Guillain Barréov syndróm Moje zdravie
Guillain-Barrého syndróm je ochorenie nervového systému. Prečítajte si viac o príznakoch, príčinách a možnostiach liečby.
Synonymá
Idiopatická polyradikuloneuritída, Landry-Guillain-Barré-Strohl syndróm, GBS, akútna/chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP a CIDP)
definícia
Guillain-Barrého syndróm je tiež známy ako GBS alebo idiopatická polyradikuloneuritída. Idiopatické znamená, že choroba nemá žiadnu známu príčinu. „Poly“ znamená viacnásobné, radikulárne skratky pre „ovplyvnenie (nervových) koreňov“ a koniec „itis“ označuje zápal. Zhrnutie: Idiopatická polyradikuloneuritída je zápal niekoľkých nervových koreňov a nervových ciest z neznámej príčiny. Táto choroba je pomenovaná po svojich objaviteľoch, francúzskych neurológoch Jean-Alexandre Barré (1880 až 1967) a Georges Charles Guillain (1876 až 1961).
Guillain-Barrého syndróm je ochorenie nervového systému. Typickými príznakmi idiopatickej polyradikuloneuritídy sú ochrnutie a ochrnutie, ktoré sa začína v rukách a nohách. S postupujúcim trvaním príznaky pokračujú v rozširovaní smerom k drieku tela. Možné sú ľahké a ťažké kurzy. Ak je priebeh mierny, riziko život ohrozujúcich komplikácií je nízke. Závažné kurzy sa naopak končia smrteľne v asi 7 percentách prípadov. Hlavnou príčinou je ochrnutie dýchacích alebo srdcových svalov (pozri tiež príznaky).
Príznaky Guillain-Barrého syndrómu sú dôsledkom nesprávnych reakcií imunitného systému. Imunitné bunky napádajú povlak nervových ciest a nervových ciest (axónov). Dôvod nie je známy. Je však známe, že mnohým prípadom Guillain-Barrého syndrómu predchádza infekcia vírusmi alebo baktériami.
V 70 percentách prípadov sa Guillain-Barrého syndróm zahojí do 8 týždňov bez akýchkoľvek následkov. Liečba sa zvyčajne vykonáva ako hospitalizovaný pacient v nemocnici, pretože je nevyhnutné neustále monitorovať dýchanie a kardiovaskulárne funkcie.
frekvencia
Guillain-Barrého syndróm je zriedkavé ochorenie (choroba sirôt). Každý rok v Nemecku pripadá na 100 000 obyvateľov priemerne 1,5 nového prípadu. To zodpovedá zhruba 1 200 prípadom ochorenia ročne. U mužov je vyššia pravdepodobnosť vzniku Guillain-Barrého syndrómu ako u žien. Frekvenčné vrcholy sa vyskytujú medzi 20. až 30. rokom a medzi 50. a 60. rokom života.
Príznaky
Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje vo viac ako desiatke rôznych foriem. Jednoznačne najbežnejšia (okolo 70 percent) je zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP). Potom nasleduje chronická forma.
Príznaky akútneho Guillain-Barrého syndrómu
Hlavným príznakom Guillain-Barrého syndrómu je zvýšenie svalovej slabosti. Prvé príznaky Guillain-Barrého syndrómu niekedy sprevádzajú mierne senzorické poruchy a bolesti chrbta alebo bolesti končatín. Samotná akútna idiopatická polyradikuloneuritída začína nervovými poruchami nôh a chodidiel. Môžu to byť zmyslové poruchy, ako napríklad necitlivosť alebo abnormálne pocity a ochrnutie. Tieto neuronálne príznaky sa šíria cez nohy smerom k trupu (kmeňu) a ruky až k hlave. To vedie k príznakom paralýzy, ktoré sa zhoršujú v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Svalová slabosť sa zvyčajne vyskytuje symetricky. Najskôr sú oslabené svaly.
Zvyšujúce sa ochrnutie je zvyčajne sprevádzané bolesťou chrbta, ktorá je pravdepodobne spôsobená zápalom nervových koreňov na mieche. Nie je nezvyčajné, že sa táto ožarujúca bolesť chrbta zamieňa s príznakmi herniovaného disku.
