Fibrolipomatózny hamartóm nervov - Altmeyersova encyklopédia - dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

hamartóm

Posledná aktualizácia: 25.01.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Silverman a Enzinger 1985

definícia

Zriedkavé, väčšinou vrodené alebo sporadické (benígne) malformácie s vývojom kožných, bezbolestných, mäkkých opuchov na volárnych častiach rúk, nôh (zďaleka najbežnejšie miesto - Plaza JA a kol. 2014) alebo flexorov predlaktia (oblasť je veľmi častá). postihnutého stredného nervu v kombinácii s makrodaktyliou - Azeemuddin M et al. 2018), dolných končatín (Parihar A et al. 2014) alebo prstov na nohách. Ostatné časti tela sú postihnuté menej často (napr. Krk).

Lézie rastú pomaly počas prvých niekoľkých rokov života. Klinicky môžu byť opuchy spojené s bolesťou alebo parestéziou alebo hypoestéziou. U niektorých pacientov je malformácia tukového tkaniva spojená so zvýšeným rastom kostí v prstoch (macrodactylia lipomatosa).

Zaujímavé tiež

Neopakujúca sa, veľmi rôznorodá, najbežnejšia špecifická tehotenská dermatóza so silným svrbením.