Hodnotenie dieťaťa s purpurou

Strašidelným poplašným signálom pre každého rodiča je vzhľad a hemoragické vyrážky zavolal Fialová na koži alebo slizniciach. Na druhej strane barikády stojí pediater pred mimoriadne náročnou diferenciálnou diagnostikou.

krvných doštičiek

Založenie a diagnostika istoty v čo najkratšom čase, stáva sa imperatívom. Vyžaduje sa dôkladné posúdenie, najmä v prípade detí s vážnym celkovým stavom. Typ, umiestnenie, rozsah fialových lézií a celkový vzhľad dieťaťa sú určujúce pre počiatočné hodnotenie [1].

Čo je to fialová?

Fialová je výsledkom extravazácie krvi z ciev v koži alebo slizniciach. [2] Preto na rozdiel od erytematóznych alebo vaskulárnych lézií kože purpurické lézie nezmiznú pod tlakom in vitro. Podľa veľkosti ich možno rozdeliť na:

  • petechie - predstavuje bodkovité oblasti červenofialovej farby s priemerom do 2 m;
  • modriny - predstavuje sútokové lézie premenlivej veľkosti (priemer väčší ako 1 cm), ktoré sú v štandardnom jazyku známe ako modriny [1].

PRÍČINA

Príčiny fialovej vyrážky možno rozdeliť v závislosti od patofyziologického mechanizmu na dve široké kategórie: zmeny integrity štruktúry cievnej steny a poruchy primárnej alebo sekundárnej hemostázy [1].

Porušenie integrity cievnej steny

  • Traum
  • Infekcia
  • Pupura Henoch-Schönlein
  • Vaskulitída vyvolaná liekmi
  • Pupura fulminans novorodenca
  • Nedostatok vitamínu C.
  • Ehlers-Danlosov syndróm. [1]

Porušená hemostáza

1. Poruchy krvných doštičiek vedúce k trombocytopénii:

Slabá tvorba krvných doštičiek, čo môže byť:

  • Vrodené/genetické (TAR syndróm, Fanconiho anémia, Wiskott-Aldrichov syndróm, Bernard-Soulierov syndróm)
  • Získané (chemoterapia, rádioterapia)
  • Infiltrácia miechy (neoplázia - leukémia, neuroblastóm)

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek

  • Imunitná trombocytopenická purpura
  • Autoimunitná neonatálna trombocytopénia
  • Liekmi vyvolaná trombocytopénia
  • Hemolyticko-uremický syndróm
  • Trombocytopenická purpura trombotická
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia

Kvalitatívne dedičné abnormality krvných doštičiek


Získané kvalitatívne abnormality krvných doštičiek [1]

2. Nedostatky koagulačných faktorov

  • von Willebrandova choroba
  • hemofília A (nedostatok FVIII), B (nedostatok FIX)
  • nedostatok vitamínu K.
  • zlyhanie pečene. [1]

Historické

Klinický lekár je povinný vykonať a podrobná anamnéza včas, pretože každý prvok je indikáciou, ktorá môže pomôcť pri stanovení diagnózy.

Vek

  • vrodené hemoragické poruchy začínajú v prvom roku života;
  • novorodenec - vnútromaternicová infekcia, idiopatická trombocytopenická purpura u matky, systémový lupus erythematosus u matky, syndróm ART, vrodená amegakaryocytová trombocytopénia;
  • 2-4 roky - imunitná trombocytopenická purpura;
    4 - 7 rokov - Henoch-Schönleinova fialová [1], [3].

pohlavie

  • hemofília je ochorenie spojené s X, ktoré sa vyskytuje iba u chlapcov;
  • von Willebrandova choroba má autozomálne dominantný prenos s rovnakou distribúciou u oboch pohlaví. [1, 2]

Nástup príznakov

  • akútna, po nedávnej vírusovej infekcii (IACRS) - získaný stav (imunitná trombocytopenická purpura, Henoch-Schönleinova purpura); [2. 3]
  • opakujúce sa epizódy od detského veku - vrodené ochorenie (abnormality krvných doštičiek alebo nedostatok koagulačného faktora). [3, 4]

príznaky

  • petechie - naznačujúce primárne abnormality hemostázy (kvantitatívne alebo kvalitatívne defekty krvných doštičiek, narušená celistvosť cievnej steny); [4]
  • slizničné krvácanie (orálne, nazálne, gastrointestinálne) - naznačujúce primárnu hemostázu (abnormality krvných doštičiek alebo von Willebrandova choroba). [2]

modriny

  • malé a povrchné - kvalitatívne alebo kvantitatívne chyby krvných doštičiek;
  • veľké, podkožné, hematómy mäkkých tkanív - nedostatok koagulačného faktora. [3, 4]

Svalové hematómy

Súvisiace všeobecné príznaky

  • bolesti brucha, artralgie - Henoch-Schönleinova fialová;
  • letargia, horúčka, bolesť kostí - leukémia;
  • prerušovaná horúčka, muskuloskeletálne príznaky - systémový lupus erythematosus;
  • letargia, polyúria, polydipsia - urémia. [2. 3]

Anamnéza krvácania

Zvýšenú pozornosť treba venovať prítomnosti a osobná anamnéza krvácania.

