Feochromocytóm - príznaky, diagnostické metódy a liečebná, symptomatická a preventívna liečba
Feochromocytóm je nádorová formácia pochádzajúca z chromafínových buniek drene nadobličiek, patogénne charakterizovaná hypersekréciou adrenalínu a/alebo noradrenalínu a klinicky hypertenziou. V niektorých prípadoch môže nádor vylučovať aj dopamín alebo iné hormóny, ako je adenokortikotropný hormón alebo vazoaktívny intestinálny peptid.
Väčšina feochromocytómov má benígnu povahu, iba 10% z nich vykazuje malignitu. Štúdie preukázali, že približne 90% feochromocytómov sú jednostranné nádory, z ktorých 10% sú bilaterálne.
Maximálny výskyt choroby bol zaznamenaný u ľudí v tretej, štvrtej alebo piatej dekáde života.
Toto ochorenie je menej ako 1% faktorov, ktoré spôsobujú vysoký krvný tlak.
Etiologický faktor feochromocytómu nie je úplne známy. Ukázalo sa, že približne 90 - 95% feochromocytómov sú sporadické nádory, ktoré sa vyskytujú bez konkrétnej príčiny a zvyšných 5 - 10% feochromocytómov sa vyskytuje na priaznivom genetickom pozadí a vyskytuje sa u ľudí s diagnostikovaným mnohopočetným endokrinným neoplastickým syndrómom (MEN).
príznaky
Klinický obraz feochromocytómu je charakterizovaný periodickým výskytom záchvatov predstavovaných symptomatickou triádou hypertenzie - bolesť hlavy - hlboké potenie a ďalšie klinické príznaky popísané nižšie.
- Pacienti s diagnostikovaným feochromocytómom majú hypertenziu neznámej príčiny, ktorá sa začína náhle, s veľmi vysokým krvným tlakom. Môžu byť popísané určité faktory, ktoré uprednostňujú výskyt hypertenzných ohnísk, ako napríklad: podávanie určitých liekov (ako je Domperidol, Metoklopramid, Fenotiazín, anestetiká atď.), Intenzívna fyzická námaha, konzumácia väčšieho množstva jedla počas jedla, vyvíjanie tlaku brušnej.
- Bolesť hlavy (bolesť hlavy) je silná a nachádza sa hlavne v čelnej alebo okcipitálnej oblasti.
- Potenie, ktoré pociťuje pacient s feochromocytómom, je hlboké a generalizované.
Pacient môže tiež hlásiť výskyt ďalších klinických prejavov, ako napríklad:
- Tachykardia je intenzívna a je sprevádzaná arytmiou a prekordiálnymi bolesťami
- Difúzna bolesť brucha sprevádzaná nevoľnosťou a zvracaním
- Tras končatín
- Bledosť pokožky
- Chladné končatiny
Záchvaty sa môžu vyskytnúť niekoľkokrát týždenne a môžu trvať niekoľko minút alebo dokonca hodín. Koniec krízy predznamenáva hypotenzia, vyčerpanie, polyúria a prekrvenie pokožky.
Tieto špecifické záchvaty sú prítomné iba asi v 50% prípadov feochromocytómu, u zvyšku pacientov s malígnou hypertenziou, zvláštnou formou pretrvávajúcej hypertenzie, s veľmi vysokými hodnotami krvného tlaku, ktorý po podaní antihypertenzného lieku neustupuje.
Diagnóza feochromocytómu je založená na vyššie opísaných klinických príznakoch (záchvaty hypertenzie sprevádzané bolesťami hlavy, potením, tachykardiou alebo prítomnosťou malígnej hypertenzie) a na základe vykonaných paraklinických vyšetrení (krvné testy, hormonálne stanovenia, súhrnný test moču). tri v počte: fentolamínový test, test potlačenia klonidínu a test stimulácie histamínom alebo glukagónom; CT, MRI, scintigrafia).
Paraklinické vyšetrovania:
Liečbou voľby u pacientov s feochromocytómom je tumorektómia (chirurgické odstránenie celého nádoru).
Pred chirurgickým zákrokom sa odporúča inhibovať náhle uvoľnenie katecholamínov na úrovni nádoru podaním alfa-adrenergných blokátorov (Prazosin, doxazosin) a beta-adrenergných blokátorov (Atenolol, Metoprolol, Propanolol).
Aby sa zabránilo zvýšenému krvnému tlaku počas operácie, podávajú sa antihypertenzívne lieky (napríklad blokátory kalciových kanálov - Diltiazem, Nifedipine, Verapamil).
Symptomatickú liečbu na boj s hypertenziou sprevádzanou potením, bolesťami hlavy a inými klinickými prejavmi je možné dosiahnuť intravenóznym podaním fentolamínu (regitínu). Ak po podaní Regitinu zostanú zvýšené hodnoty krvného tlaku, odporúča sa kombinovať tieto lieky s betablokátorom podávaným tiež intravenózne (propanolol).