eozinofília

Prognóza pacienta závisí od súvisiaceho základného stavu. Helmintické infekcie sa menia na chronické choroby, ktoré spôsobujú chorobnosť, nie však úmrtnosť. Mnoho alergických reakcií a stavov spojených s eozinofíliou nespôsobuje úmrtnosť.

Patogenéza

Primárne stimuly pre produkciu eozinofilov sú interleukín 5 a 3 a faktor stimulujúci kolónie granulocytov-makrofágov-GM-CSF. Tieto cytokíny sú tiež primárnymi signálmi na inhibíciu smrti programovaných eozinofilných buniek. Zvýšený počet chemoatraktantov sa podieľa na spôsobení migrácie eozinofilov z miesta produkcie z kostnej drene do krvi a periférnych tkanív. Týmito chemokínmi sú eotaxín 1 a 2. Eozinofily sú zdrojom veľkého množstva cytokínov, faktora alfa nekrózy nádorov, rastového faktora a transformačného TGFbeta. Eozinofily sú tiež zdrojom mnohých katiónových proteínov, ktoré prispievajú k imunitnej reakcii na infekcie a k deštrukcii tkanív pri alergiách a autoimunitných ochoreniach. Patria sem hlavný zásaditý proteín, eozinofilná peroxidáza, hlavný katiónový proteín, eozinofilný neurotoxín.

Sekundárny alebo reaktívny rast eozinofilov v krvi, tkanivách alebo v obidvoch týchto formách je spojený so širokou škálou infekcií, najmä s helmintickými, alergickými reakciami, novotvarmi, poruchami spojivového tkaniva, liekmi a endokrinopatiami. Primárna eozinofília nie je reaktívnym javom a nemožno ju označiť ako klonálnu alebo idiopatickú. Ak sa zistí cytogenetická alebo molekulárna abnormalita, možno eozinofíliu označiť ako klonálnu poruchu. Ak sú vylúčené reaktívne príčiny a nie je dokázaný klonálny pôvod, eozinofília sa označuje ako idiopatická.

Príčiny a rizikové faktory pre eozinofíliu

príznaky a symptómy

Získa sa história cestovania do určitých oblastí s endemickými oblasťami vrátane helmintických a kokcidomykózy, ktorá je jedinou plesňovou infekciou často spájanou s eozinofíliou. Anamnéza bude získaná pri konzumovaných liekoch a strave, aby sa vylúčili alergické reakcie spojené s eozinofíliou. Hodgkinov lymfóm bude vylúčený hľadaním jeho špecifických príznakov. Anamnéza, ktorá naznačuje adrenálnu insuficienciu, vrátane použitia kortikosteroidov, ukazuje na eozinofíliu z adrenálnej insuficiencie. Addisonova choroba je najbežnejšou endokrinnou abnormalitou spojenou s eozinofíliou.

U pacientov sa vyšetria respiračné, kardiovaskulárne príznaky, námahové dyspnoe, únava, horúčka, zmeny videnia, ktoré poukazujú na poškodenie konkrétnych orgánov.

Pľúcne a gastrointestinálne tkanivá sú obvyklým miestom pobytu eozinofilov, ale eozinofilná periférna krv naznačuje eozinofilný stav.

Úmrtnosť a morbidita pacientov závisia od základného ochorenia spojeného s eozinofíliou. Mnoho helmintických infekcií vyvíja chronické choroby, ktoré spôsobujú chorobnosť, nie však úmrtnosť. Rovnako alergické reakcie a stavy spojené s eozinofíliou zvyčajne nespôsobujú úmrtnosť. Eozinofília spojená s nemyeloidnými novotvarmi neovplyvňuje individuálnu prognózu ani úmrtnosť. Úmrtnosť a morbidita spojená s klonálnymi alebo idiopatickými príčinami je podmienená stupňom poškodenia tkaniva, jeho deštrukcie alebo obidvomi pri diagnostike, ako rýchlo sa liečba vykonáva a reakciou na ňu.

