Hepatická cirhóza toxickej etiológie
Dokumenty
Hepatálna cirhóza toxickej etiológie
Hepatálna cirhóza toxickej etiológie 1.1. Definícia:
Ide o chronické ochorenie pečene s progresívnym a nezvratným vývojom, ktoré je histologicky charakterizované asociáciou nekrózy hepatocytov s rozsiahlou fibrózou a nodulárnou regeneráciou so stratou normálnej architektúry pečene a zmenenou vaskularizáciou. Trojrozmerná štruktúra pečeňového laloku je hlboko zmenená, čo vedie k zmene vaskulárnej, lymfatickej a biliárnej polarity. 1.2. etiopatogenéza:
V poslednej dobe sa zvyšuje počet prípadov cirhózy. Vek s maximálnym výskytom je medzi 45 a 60 rokmi, ale prvé príznaky sa zvyčajne objavia medzi 35 a 50 rokmi. Prevládajú u mužov. Medzi toxickými príčinami, ktoré spôsobujú cirhózu, je na prvom mieste alkohol - prostredníctvom jeho steatogénneho stavu, ku ktorému sa pridávajú aj výživové nedostatky. Pomerne zriedka sú obvinené aj priemyselné toxíny (organické zlúčeniny fosforu, vodík, arzenitan, tetrachlórmetán, pesticídy, insekticídy) a v poslednej dobe aj lieky s agresiou v pečeni.
Niekedy je cirhóza spôsobená ukladaním látok v pečeni. Skladovanie železa v pečeni a iných orgánoch spôsobuje hemochromatózu a ukladanie medi je zodpovedné za výskyt hepatolentikulárnej degenerácie. Patologická anatómia:
Väčšina cirhózy sa začína hepatomegáliou a končí sa atrofiou pečene. Hepatomegália je dôsledkom hyperplázie spojiviek plus steatofie plus regeneračných procesov; keď tieto procesy ustanú, dôjde k atrofii pečene. Makroskopický vzhľad:
Pečeň je možné zväčšiť od 1,5 kg - normálna hmotnosť - do 2,5 3 kg. v určitých evolučných formách alebo v pokročilých štádiách to môže byť 7 800 g. Vzhľad je často pestrý; posthepatálna cirhóza má červenohnedú farbu, tmavozelenú biliárnu cirhózu. Povrch je nepravidelný s uzlinami. Konzistencia pečene je tvrdá a spodný okraj ostrý. Existujú mikronodulárne (alkoholové prototypy) a makronodulárne (post-nekrotické prototypy) cirhózy spôsobené vírusmi pečene.
Existuje hyperplázia interlobulárneho a intralobulárneho spojivového tkaniva, ktorá oddeľuje parenchým na mikroskopických ostrovčekoch. Fibróza napáda a hlboko deformuje priestor prístavu a niekedy vykresľuje skutočné septa. Pozorujú sa vláknité porty, stredy a stredy. Regeneračné uzliny sú fragmenty alebo dokonca pečeňové laloky s regeneračnými aspektmi. Dráhy hepatocytov sú hlboko skreslené. Môže byť viac alebo menej zastúpený zápalový infiltrát, ktorý určuje stupeň aktivity cirhózy. Prítomnosť alkoholového hyalínu (v skutočnosti perinukleárne lokalizovaného eozinofilného farbiaceho materiálu) a tukovej náplne hepatocytov naznačuje etanolovú etiológiu cirhózy. Steatóza ani prítomnosť Malloryho teliesok nie sú bezpečnými stigmami etanolovej cirhózy. Drobné telieska možno nájsť aj pri primitívnej biliárnej cirhóze, cukrovke, Wilsonových chorobách, obezite, intestinálnom bypassu. Klinický obraz:
Nástup: môže byť asymptomatický alebo netypický. Prvými znakmi sú: výskyt asténno-neurotického syndrómu (únava, úzkosť, ospalosť, nespavosť).
biliárna dyspepsia (zlé ústa, strata chuti do jedla, ťažkosti, nadúvanie po jedle, intolerancia alkoholu, dyscolia)
hemoragické javy (epistaxa, gingivorágia, menometrorágia, fialová vyrážka). Choroba sa niekedy vyvíja dlho bez známok, prvým prejavom je lepšie tráviace krvácanie alebo sa diagnostikuje počas operácie. Počas stavu uvedeného vo vyššie uvedených prejavoch sa vyskytujú príznaky slizníc a kože, zmeny pečene a sleziny, endokrinné a nervové zmeny, ascit, opuchy, voda na pľúcach, ako aj kardiovaskulárne, obličkové a hematologické poruchy.
Žltačka sa vyskytuje epizodicky ako známka kolapsu v dôsledku nekrózy hepatocytov a pri biliárnej cirhóze má trvalý charakter.
Cievne hviezdy sa objavujú v hornej časti hrudníka (štiepenie), častejšie u portálnej hypertenzie. Jazyková a jugálna sliznica sú karmínové. Koža citlivých a preponových eminencií je červená, čo vyvoláva výskyt palmovej erytrosy. Dajú sa nájsť aj fialové vyrážky.
Pečeň je zväčšená v 80% prípadov, zvýšenej konzistencie, až po tvrdosť, s ostrým okrajom, s pravidelným alebo jemne zrnitým povrchom, menej často s makronodulami. Aj v atrofických prípadoch je pečeň spočiatku veľká a potom sa zmenšuje na zánik pod pobrežnou hranou. Splenomegália je prítomná v 80-90% prípadov, s premenlivým objemom stupňov II-III, so zvýšenou konzistenciou, zvyčajne bezbolestná. Splenomegália je často sprevádzaná hematologickými príznakmi hypersplenizmu: anémia, leukopénia, trombocytopénia.
