Hyperkorticizmus (Cushingov syndróm) - príčiny, príznaky a diagnostika Endokrinologický sprievodca chorobami

hyperkorticizmus alebo Cushingov syndróm definuje súbor znakov a symptómov spojených s dlhodobým vystavením zvýšeným hladinám kortizolu.

príčiny

Kortizol je hormón produkovaný nadobličkami (zúžená oblasť) stimulovaný sekréciou ACTH (adrenokortikotropný hormón) v hypofýze, ktorá je zase pod kontrolou hypotalamu, prostredníctvom CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín).

Najbežnejšou príčinou hyperkorticizmu je exogénne podanie kortikosteroidov (iatrogénne Cushingove) na astmu, reumatoidnú artritídu alebo iné zápalové ochorenia. Pri exogénnom Cushingovom syndróme trvalo zvýšené hladiny glukokortikoidov inhibujú uvoľňovanie ACTH negatívnou spätnou väzbou - a inhibícia osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky vedie v priebehu času k atrofii nadobličiek.

Endogénny Cushingov syndróm môžu byť spôsobené zvýšenou sekréciou ACTH (sekrečný hypofýzový adenóm, tiež známy ako Cushingova choroba), hypersekréciou kortizolu (hyperplázia nadobličiek alebo Cushingova choroba nadobličiek) alebo ektopickou tvorbou ACTH (ako paraneoplastický syndróm pri rakovine pľúc).

Pseudo-Cushingov syndróm sa týka situácie so zvýšenou hladinou celkového kortizolu v súvislosti s konzumáciou estrogén-progestatívnych perorálnych kontraceptív: estrogény v antikoncepčných tabletkách zvyšujú globulín viažuci kortizol, čo vedie k zvýšeniu celkového kortizolu, s udržiavanie plazmatického voľného kortizolu (aktívneho hormónu zodpovedného za produkciu biologických účinkov) v normálnych medziach.

Medzi sugestívne prejavy hyperkorticizmu patria: priberanie na váhe (najmä centrálna obezita), faciy v splne mesiaca, hyperhidróza (nadmerné potenie), akné, hypertenzia, cukrovka, telangiektázia, strie (červenofialové pruhy), hyperpimentácia v koži nadmerným obsahom ACTH), hirzutizmus, vypadávanie vlasov, ľahké poranenie kože a pomalé hojenie rán, nespavosť, znížené libido, impotencia u mužov, oligo-amenorea u žien, osteoporóza, myopatia, poruchy nálady, depresia, úzkosť. Paraklinicky možno pozorovať hyperglykémiu, hypernatriémiu a hypokaliémiu.

Vzhľadom na denné zmeny v sekrécii kortizolu sa buď na potvrdenie hyperkortizolizmu vykonáva buď dávkovanie kortizolu do moču/24 hodín, alebo test na potlačenie nízkej dávky dexametazónu (1 mg) - zvyčajne sa ráno meraný kortizol zníži o viac ako 50%. normálne, zatiaľ čo u pacientov s hyperkortizolizmom nie sú hladiny kortizolu potlačené. Alternatívnou metódou je meranie kortizolu v slinách.

Po potvrdení hyperkortizolizmu je ďalším krokom test na potlačenie vysokej dávky dexametazónu (8 mg), ktorý odlišuje Cushingovu chorobu (kortikotropný adenóm hypofýzy) - pri poklese kortizolu od adrenálnych adenómov/ektopickej sekrécie ACTH - keď kortizol nie je potlačený.

Preto, primárny hyperkorticizmus (adenóm nadobličiek) je nezávislý ACTH, ktorý sa vyznačuje vysokým kortizolom a nízkym ACTH (potlačený negatívnou spätnou väzbou) a sekundárny hyperkorticizmus (adenóm hypofýzy vylučujúci ACTH, ektopická sekrécia ACTH) je závislá od ACTH a má zvýšený kortizol a ACTH - pri Cushingovej chorobe je zvýšený kortizol citlivý na dexametazón, zatiaľ čo pri ektopickej sekrécii nie je zvýšený kortizol citlivý na vysoké dávky dexametazónu a ACTH- ul je oveľa zvýšený.