Hemosideróza a hemochromatóza
HEMOSIDERÓZA A HEMOCHROMATÓZA
v Def: intracelulárne alebo extracelulárne depozity železa
Železo existuje v tele v troch formách
Funkčné (hemoglobín, myoglobín)
Transport krvi (transferín)
Depozit (hemosiderín) - jediná forma železa viditeľná mikroskopicky vyzrážaná, zrnitého vzhľadu, hnedozlatá
Vstrebávanie železa v potravinách prebieha v dvanástniku, kde sa reguluje podľa potreby
v Existujú situácie, kedy dôjde k patologickému preťaženiu tela železom, ktoré má za následok:
Lokalizované usadeniny železa (hemosideróza)
Generalizované usadeniny železa (hemochromatóza)
v Hemosideróza - hemosiderín sa ukladá v menšom množstve v makrofágoch prítomných na príslušnom území
Hematómy, stagnácia pľúc, hemoragické infarkty, zhubné nádory s krvácaním - sekundárne pri krvácaní
Esenciálna pľúcna hemosideróza - idiopatická
v Hemochromatóza - hemosiderín sa ukladá vo veľkých množstvách a ovplyvňuje všetky tkanivá, a to ako v makrofágoch, tak najmä v parenchymálnych bunkách
ďalšie podmienky, ako napríklad:
Alkoholizmus - v dôsledku synergizmu pri vstrebávaní železa a alkoholu
Strava bohatá na železo vrátane liekov
Opakované transfúzie krvi
Produkuje ukladanie hemosiderínu v makrofágoch z viacerých orgánov bez toho, aby spôsoboval závažné poruchy
Primárna hemochromatóza, ktorá sa tiež nazýva „solária cukrovka“
Spôsobené genetickou poruchou metabolizmu železa
Železo sa kvôli svojej cytotoxicite ukladá hlavne v parenchymálnych bunkách orgánov a spôsobuje ich cytolýzu.
Ovplyvnené orgány sú mnohopočetné a niektoré z nich majú závažné ochorenia so zlyhaním orgánov:
hemosiderín uložený v hepatocytoch spôsobuje ich nekrózu
výsledkom je „mikronodulárna cirhóza pečene“
pečeň s mikronodulárnym parenchýmom, pevná, zatiahnutá kvôli fibróze a čokoládovo hnedá kvôli hemosiderínu
skleroatrofický a pigmentovaný, s enzymatickou nedostatočnosťou pankreasu
cukrovkou ovplyvnením Langerhansových ostrovov
v dôsledku usadenín hemosiderínu v kožných makrofágoch a súbežného užívania melanínu
kovovo sivá hnedá pokožka - ktorá vyzerá opálená
srdce - usadeniny vo vláknach myokardu → nedostatočnosť myokardu
vnútorné pohlavné orgány - amenorea (u žien)/sterilita (u mužov)
prenášajú chorobu na svoje potomstvo
sú chránené pred účinkami ochorenia, a to aj napriek genetickým chybám, v dôsledku opakovaných emisií krvi z menštruačného cyklu
bez liečby sa ochorenie klinicky prejavuje vo veku 20 rokov, s cirhózou pečene a smrťou
liečba spočíva v systematických emisiách krvi a chelatačných činidlách (fixuje a odstraňuje toxické látky z krvi)