  • faktory, ktoré uprednostňovali krvácanie (ľahká trauma);
  • lokalizácia krvácania;
  • frekvencia;
  • chirurgické zákroky, extrakcie zubov - ťažko kontrolovateľné krvácanie. [1, 4]

Krvácanie spojené s invazívnymi zákrokmi, operáciami

  • sa vyskytujú okamžite - zhoršenie primárnej hemostázy - abnormality krvných doštičiek (závažnosť krvácania závisí od závažnosti deficitu;
  • sa môžu vyskytnúť počas operácie alebo po operácii - deficity koagulačných faktorov (závažnosť krvácania závisí od typu alebo závažnosti deficitu. [1, 2]

Je tiež potrebné ju identifikovať podmienky, ktoré môžu podporovať koagulopatie - chronické zlyhanie obličiek, zlyhanie pečene, vrodené srdcové choroby, závažné malabsorpčné syndrómy. [1, 3]

Je potrebné ich identifikovať rodinné prípady sklon k krvácaniu alebo spontánnemu krvácaniu - pozitívna rodinná anamnéza krvácania (typ, závažnosť, vek nástupu), vyrážka alebo podliatiny

  • história prítomná u príbuzných mužov - matiek naznačuje nedostatok faktora VIII alebo IX;
  • súčasná história u niekoľkých príbuzných žien a mužov naznačuje autozomálne dominantné ochorenie, ako je von Willebrandova choroba. [1, 2]

Klinické vyšetrenie

Všeobecná kontrola

  • hypotrofia hmotnosti - chronický stav;
  • horúčka - infekčná príčina;
  • hypertenzia - chronické zlyhanie obličiek, obličková vaskulitída;
  • horúčka, šok, kožná purpura sliznice - diseminovaná intravaskulárna koagulácia (CID) spojená s bakteriémiou [2], [3]

Fialová vyrážka

To umiestnenie môže nastať:

  • na úrovni dolných končatín symetricky, na tvárach rozšírenia a/alebo opuchov kĺbov - Henoch-Schönleinova fialová; [1]
  • v dlaniach alebo chodidlách - infekcia Rickettsia. [3]

To vzhľad sa predkladá vo forme:

  • petechie - trombocytopénia;
  • petechie s centrálnou erytematóznou oblasťou a periférnym nedostatkom halo - vitamínu C;
  • podliatiny a/alebo krvácanie do slizníc - koagulopatie;
  • hmatateľná purpura - vaskulitída;
  • generalizované bodkované petechie - idiopatická trombocytopenická purpura;
  • asymetrické modriny - idiopatická trombocytopenická purpura;
  • hmatateľné fialové lézie so sklonom k ​​sútoku s veľkosťou 2 - 10 mm - Henoch-Schonleinova fialová;
  • bolestivé, zatvrdnuté, splývajúce fialové lézie, centrálna oblasť náchylná na hemoragickú nekrózu (modrá alebo čierna), ktorá sa rýchlo vyvíja - purpura fulminans. [1], [3]

Navrhované modriny pre fyzické týranie detí:

  • podliatiny u kojencov;
  • podliatiny u imobilizovaných detí;
  • modriny na tvári, zadnej časti hrudníka, bruchu, zadku, predlaktiach;
  • viacnásobné modriny pravidelného tvaru (stopy po predmete použitom na zneužitie);
  • odtlačky prstov. [1]

Gangliový systém

Generalizovanú lymfadenopatiu môžeme nájsť v: krvných novotvaroch (leukémia, systémový lupus erythematosus, vírusové infekcie (infekčná mononukleóza). [1, 2]

Osteo-artikulárny systém

  • hyperlaxita väzov, hypermobilita kĺbov - naznačujúca Ehlers-Danlosov syndróm;
  • abnormality kostry - naznačujúce syndróm ART, Fanconiho syndróm;
  • opuch kĺbov naznačujúci Henoch-Schonleinovu purpuru a hemartrózu - hemofíliu. [3, 4]

Zažívacie ústrojenstvo

  • ústna dutina - zápal ďasien;
  • hepatomegália - ochorenie pečene;
  • splenomegália - infekčná mononukleóza, leukémia, ochorenie pečene;
  • bolestivé brucho pri palpácii - Henoch-Schonleinova fialová. [3, 4]

