Hairy cell leukemia
Prehľad
Hairy cell leukemia je typ rakoviny, pri ktorej kostná dreň produkuje príliš veľa lymfocytov. Je to forma chronickej lymfocytovej leukémie, pôvodnou bunkou je B lymfocyt.
Tento typ rakoviny kostí a krvi má dosť nepredvídateľný vývoj: môže sa veľmi rýchlo zhoršiť za krátky čas alebo môže zostať v rovnakom štádiu aj roky.
Je to pomerne zriedkavá leukémia, ktorá predstavuje asi 2% všetkých diagnostikovaných leukémií a menej ako 2 000 nových prípadov v Severnej Amerike a západnej Európe dohromady do jedného roka.
Choroba má tento názov podľa vzhľadu buniek pod mikroskopom (zhubné bunky emitujú na povrchu početné cytoplazmatické výbežky).
Normálne kostná dreň produkuje kmeňové bunky (progenitorové a nezrelé). Tieto sa pod vplyvom rôznych stimulov a rastových faktorov diferencujú na bunky s určitou dobre zavedenou aktivitou. Z krvnej kmeňovej bunky sa môže stať myeloidná alebo lymfoidná progenitorová bunka. Z myeloidnej bunky zase vznikajú 3 typy zrelých krviniek:
- erytrocyty (ich úlohou je transportovať kyslík a ďalšie živiny do celého tela)
- leukocyty s ochrannou úlohou pred infekciami
- krvné doštičky, ktoré hrajú úlohu v hemostáze, prostredníctvom svojej schopnosti tvoriť krvné zrazeniny.
Lymfoidná kmeňová bunka sa transformuje na lymfoblast a ten zase vytvára 3 typy lymfocytov:
- B lymfocyt, ktorý je schopný produkovať protilátky na uľahčenie boja proti infekciám
- T lymfocyt, ktorý prichádza na pomoc B lymfocytom
- NK (prirodzené zabíjačské) bunky, ktoré napádajú rakovinové bunky a vírusy.
Kmeňová bunka krvi teda prechádza niekoľkými štádiami, až sa z nej stane červená, biela bunka alebo doštička.
Pri vlasatobunkovej leukémii dochádza k abnormálnej proliferácii kmeňových buniek, ktorá sa premení na oveľa vyššie percento lymfocytov. Tieto abnormálne lymfocyty sú monoklonálne LB, ktoré nakoniec infiltrujú retikuloendoteliálny systém pacienta a závažne ovplyvňujú správne fungovanie miechy, čo povedie k zlyhaniu miechy s pancytopéniou (významný pokles vo všetkých bunkách produkovaných miechou: erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty). Leukemické bunky môžu tiež preniknúť do pečene a sleziny a spôsobiť organomegáliu. Klinicky kvôli zlej funkcii imunitného systému bude pacient pociťovať opakované infekcie, anémiu a silné krvácanie.
Vlasovobunková leukémia je súčasťou chronickej lymfocytovej leukémie, ide o zrelú rakovinu B buniek. Existujú 2 varianty vlasatobunkovej leukémie: tá, ktorá postihuje hlavne mužov a ázijskú populáciu, a ázijská verzia (ktorá je oveľa ťažšie liečiteľná v porovnaní s klasickou formou vlasatobunkovej leukémie alebo inými formami chronickej leukémie). Variant leukémie s vlasatými bunkami sa vyznačuje výraznou leukocytózou (niekedy dokonca nad 100 000/mm3), agresívnejšou evolúciou, ktorá si vyžaduje intenzívne a často podávané ošetrenie, bunkami s nadmerne veľkým jadrom v porovnaní s ich veľkosťou, relatívne nízkou produkciou fibronektínu je znakom vlasatobunkovej leukémie) a nízka expresia CD25 na povrchu buniek (nízke množstvo tohto receptora pre interleukín 2 vysvetľuje, prečo je tento typ leukémie odolnejší voči liečbe).
Prognóza (pravdepodobnosť vyliečenia) závisí od:
- rýchlosť vývoja leukémie
- odpoveď na liečbu.
Správna liečba vedie vo väčšine prípadov k dosiahnutiu remisie (obdobia, v ktorom je leukémia bez príznakov).
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
Príčiny a rizikové faktory
Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú známe, zdá sa však, že nie sú spôsobené konzumáciou tabaku, vystavením ionizujúcemu žiareniu, pesticídom alebo priemyselnými chemikáliami. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u bielej populácie a postihuje viac mužov (pomer mužov a žien je 5: 1). Priemerný vek nástupu je 50 rokov (variant leukémie s vlasatými bunkami sa objavuje častejšie po 70 rokoch).