Ochrnutie sa často rozšíri na prehĺtacie a dýchacie svaly a hlavové nervy. Najnovšie v tejto fáze je nevyhnutná ústavná starostlivosť na sledovanie a liečbu dýchacích ťažkostí (až do ochrnutia dýchacích ciest), srdcových arytmií, problémov s krvným obehom, dysfunkcie žliaz a močenia (až do inkontinencie). V tomto štádiu Guillain-Barrého syndrómu nie je zriedkavé ochrnutie tvárových nervov, ako je tvárový nerv, až po ochrnutie tváre. Pacienti s respiračnou paralýzou spôsobenou Guillain-Barrého syndrómom veľmi často trpia nočnými morami (syndrómom jednej štítnej žľazy).
Okrem svalových ťažkostí sa často vyskytujú aj senzorické problémy a vegetatívne vedľajšie účinky. Patria sem najmä precitlivenosť, zmyslové poruchy a bolesť, rýchle výkyvy krvného tlaku, pokles a zvýšenie srdcovej frekvencie (vrátane srdcových arytmií), zvýšené potenie a poruchy evakuácie moču a stolice.
Celý obraz akútneho Guillain-Barrého syndrómu sa vyvinie v priebehu 10 až 16 dní. Aj pri najťažšej a najkompletnejšej paralýze zostáva pacient zvyčajne pri plnom vedomí. V závislosti od priebehu začne regresná fáza po niekoľkých dňoch alebo týždňoch bez akýchkoľvek zmien symptómov (fáza plató), ktorá zvyčajne trvá 8 až 12 týždňov, ale môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. Čím výraznejšia je svalová paralýza a čím dlhšie kurz trvá, tým horšia je prognóza.
Ďalšie akútne formy Guillain-Barrého syndrómu sa zameriavajú na:
- Miller-Fisherov syndróm: postihuje predovšetkým oči vo forme paralýzy očného svalu a je spojený so stratou reflexov a závažnými poruchami koordinácie.
- Landryho paralýza (Landry-Kussmaulov syndróm): ťažká forma so stúpajúcou ochabnutou paralýzou, respiračnou paralýzou a pľúcnou embóliou
- Elsbergov syndróm: výrazné nervové poruchy v sakrálnej oblasti s poruchami vyprázdňovania močového mechúra a čriev (vrátane inkontinencie) a zhoršením sexuálnych funkcií
- Pandysautonomy: závažné narušenie kontrolných procesov v sympatickom a parasympatickom nervovom systéme
- akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN): zriedkavý variant, strata reflexov a akútna paralýza, ak sa zachová citlivosť
- Akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia (AMSAN): rýchlo postupujúca a ťažká forma s paralýzou, reflexnými deficitmi a senzorickými poruchami.
Príznaky chronického Guillain-Barrého syndrómu
Najbežnejšia chronická forma Guillain-Barrého syndrómu sa nazýva chronická zápalová demyelinizačná polyradikulopatia (CIDP). Príznaky CIDP sa zvyčajne rozvíjajú oveľa pomalšie a sú miernejšie ako v akútnej forme. Okrem toho je zapojenie hlavových nervov do CIDP pomerne zriedkavé.
príčiny
Presná príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je známa. Predpokladá sa, že ide o autoimunitné ochorenie. V súčasnosti sa nedá vysvetliť, prečo a ako sa imunitný systém podrobne obracia proti nervovým vláknam a nervovým koreňom.
Ukazuje sa, že protilátky zo skupiny imunoglobulínov G a M útočia na pokrytie nervových vlákien a nervových koreňov. Podrobne sa zapália dreňové obaly niekoľkých nervových koreňov pochádzajúcich z miechy a ich predné nervové oblasti (miechové nervy). Vďaka tomu stráca ochranný obal nervových vlákien v zapálenej oblasti svoju funkciu. Nervové impulzy sa dajú prenášať iba ťažko alebo vôbec.
Ak sú postihnuté motorické nervové ústrojenstvo, dochádza k motorickým obmedzeniam, ako je paralýza. Zápalové zmeny v senzorických nervových cestách vedú k senzorickým symptómom, ako sú zhoršené hmatové a sluchové poruchy alebo senzorické poruchy.
Hľadanie príčin vykoľajenia imunitného systému odhalilo pozoruhodnú štatistickú súvislosť medzi Guillain-Barrého syndrómom a infekciami. Až 75 percent všetkých pacientov prekonalo infekciu vírusmi alebo baktériami v týždňoch pred nástupom ochorenia. Najbežnejším spúšťačom Guillain-Barrého syndrómu je baktéria Campylobacter jejuni, ktorá inak spôsobuje hlavne hnačky u ľudí, a baktéria Mycoplasma pneumoniae, patogén spôsobujúci zápal pľúc.
