirkuláciu črevnej lymfy, pri ich absencii dochádza k zníženiu tlaku v črevných lymfatických cievach so spomaleným lymfatickým obehom.
Triglyceridy so stredným reťazcom, ktoré nevyžadujú črevný transport, môžu nahradiť triglyceridy s dlhým reťazcom so zníženým lymfatickým tlakom a normalizáciou obehu črevnej lymfy, čo vedie k zníženiu straty bielkovín.
Lieková terapia.
Oktreotid má obmedzené výsledky u pacientov s Menetrierovou chorobou. V poslednej dobe sa proti receptoru pre epidermálny rast používa monoklonálna ihla s priaznivými účinkami. Použitie vonkajších elastických prvkov na podporu je účinné pri znižovaní periférneho edému.
Prednison sa môže používať u pacientov s totálnou vilóznou atrofiou, ktorá nereaguje na liečbu obmedzujúcou glutén. Prednison spôsobuje rýchlu reverzibilitu prejavov a príznakov eozinofilnej gastroenteritídy a upravuje hladinu sérového albumínu na normálnu úroveň.
Ak je testovaná, je indikovaná špecifická liečba infekčnej enteritídy.
Enteropatia so stratou proteínov je dôležitou komplikáciou Fontanovej operácie, ktorá sa vykonáva u detí s ťažkým vrodeným srdcovým ochorením, pri ktorých je venózna krv odvádzaná z pravej predsiene do pľúcnych tepien bez prechodu cez pravú komoru. Užívanie heparínu má svoje výhody bez ohľadu na jeho antikoagulačné účinky. Môžu sa tiež použiť steroidy, ale s prechodnými výsledkami.
Chirurgická terapia
Je to možnosť u pacientov s Menetrierovou chorobou a lokalizovanou lymfatickou obštrukciou. Účinná môže byť aj chirurgická lymfovózna anastomóza.
Ukázalo sa tiež, že je dôležitý pri znižovaní straty bielkovín v žalúdku a pri eradikácii infekcie Helicobacter pylori.
prognóza závisí od základnej choroby. Vylepšené techniky kontroly znížili v mnohých prípadoch úmrtnosť a chorobnosť. Viac ako polovica pacientov s enteropatiou so stratou bielkovín dosahuje čiastočnú alebo úplnú remisiu, je však potrebné časté sledovanie ich výživového stavu.