Existuje množstvo rizikových faktorov, ktoré zvyšujú šance na túto formu leukémie. Existujú štúdie, ktoré ukazujú, že existuje korelácia medzi expozíciou benzénu, organofosforu a iným rozpúšťadlám, ako aj cytomegalovírusovou infekciou a ochorením. Vystavenie pacienta určitým rizikovým faktorom však nemusí nevyhnutne viesť k leukémii, ani jeho predchádzanie nechráni pacientov pred ochorením. Ak majú pacienti pocit, že boli vystavení rizikovým faktorom, odporúča sa čo najskôr informovať lekára.
príznaky a symptómy
Príznaky a príznaky vlasatobunkovej leukémie sú nešpecifické a zahŕňajú: fyzickú a duševnú asténiu, opakujúce sa infekcie a bolesť so subkostálnou lokalizáciou.
Najčastejšie sa pacienti s vlasatobunkovou leukémiou sťažujú na trvalú únavu (klinický prejav anémie). Asi 1/3 má opakované krvácanie v dôsledku trombocytopénie a ďalšia tretina má horúčku a infekcie v dôsledku neutropénie. Príznaky spôsobené malígnou infiltráciou do retikuloendoteliálneho systému sa môžu vyskytnúť vo forme brušných ťažkostí (v dôsledku zväčšenia objemu sleziny). Významné percento pacientov schudne, má horúčku, výdatné nočné potenie (ako v prípade iných lymfoproliferatívnych ochorení).
Hairy cell leukemia je spojená s infekciami s gramnegatívnymi a pozitívnymi zárodkami, ale tiež s mykobaktériami a hubami. Pacienti tiež pociťujú infekcie oportúnnymi zárodkami (choroboplodné zárodky, ktoré nie sú schopné spôsobiť ochorenie zdravého organizmu, ale ktoré sú patogénne pri oslabení imunitného systému hostiteľa). Takými zárodkami sú Legionella, Toxoplasma, Lysteria. Existujú prípady, kedy sa leukémia vyskytuje v súvislosti s inými chorobami, ako je sklerodermia, polyartritída nodosa, polymyozitída, pyoderma gangrenosa. Menej často je leukémia spojená s paraproteinémiou, systémovým ochorením mastoidných buniek.
Konzultácia špecialistu
Vzhľadom na to, že príznaky sú nešpecifické, pacientom sa odporúča konzultovať s lekárom, ak sa u nich vyskytnú:
- dlhotrvajúca asténia bez konkrétnej príčiny
- horúčka a opakujúce sa infekcie
- sklon k dlhotrvajúcemu krvácaniu
- dýchavičnosť
- bolesť alebo pocit subkostálneho tlaku
- bezbolestné uzliny s cervikálnym, axilárnym, slabinovým umiestnením.
Diagnostické
Menej známe príznaky leukémie
Leukocytoklastická vaskulitída
Vrodená imunita verzus získaná imunita
Medzi sugestívne výsledky pre diagnostiku vlasatobunkovej leukémie patria:
- hemoleukogramová pancytopénia: ak je však počet chlpatých buniek vysoký, objaví sa zvýšená bunková krv; anémia je zvyčajne závažná, normochromická, normocytová;
- prítomnosť chlpatých buniek na škvrne (sú to bunky s cytoplazmatickými rozšíreniami);
- úprava normálnej architektúry kostnej drene, bunky sa javia oddelené veľkými medzibunkovými priestormi (vzhľad kostnej drene pripomína praženicu)
- infiltrácia sleziny mononukleárnymi bunkami.
Údaje získané z paraklinických vyšetrení sú dôležité, pretože vedú liečbu. Terapia zohľadňuje:
- počet buniek leukémie, počet erytrocytov a krvných doštičiek
- existencia splenomegálie
- infekcie alebo iné príznaky zlého fungovania tela
- rezistencia leukémie na predchádzajúcu liečbu.
Odlišná diagnóza
Leukémia z vlasatých buniek má spoločné príznaky a príznaky s inými hematologickými ochoreniami, takže diferenciálna diagnostika bude musieť zahŕňať:
- pancytopénia a fibróza chrbtice,
- prolymfocytovej leukémie,
- chronická lymfocytová leukémia,
- slabo diferencovaný lymfóm,
- marginálny lymfóm sleziny,
- mieloscleroza,
- systémová mastocytóza.
STAGING
Inscenácia je proces, ktorým sa presne určuje šírenie rakoviny v tele. Pre vlasatobunkovú leukémiu neexistuje žiadny štandardný systém, ako je to v prípade iných leukémií, ale je zoskupený do skupín s neošetreným ochorením, progresívnym ochorením a ochorením odolným voči liečbe.
Neliečené ochorenie: je počiatočné štádium ochorenia, ktoré je nedávno diagnostikované a pri ktorom sa liečba zamerala iba na príznaky (infekcia, úbytok hmotnosti), a nie na základný patogénny proces. V prípade neliečenej leukémie sa môže vyskytnúť: splenomegália, pancytopénia (prejav medulárnej nedostatočnosti), leukemická infiltrácia miechy.