Portálna hypertenzia sa spočiatku prejavuje meteorizmom (vietor pred dažďom) a výskytom vonkajšej a vnútornej kolaterálnej cirkulácie (varixy pažeráka).
Ascites sa vyskytujú veľmi často ako znak choroby, možno ich nájsť v akejkoľvek forme cirhózy.
Edém sa vyskytuje v pokročilejších štádiách, zvyčajne ako sprievodný jav k ascitu. Sú biele, mäkké a ak nie sú ovplyvnené liečbou, sú pochmúrnym prvkom prognózy. Pravý hydrotorax môže predstavovať 3–4% cirhózy. NEURONÁLNE PORUCHY: - poruchy pamäti
- duševné poruchy (delírium, dezorientácia, agitačné záchvaty) - poruchy vedomia (ospalosť, kóma, závrat)
Pečeňová kóma je skutočná dekompenzácia pečene, charakterizovaná stavom letargického spánku, stratou vedomia, motorickými poruchami, zmyslovými a reflexmi (pozitívny Babinski).
PORUCHY ENDOKRÍNY: sú vyjadrené:
- Stellate angiómy (vaskulárne hviezdy) usporiadané na vaskulárnom území hornej dutej žily, na úrovni dekoltu a krku, ktoré miznú pod tlakom.
-Palmarový erytém: jasne červené sfarbenie citlivosti stehien a prepony. Pacienti obviňujú mravce a pulzovanie v dlaniach.
-Biele škvrny sa objavujú na rukách a zadku a sú okrúhle oblasti pokožky bledšie ako zvyšok kože.
b) Úpravy dýh:
- U oboch pohlaví dochádza k poklesu axilárnych a pubických vlasov. U mužov sú vlasy na tvári a hrudníku zriedkavé alebo chýbajú.
- Nechty sú biele (mikroalbuminémia), digitálny hippokratizmus sa vyskytuje v dôsledku porúch periférnej mikrocirkulácie.
c) Úpravy pohlavných žliaz:
U žien - menštruačné poruchy a neplodnosť.
U mužov - zníženie libida a potencie, gynekomastia, atrofia semenníkov.
Okrem klinických prejavov týkajúcich sa 5 syndrómov má pacient s cirhózou tiež sériu príznakov, ktoré tvoria ozvenu pečeňového utrpenia v rôznych prístrojoch a systémoch:
kardiovaskulárne poruchy: palpitácie, dyspnoe, hypotenzia;
pľúcne poruchy: -ventilačné poruchy (spôsobené ascitom)
-hematóza -bronitída- poruchy obličiek: hepato-obličkový syndróm s oligúriou-anúriou;
- hematologické poruchy: anémia, pancytopénia;
- poruchy výživy: topenie svalovej hmoty končatín v kontraste s ascitickým bruchom v porovnaní s pianjenom NERVOVÉ PORUCHY:
Vyskytujú sa počas vývoja cirhózy, ako sme videli, dokonca aj ako fenomén nástupu. Cestou sa môžu vrátiť alebo získať väčšiu intenzitu; Výskyt ospalosti, nadmernej asténie alebo stavu nepokoja s nespavosťou môžu byť často varovnými signálmi pre pečeňovú drámu, ktorá bude nasledovať. Môžu byť dočasne reverzibilné.
Hypervolémia pri cirhóze môže viesť k otvoreniu arterio-venóznych anatómov (tukov), čo spôsobí vaskulárne hviezdy a erytrózu. Za inštaláciu cyanózy sú zodpovedné tie isté arteriovenózne okruhy, ku ktorým sa pridávajú poruchy ventilácie a sekundárna pľúcna hypertenzia.
V pokročilých štádiách diuréza klesá; zlyhanie obličiek sa zistí v podiele až 11%
Anémia je znak, ktorý počas vývoja cirhózy nechýba. Leukopénia je spôsobená hypersplenizmom. Trombocytopénia je spôsobená hypersplenizmom aj nedostatkom megakoriogenézy. Poruchy koagulácie sú dôsledkom tak zlej syntézy koagulačných faktorov, ako aj nadbytku fibrinolyzínu.
1.5. Vyšetrovania: A. FYZICKÉ ZNAKY:
Na miestnej objektívnej skúške:
Inšpekcia: pridáme zväčšený objem, na rozdiel od zvyškov tela, ktoré sú vychudnuté.
Vo zvislej polohe vyzerá brucho ako odtok.
Vo vodorovnej polohe má brucho batrachovský vzhľad.
Keď je množstvo tekutiny z ascitu veľké - pupočná kýla, alebo len pupočník sa môže roztiahnuť alebo roztiahnuť.
Cirkulácia venózneho kolaterálu v hlave medúzy
Palpácia: zvyčajne brucho, bezbolestné, s jednoduchým alebo elastickým odporom.
Perkusie: - tuposť podkovy s konkávnosťou smerom hore (dorzálny dekubit);
- posunutelná tuposť na bokoch (v laterálnom dekubite) - znak vlny (pri perkusii spojenej s palpáciou).
Pri všeobecnom objektívnom vyšetrení:
Kontrola: - prítomnosť kožných prvkov (vaskulárne stély, palmárny erytém), kožné a slizničné krvácania, hypopillosita, žltačka; - existuje chvenie, ktoré je malé, krátke mimovoľné, ohnutie a natiahnutie ruky z metokarpofalangeálneho kĺbu s frekvenciou 6 - 10/s; podobné bitiu krídel psri; - Hepatálny plod halen charakteristický vôňou surovej pečene.