Epidermolysis bullosa dystrophica inversa - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

inversa

Posledná aktualizácia: 24. 10. 2017

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zaujímavé tiež

Zápalové, heterogénne, polyorganické autoimunitné ochorenie s premenlivým priebehom ochorenia. Diagnóza b.

Etiopatogenéza

Klinický obraz

  • Pleť: Pľuzgiere najmä v oblasti podpazušia a slabín, bokov, krku, nadlaktia a stehien, ako aj v anogenitálnej oblasti. Tvorba veľkých, zle sa hojacich erózií. Často dystrofie nechtov, hypoplázia skloviny a postihnutie sliznice, pravdepodobne so zjazvenými stenózami.
  • Extrakutánne prejavy: dysfágia spojená s postihnutím pažeráka.

histológia

  • Pľuzgiere pod lamina densa.
  • Elektrónová mikroskopia: abnormálna štruktúra ukotvujúcich vlákien v elektrónovom mikroskope.

Odlišná diagnóza

terapia

Vonkajšia terapia

Interná terapia

Priebeh/prognóza

Strava/návyky životného štýlu

literatúry

  1. Abeck D a kol. (1991) Epidermolysis bullosa dystrophica inversa Gedde-Dahl. Akt Dermatol 17: 35-38
  2. Gardella R a kol. (2002) Korelácia genotyp-fenotyp u talianskych pacientov s dystrofickou epidermolysis bullosa. J Invest Dermatol 119: 1456-1462
  3. Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermolysis Bullosa: Klinická, genetická a epidemiologická štúdia. Johns Hopkins Press (Baltimore): 117-119
  4. Kahofer P a kol. (2003) Dystrophic epidermolysis bullosa inversa s mutáciami COL7A1 a absenciou proteínu GDA-J/F3. Pediatr Dermatol 20: 243-248

Odporúčané články

Zhubný, invazívne rastúci nádor melanocytov kože a/alebo.

Skupina chronických autoimunitných pľuzgierov s intraepidermálnymi pľuzgiermi .

Väčšinou ide o chronickú infekciu orgánu nechtov hubami, najmä dermatofytmi, ale tiež „nondermatofytmi mou.

Popísaná alopécia rias, obočia a pokožky hlavy pri malomocenstve lepromatosa.

Odkazujúci článok (1)

Ďalšie články (7)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 24. 10. 2017

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (3)

'Data-image-height =' 1888 'Data-image-id =' 119101 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU3LzcxMDU2MTYzLWE1OGItNDY3YS05N2ZhLTc1ODM0YjEwMzk5NC8xMTkxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 6cbe0c4662ac0331 'data-image-width =' 2784 '>

'Data-image-height =' 1892 'Data-image-id =' 119102 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU5Lzk5MGMxODJhLTlmOTItNGE0My05YzFkLWNiODU5ZWRkMTM5Ni8xMTkxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c562a83d57b7fdd9 'data-image-width =' 2844 '>

'Data-image-height =' 2819 'Data-image-id =' 119103 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM1LzAxLzE5NjhmZjZjLTBjNWItNGUzZi1iNzY4LTlmNzdhZWIwM2JmOS8xMTkxMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e06adf436c225290 'data-image-width =' 1887 '>