Súvislosť medzi Guillain-Barrého syndrómom a infekciami je tiež známa pre herpes vírusy, ako je vírus varicella-zoster, vírus Epstein-Barr (EBV) a cytomegalovírus. Vírusy Borrelia, Zika a HI vírusy môžu tiež podporovať Guillain-Barrého syndróm. Guillain-Barrého syndróm bolo možné po očkovaní pozorovať len zriedka, napríklad proti chrípke a tetanu.
vyšetrenie
Vyšetrovanie podozrenia na Guillain-Barrého syndróm sa začína anamnézou. V tomto prípade je obzvlášť zaujímavá chronologická postupnosť infekcií a prvé príznaky choroby.
Pri fyzikálnom vyšetrení sa kontroluje citlivosť, svalová sila, ochrnutie svalov a reflexy, ako aj funkcia hlavových nervov. Ak existuje dôvodné podozrenie na Guillain-Barrého syndróm, budú nasledovať ďalšie vyšetrovania.
Počas aspirácie miechy sa z miechového kanála odoberá mozgovomiechový mok (tekutina). Pri laboratórnom lekárskom vyšetrení mozgovomiechového moku môžu byť v prípade pozitívneho výsledku zistené zvýšené koncentrácie bielkovín s väčšinou normálnym počtom buniek, špecifické látky prenášajúce informácie (interleukíny). Krvný test so zvýšenými hladinami protilátok proti zložkám nervového obalu prispieva k diagnostike Guillain-Barrého syndrómu.
Na dôkladné preskúmanie funkčnosti nervových ciest a rýchlosti nervového vedenia sa používa takzvaná elektromyografia a elektroneurografia. Tieto alebo iné elektrofyziologické testy sa počas liečby v pravidelných intervaloch opakujú, aby sa zmeralo zlepšenie alebo zhoršenie.
V zriedkavých prípadoch je na získanie veľmi podrobného obrazu miechy v oblasti vystupujúcich miechových nervov potrebné zobrazenie magnetickou rezonanciou.
liečby
Kauzálna liečba Guillain-Barrého syndrómu nie je možná, pretože presná príčina nie je známa. Terapia sa preto obmedzuje na zmiernenie príznakov a zvládnutie komplikácií. Úplné vyliečenie je však možné, pokiaľ sa včas zistí Guillain-Barrého syndróm a liečba sa začne okamžite.
Liečba sa zvyčajne vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Je to nevyhnutné na komplexné sledovanie pacientov. Komplikácie, ako sú ťažké srdcové arytmie alebo paralýza dýchania, je možné rýchlo liečiť iba na jednotke intenzívnej starostlivosti.
V obzvlášť závažných prípadoch sa niekedy robia pokusy o normalizáciu funkcie imunitného systému. V súčasnosti existujú tri možnosti, ako to urobiť:
Účinnosť plazmaferézy a imunoadsorpcie sa javia ako porovnateľné. Stále však prebiehajú kontrolované štúdie o Guillain-Barrého syndróme. Rozsiahla multicentrická štúdia v súčasnosti porovnáva bezpečnosť a účinnosť liečby imunoadsorpciou, plazmaferézou a liečbou imunoglobulínmi.
Pri chronickom Guillain-Barrého syndróme stojí za to vyskúšať liečbu kortizónom. V akútnej forme však glukokortikoidy nie sú účinné.
predpoveď
Guillain-Barrého syndróm sa lieči v dobrých 70 percentách prípadov bez toho, aby zanechal trvalé poškodenie alebo negatívne ovplyvnil dĺžku života. Postihnutí však musia byť často veľmi trpezliví. Niekedy príznaky potrvajú niekoľko mesiacov alebo zriedka dokonca roky. Jeden rok po ukončení liečby tretina postihnutých stále pociťuje bolesť aspoň dočasne.
Dobrých 20 percent ľudí s Guillain-Barrého syndrómom má zdravotné postihnutia, ktoré často významne znižujú kvalitu ich života. Týka sa to predovšetkým zhoršeného dýchania, kardiovaskulárnych problémov, ako aj ochrnutia a porúch citlivosti.