Idiopatický hypereozinofilný syndróm

Tiež sa nazýva eozinofilná choroba diseminovaného kolagénu, eozinofilná leukémia, Lofflerova endokarditída tento syndróm je stav definovaný eozinofíliou v periférnej krvi nad 1 500 mikrolitrov pretrvávajúcou po dobu 6 hodín bez prejavov postihnutého orgánu alebo dysfunkcie priamo spojenej s eozinofíliou, bez parazitózy, alergií alebo iných príčin eozinofílie. Príznaky sú rozsiahle v závislosti od nefunkčného orgánu. Liečba začína prednizónom a môže zahŕňať hydroxymočovina, interferón alfa a imitinib.

Klinický syndróm sleduje dve cesty. Prvá zahŕňa myeloproliferatívne ochorenie so splenomegáliou, trombocytopéniou, zvýšenými hladinami vitamínu B12 v sére a vakuolizovanými a hypogranulárnymi eozinofilmi. U pacientov s týmto typom ochorenia sa často vyvinie endokarditída s endomyokardiálnou fibrózou alebo menej často s úprimnou leukémiou. Druhá cesta zahŕňa angioedém, hypergamaglobulinémiu, zvýšené sérové ​​IgE a cirkulujúce imunokomplexy. U pacientov sa srdcové choroby objavujú menej často a nevyžadujú liečbu.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

• kompletný krvný obraz s diferenciálnym kvantitatívnym a kvalitatívnym percentom eozinofilov a absolútnym počtom eozinofilov
• Krvná biochémia môže naznačovať poškodenie konkrétneho orgánu
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku na vylúčenie cerebrospinálnej eozinofílie z helmintiázy, liekových reakcií a kokcidomykózy
• pacienti s astmou by mali v spúte hodnotiť eozinofíliu
• V prípade podozrenia na liek a niektorých parazitárnych infekcií môže byť užitočné vyhodnotenie močových sedimentov
• stolica sa bude hodnotiť na vajíčka a parazity
• vykoná sa biopsia kostnej drene
• vyšetrenie periférnej krvi pri klonálnych ochoreniach ukazuje makrocytózu, trombocytózu, ľavostrannú odchýlku granulopoézy, cirkulujúce blasty
• mikroproliferácie kostnej drene s dishematopoézou a retikulínovou fibrózou naznačujú klonalitu
• imunotypizácia a testovanie na tryptázu
• ak existuje podozrenie na primárnu eozinofíliu, je indikovaná hybridizácia FISH in situ alebo reakcia PCR
• vysoká sérová tryptáza, IL-5 a IgE.

Zobrazovacie štúdie

Počítačová tomografia pľúc, brucha, panvy a mozgu hodnotí ohniskové chyby spôsobené rôznymi príčinami eozinofílie. Infekcie červami helmintov spôsobené Fasciola hepatica môžu spôsobiť ohniskové poškodenie pečene. Kokcidomykotická plesňová infekcia môže spôsobiť ložiskové lézie v pľúcach. Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm spôsobujú brušnú lymfadenopatiu.

Liečba

U pacientov s primárnou eozinofíliou a bez postihnutia orgánu nie je pravdepodobne potrebná žiadna liečba. Funkcia srdca by sa mala hodnotiť v pravidelných intervaloch. Zodpovednosť za steroidy by sa mala hodnotiť za priebeh ochorenia a mala by viesť liečbu.

Väčšina prípadov sekundárnej eozinofílie sa lieči v závislosti od hlavných príčin. Alergické ochorenia a choroby spojivového tkaniva možno kontrolovať pomocou liečba kortikosteroidmi. Parazitárne a plesňové infekcie sa môžu pri liečbe kortikosteroidmi zhoršiť alebo rozšíriť a je potrebné ich vylúčiť.

Pri idiopatickom hypereozinofilnom syndróme terapia zahrnuje podávanie prednizónu, interferónu alfa a hydroxymočoviny. U prejavov môže byť potrebná medikamentózna terapia a chirurgický zákrok srdcové: infiltratívna kardiomyopatia, chlopňové lézie, zlyhanie srdca. Trombotické komplikácie si vyžadujú antiagregačné lieky: klopidrogrel, aspirín, tiklopidín.

Možnosti systémových terapií pri eozinofílii s primárnym poškodením orgánu zahŕňajú kortikosteroidy a interferón alfa pri chorobe rezistentnej na steroidy. Medzi ďalšie činidlá pre pacientov rezistentných na steroidy patrí hydroxymočovina, chlorambucil, vinkristín, cytarabín a etopozid.