Gastroenterologický portál pre primárnu sklerotizujúcu cholangitídu PSC

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je zriedkavý chronický zápal žlčových ciest v pečeni, pri ktorom sa žlčové cesty hromadia v žlčových cestách. Zápal zvyčajne vedie k zjazveniu kôry žlčových ciest (skleróza) a/alebo zjazveniu pečene (cirhóza) a existuje zvýšené riziko rakoviny žlčových ciest (cholangiocelulárny karcinóm).

cholangitídu

Asi 4 až 16 zo 100 000 obyvateľov trpí primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Muži sú postihnutí asi dvakrát častejšie ako ženy. Až 80% pacientov s PSC má tiež chronické zápalové ochorenie čriev (ulcerózna kolitída) a naopak, asi 4 - 7% všetkých pacientov s chronickým zápalovým ochorením čriev má tiež PSC.

Príčina ochorenia nie je dodnes známa. Pretože sa dá dokázať rodinný klaster, môžu hrať úlohu genetické faktory. Ďalej existujú náznaky imunologických procesov, ktoré hovoria o autoimunitnom ochorení ako o spúšťači PSC.

Medzi najčastejšie príznaky PSC patrí zožltnutie kože a očí, strata hmotnosti, silné svrbenie (svrbenie), bolesti v hornej časti brucha, mastná stolica, únava, slabý výkon, horúčka a hnačka. Často sa tiež vyskytuje nedostatok vitamínov A, D a K. Asi tretina postihnutých je však bez príznakov. U nich je choroba náhodne zaznamenaná zvýšenými laboratórnymi hodnotami alebo preto, že všeobecné príznaky, ako je únava, vedú k ďalšej diagnóze. V priemere trvá asi dva až štyri roky, kým sa diagnostikuje primárna sklerotizujúca cholangitída po prvých príznakoch.

PSC je chronické, progresívne zápalové ochorenie žlčových ciest v pečeni, ktoré sa vyskytuje vo fázach.
PBV je rozdelený do 4 etáp:

  • Stupeň I: zápal, proliferácia spojivového tkaniva okolo malých žlčovodov
  • Fáza II: zápal sa šíri do pečeňového tkaniva a ďalej sa zjazvuje
  • Fáza III: Ťažké zjazvenie v pečeni
  • Stupeň IV: cirhóza pečene (prestavba spojivového tkaniva v pečeni)
Zápal a zjazvenie žlčových ciest vedie k zúženiu a upchatiu žlčových ciest v pečeni a mimo nej. To znamená, že žlč už nemôže správne odtekať a dochádza k poruchám funkcie pečene a občas k hromadeniu bakteriálnej infekcie žlče.
V mnohých prípadoch vedie chronický zápal v pečeni ku komplikáciám po 12 - 22 rokoch, ako je cirhóza so zvyšujúcou sa stratou funkcie pečene alebo rozvoj rakoviny žlčových ciest (karcinóm žlčových ciest). Chronické zápalové ochorenie čriev, ktoré v mnohých prípadoch koexistuje, tiež významne zvyšuje riziko rakoviny hrubého čreva (karcinóm hrubého čreva).

Kauzálna terapia PSC nie je možná. V súčasnosti v Nemecku neexistuje schválená lieková terapia na liečbu PSC. Mnoho pacientov s PSC dostáva kyselinu ursodeoxycholovú (UDCA) na zníženie zvýšených pečeňových hodnôt alebo na liečbu svrbenia.

Ak sú žlčovody silne zúžené (stenózy a striktúry), môžu sa postihnuté žlčovody endoskopicky rozšíriť ako súčasť ERCP (balóniková dilatácia) alebo sa môžu znova otvoriť hadičkou (stent). V prípade bakteriálneho zápalu zadržanej žlče sú potrebné antibiotiká. Vo veľmi pokročilom štádiu je možnosťou transplantácia pečene, ktorá je v súčasnosti jedinou možnosťou liečby na zlepšenie kvality života a prežitia.