Úmrtnosť na Guillain-Barrého syndróm je asi 8 percent.
prevencia
Nie sú známe žiadne účinné preventívne opatrenia proti Guillain-Barrého syndrómu.
Prehľad bolesti chrbta
výhrez disku
Častou diagnózou bolesti chrbta je pošmyknutý disk. Viac informácií o príznakoch, príčinách, terapii a prevencii herniovaného disku.
Zamrznuté rameno (zamrznuté rameno)
Zmrazené rameno je viditeľné cez bolesť ramena a ramena a zamrznuté rameno. Viac informácií o príznakoch, príčinách a liečbe zamrznutého ramena.
Syndróm Guillaina Barrého
Guillain-Barrého syndróm je ochorenie nervového systému. Prečítajte si viac o príznakoch, príčinách a možnostiach liečby.
Lumbago (lumbago)
Pri lumbago (lumbago) dochádza k náhlej bolesti chrbta.
Syndróm sakroiliakálneho kĺbu (ISG syndróm)
Syndróm sakroiliakálneho kĺbu je príčinou bolesti chrbta, najmä v dolnej časti chrbta. Viac informácií o príznakoch, príčinách a liečbe syndrómu ISG.
Impingement syndróm (bolesť v ramene)
Viac informácií o príznakoch, príčinách a liečbe bolesti ramena a ramena spôsobenej nárazovým syndrómom.
ischias
Ischias je slangový výraz pre bolesť sedacieho nervu alebo ischias. Viac informácií o príčinách, príznakoch a liečbe
Poškodenie chrupavky
K poškodeniu chrupavky môže dôjsť v dôsledku úrazu alebo môže s vekom postupovať pomaly. Viac o príznakoch, príčinách a liečbe.
ankylozujúca spondylitída
Bechterevova choroba je chronické zápalové ochorenie kĺbov, ktoré patrí medzi reumatické choroby.
Scheuermannova choroba
Scheuermannova choroba je porucha rastu chrbtice u detí, ktorá bez liečby môže viesť k zlému držaniu tela a bolestiam chrbta.
Bolesť krku
Bolesť krku je zvyčajne spojená s obmedzeným pohybom krčnej chrbtice. Často býva aj bolesť hlavy.
Bolesť chrbta
Bolesť chrbta je najčastejším dôvodom práceneschopnosti po nachladnutí. Herniovaný disk, lumbago, ischias, ankylozujúca spondylitída alebo skolióza sú bežné príčiny.
Bolesť v ramene
Bolesti ramien a paží patria väčšinou do skupiny reumatických ťažkostí. Viac informácií o príčinách, terapii a prevencii bolesti ramena a paže.
Ramenný syndróm (bolesť v ramene)
Syndróm ramena alebo syndróm ramena a ramena sumarizuje veľké množstvo chorôb ramena. Príznaky, príčiny a liečba ramenného syndrómu.
Skolióza
Skolióza je lekársky termín pre bočné ohnutie chrbtice s krútením tiel stavcov. Viac v sprievodcovi skoliózou:
Spinálna stenóza
Stenóza miechového kanála je často bolestivé zúženie miechového kanála. Viac informácií o príčinách, príznakoch a liečbe spinálnej stenózy.
Blokácia stavcov
Bolesť chrbta má veľa príčin. Jednou z možností je blokáda stavcov. Dozviete sa viac o príznakoch, príčinách a možnostiach liečby.
Novinky o bolesti chrbta
DAK ohlasuje nový rekord v práceneschopnosti
Bolesti chrbta a duševné choroby priviedli práceneschopnosť na najvyššiu úroveň za posledných 20 rokov.
Viac operácií medzistavcového disku - prínos je otázny
Spoločnosť Siemens, zdravotná poisťovňa SBK, zaznamenala v roku 2014 prudký nárast operácií medzistavcových platničiek.
Paracetamol je ťažko účinný pri bolestiach chrbta a artróze
Podľa novej metaanalýzy je paracetamol na zmiernenie bolesti ťažko účinný pri bolestiach chrbta a osteoartritíde.
Bolesť chrbta: Príliš veľa operácií a röntgenových lúčov
Techniker Krankenkasse vyhodnotil svoje údaje a modelový projekt. Potom je zbytočných 50 000 röntgenových lúčov a viac ako 85 percent operácií na chrbte.