Progresívne ochorenie: je situácia, v ktorej už bola leukémia liečená (buď cytostatikami alebo chirurgicky pomocou splenektómie), ale proces pokračuje. Vyznačuje sa: nepretržitým rastom vláskových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi, ťažkou pancytopéniou (v porovnaní s počiatočným štádiom).
Refraktérna choroba: je štádium, v ktorom je choroba odolná voči liečbe, príznaky, znaky a paraklinické údaje sa nemenia.
Evolúcia
Vývoj choroby je variabilný a leukémia sa môže šíriť a ovplyvňovať celé telo. Bunky môžu napadnúť parenchymálny orgán (napríklad mozog, srdce, pečeň) a viesť k vzniku solídnych nádorov alebo môžu napadnúť lymfatické uzliny s rovnakými následkami. Novovzniknutý nádor (metastáza) je v tomto prípade rovnakého typu ako primárny novotvar. Napríklad, ak sa leukémia rozšíri do mozgu, rakovinové bunky tu budú stále leukemické bunky a pacient bude trpieť leukemickými metastázami, nie rakovinou mozgu.
Liečba
Problémy s ústami
Kašeľ - akú rolu hrá a ako s ním podľa jeho typu zaobchádzame?
Súčasné štandardné ošetrenie
Bdelé očakávanie
Ostražité očakávanie („Pozorné čakanie“) - je vlastne sledovanie vývoja ochorenia bez podania konkrétnej liečby, kým sa nezmení klinický stav alebo paraklinické parametre.
chemoterapia
Biologické ošetrenie
Druhú terapeutickú líniu predstavuje biologické ošetrenie. Je určený pre pacientov s ochorením rezistentným na purínové analógy a zahŕňa monoklonálne protilátky (Rituximab) alebo interferón alfa.
- Monoklonálne protilátky sa používajú pri leukémiách rezistentných na kladribín a majú za následok ničenie rakovinového LB. Najbežnejšie používaný je rituximab a zdá sa, že je schopný vyvolať úplnú remisiu aj pri ťažkých formách ochorenia.
- Alfa interferón je produkt s imunitnými vlastnosťami, účinný u malého počtu pacientov. U 65% pacientov spôsobil liek mierne zlepšenie ochorenia.
Na to, aby bolo možné zhodnotiť účinnosť biologickej liečby, je potrebných 6 mesiacov a kritériami, podľa ktorých sa oceňuje jej úspech, je zvýšenie hladiny hemoglobínu na viac ako 12 g/dl, normalizácia krvných doštičiek a neutrofilov.
Chirurgická liečba
Chirurgická liečba je hlavne splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny). Môže vyvolať dlhodobú remisiu, najmä u pacientov s významným poškodením sleziny. Je to menej účinné v porovnaní s chemoterapiou. Splenektómia je indikovaná u pacientov so splenomegáliou, ktorá spôsobuje brušné ťažkosti, alebo u pacientov s nízkou hladinou krvných doštičiek, ktorá naznačuje idiopatickú trombocytopenickú purpuru.
Ostatné liečby
Existujú aj iné spôsoby liečby, ktoré sú však stále v experimentálnej fáze:
- Transplantácia kmeňových buniek: postup zahŕňa náhradu krvotvorných kmeňových buniek zničených počas cytostatickej liečby alebo malígne transformovaných. Kmeňové bunky sa zbierajú od príbuzných (brat alebo sestra) z periférnej krvi alebo kostnej drene a zmrazia sa a skladujú na ďalšie použitie. Po skončení chemoterapie sa predtým uložené bunky zavedú do tela pacienta. Budú mať rovnakú úlohu ako bunky tela, do ktorých im boli injekčne podané.
- Môžu dostať pacienti s anémiou alebo trombocytopéniou hmota erytrocytov a krvných doštičiek krvná transfúzia.
- Napriek tomu, že vláskové bunky majú dlhú životnosť (nedelia sa veľmi rýchlo), niektorí nevyliečiteľne chorí pacienti sú liečení širokospektrálnymi cytostatikami, ako napr. metotrexát (je obzvlášť účinný pri rýchlo sa deliacich bunkách). Úspešnosť je však dosť nízka.
Liečba v závislosti od štádia
Neliečené ochorenie: ak nie je hematokrit veľmi nízky a príznaky nie sú príliš agresívne, môžete zvoliť dôkladné sledovanie vývoja bez vykonania konkrétnej liečby. Ak sa však paraklinické údaje zmenia, dôjde k pancytopénii alebo sa zhorší klinický stav, je možné zahájiť liečbu. Možnosti v tomto štádiu zahŕňajú chemoterapiu alebo splenektómiu.
Progresívne ochorenie: liečba v tomto štádiu môže zahŕňať: chemoterapiu, biologickú liečbu (najmä interferón alfa), splenektómiu.
Žiaruvzdorná choroba: terapeutické režimy sú v tomto prípade oveľa komplikovanejšie a zahŕňajú: chemoterapiu, biologickú liečbu, prípadne transplantáciu kmeňových buniek.