Genitourinárny systém

  • menorágia - nástup menarché - von Willebrandova choroba;
  • hematúria - Henoch-Schonleinova purpura, systémový lupus erythematosus, uremický hemolytický syndróm. [5]

Neurologické hodnotenie

  • prísne v prípade podozrenia na traumu hlavy (intrakraniálne krvácanie);
  • oči - spojivka, krvácanie do sietnice. [1, 4]

Laboratórne vyšetrenia

Laboratórne vyšetrenia prvej voľby (skríning)

+ krvný obraz retikulocyty

  • anémia - strata krvi, hemolýza;
  • neutrofília - bakteriálna infekcia;
  • atypická lymfocytóza - infekčná mononukleóza, CMV infekcia;
  • trombocytopénia (zvýšená deštrukcia krvných doštičiek - kvalitatívne alebo kvantitatívne chyby, hypersplenizmus -, nízka tvorba krvných doštičiek - genetické syndrómy, infiltrácia miechy -, sekvestrácia krvných doštičiek - hypersplenizmus, popáleniny);
  • anémia + trombocytopénia - leukémia, systémový lupus erythematosus, aplastická anémia;
  • retikulocytóza - hemolytická anémia.


náter z periférnej krvi

  • schizocyty - uremický hemolytický syndróm, trombotická trombocytopenická purpura, diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
  • blasty - akútna leukémia;
  • atypické lymfocyty - infekčná mononukleóza, CMV infekcia.

  • protrombínový čas (PT) - hodnotí vonkajšiu koagulačnú cestu (faktory VII, IX, II, X, V, fibrinogén), používa sa hlavne na dávkovanie faktora VII, predĺženie PT nastáva, keď hladina jedného z faktorov klesne pod 30% alebo hladina fibrinogénu klesá sb 100 mg/dl;
  • čiastočne aktivovaný tromboplastínový čas (aPTT) - hodnotí vnútornú cestu (prekalikreín, vysokomolekulárny kininogén-HK, faktory XII, XI, IX, VIII) a spoločnú koagulačnú cestu (faktory X, V, II, I), má zvýšená citlivosť na antikoagulancium lupus (používa sa ako skríningový test), predĺženie aPTT nastáva, keď hladiny faktorov XII, XI, IX a VIII klesnú pod 35%. [1-4]

Vyšetrovania druhého zámeru (v závislosti od výsledku počiatočných vyšetrovaní)

krvný obraz, náter, PT, aPTT - normálne

  • podozrenie na chybu kvality krvných doštičiek - sú indikované testy funkcie krvných doštičiek - test agregácie krvných doštičiek - predĺžený pri von Willebrandovej chorobe, Bernard-Soulierov syndróm, Glanzmannova trombasténia [1], [2]
  • podozrenie na von Willebrandovu chorobu - dávka koagulačného faktora VIII: C, von Willebrandovho faktora (vWF), ristocetínového kofaktora, aktivity von Willebrandovho faktora; tieto testy majú v priebehu času kolísavé hodnoty a u postihnutých jedincov môžu byť niekedy normálne (vyžaduje sa opakované testovanie). [1]

Predĺžený PT (zvyšok skúšok v normálnych medziach) - dávkovanie úrovne faktora VII [1]

predĺžený aPTT (zvyšok testov v normálnych medziach) - normálny test miešania plazmy

  • ak sú normalizované - dávkujú sa špecifické faktory VIII, IX, XI, von Willebrandov antigén, aktivita von Willebrandovho faktora;
  • ak je čiastočne korigovaná alebo nie je zaznamenaná žiadna zmena - podozrenie na prítomnosť inhibítora - potvrdzujúce testy na prítomnosť lupusového antikoagulancia. [1, 2, 5]

Predĺžený PT, predĺžený aPTT (normálne krvné doštičky)

  • dávkovanie faktorov II, V, VII, VIII a fibrinogénu na rozlíšenie dysfunkcie pečene a nedostatku vitamínu K;
  • stanovenie trombínového času (TT);
  • stanovenie pečeňových enzýmov a sérového albumínu na vyhodnotenie funkcie pečene. [1]


Predĺžený PT, predĺžený aPTT, trombocytopénia, periférny náter - schizocyty

  • podozrenie na diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu;
  • dávkovanie fibrinogénu, D-dimérov, produktov degradácie fibrínu. [1]

trombocytopénia (normálna PT, normálna aPTT)

  • náter periférnej krvi - poškodenie hematogénnej drene
  • priemerný objem krvných doštičiek - zvýšená deštrukcia krvných doštičiek, znížená pri Wiskott-Aldrichovom syndróme
  • medulogramă. [1]