hypersplenizmus

hypersplenizmus je stav charakterizovaný zväčšenou hyperaktívnou slezinou, ktorá spôsobuje rýchlu a predčasnú deštrukciu krviniek. Pre hypersplenizmus je podľa jeho etiologických príčin charakteristická splenomegália a periférna cytopénia. [1, 3]

Slezina je orgán veľkosti päste na ľavej strane; za normálnych podmienok to nemôže byť palpované a chránené pobrežnou mriežkou.

Prispieva k regulácii cirkulácie krvných buniek, ktoré filtruje, a zachováva niektoré cudzie prvky (mikróby, parazity, zrazeniny) alebo starnúce, poškodené červené krvinky;
Prispieva k imunitnej obrane tela a bráni infekcii tvorbou bielych krviniek (lymfocytov), ktoré pôsobia ako prvá obranná línia proti choroboplodným organizmom;
Skladuje krv a pumpuje ju do krvných ciev počas námahy (preto sa pri slezine objavuje námahová bolesť).

Keď je vaša slezina hyperaktívna, vylučuje príliš veľa krviniek vrátane zdravých. Bez dostatku zdravých a zrelých krviniek má telo dlhší čas na boj s infekciami a môže sa stať anemickým. Anémia nastáva, keď vaša krv nemá správne množstvo kyslíka kvôli nízkemu počtu červených krviniek. [2]

Klasifikácia hypersplenizmu

Hypersplenizmus možno rozdeliť na tri kategórie etiologickými príčinami:

Primárny hypersplenizmus

Príčina nie je jasná. Príklady sú primárna slezinová hyperplázia, idiopatická splenomegália, primárna slezinová granulocytopénia, primárna slezinová pancytopénia a slezinná anémia alebo trombocytopénia.

Sekundárny hypersplenizmus

infekcie, ako je vírusová hepatitída, brucelóza, subakútne alebo chronické stavy, syndróm infekčnej mononukleózy a malária;
konzumácia alkoholu, dlhodobá alebo nadmerná;
portálna hypertenzia, ako je cirhóza pečene z rôznych príčin, vrátane cirhózy po hepatitíde, alkoholickej a biliárnej cirhózy, cirhózy tukov v pečeni, autoimunitnej cirhózy po hepatitíde;
granulomatózny zápal, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, chronický syfilis, chronická tuberkulóza, Feltyho syndróm a sarkoidóza;
zhubné nádory, ako je slezinový lymfosarkóm, leukémia a rakovinové metastázy;
chronické hemolytické choroby, ako je dedičná sférocytóza, autoimunitná hemolytická anémia a talasémia;
lipidóza, ako je Gaucherova choroba a Niemann-Pickova choroba;
myeloproliferatívne poruchy, ako je polycythemia vera, chronická myeloidná leukémia a myelofibróza;
ďalšie choroby, ako je cysta sleziny, aneuryzma slezinnej tepny a kavernózny hemangióm.

Okultný hypersplenizmus

V prípade primárneho a sekundárneho hypersplenizmu, ak základné ochorenie nie je závažné, spolu s benígnou hyperpláziou kostnej drene a dostatočnou kompenzáciou kostnej drene sa cytopénie nemusia vyskytnúť. V takom prípade sa hypersplenizmus stáva okultným bez príznakov. [1]

Príčiny hypersplenizmu

Mnoho bežných etiológií je uvedených nižšie. Takmer akýkoľvek proces zahŕňajúci slezinu alebo hematologický systém môže viesť k hypersplenizácii:

infekčné

Tuberkulóza
Brucelóza
Malária
leishmanióza
ehrlichiosis
schistosomiáza
histoplazmóza
kandidóza
vírusová
kiahní
Infekcia endokarditídou

hematologické

Myeloproliferatívne poruchy
Skutočná polycytémia
Primárny hypersplenizmus
Hemolytické anémie

neoplastické

Hematologické malignity
melanóm
Niekoľko karcinómov
Metastázy rakoviny

Skladovacie choroby

Zápalový

zlyhanie

Cirhóza
Zástava srdca
Portálna alebo slezinná venózna trombóza
Vrodené chyby portálnej žily [4, 5]

príznaky a symptómy

V niektorých prípadoch môže byť slezina taká veľká, že pocítite bolesť alebo pocit plnosti v ľavej hornej časti hrudníka. Tiež nemáte žiadne príznaky, hoci váš lekár môže pocítiť zväčšenú slezinu, keď cítite bruško.
Pocit sýtosti po jedle, dokonca aj po zjedení malého množstva;
Úroveň červených krviniek je podľa krvného testu nízka;
Pravdepodobnosť infekcie sa zvyšuje v dôsledku nízkeho počtu krvných buniek bojujúcich proti chorobe;
Únava;
Anémia, ochorenie, pri ktorom nemáte dostatok červených krviniek alebo hemoglobínu, proteínu, ktorý prenáša kyslík v krvi. Medzi príznaky môžu patriť bolesti hlavy, slabosť, ťažkosti s dýchaním a pocit chladu. [2, 6]

komplikácie

Potenciálne komplikácie zväčšenej sleziny sú:

Infekcia. Zväčšená slezina môže znížiť počet zdravých červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek, čo vedie k bežnejším infekciám. Tiež je možná anémia a predĺžený čas krvácania.
Zlomená slezina. Aj zdravé sleziny sú mäkké a mierne poškodené, najmä v prípade dopravných nehôd. Možnosť prasknutia je oveľa väčšia, keď je slezina zväčšená. Zlomená slezina môže spôsobiť život ohrozujúce brušné krvácanie. [6]

Diagnostické

diagnóza zvyčajne sa to deje na základe:

fyzická prehliadka, pri ktorej si lekár všimne zväčšenú slezinu;
krvné testy na zistenie koncentrácie červených a bielych krviniek;
Zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk, na vizualizáciu sleziny.

Váš lekár zváži aj vašu anamnézu. [2]

Možnosti liečby

Periférne cytopénie spôsobené hypersplenizmom často ovplyvňujú prognózu, a preto musia byť počas liečby starostlivo sledované.

Nechirurgická liečba

Táto kategória liečby zahŕňa predovšetkým etiologickú liečbu a liečbu sprievodných ochorení.

Etiologická liečba

Hypersplenizmus má veľa príčin a je potrebné osobitne liečiť.

V klinickej praxi musia byť všetky nedostatky vyplnené; napríklad pri erytropénii a trombocytopénii je potrebné podať transfúziu erytrocytov a krvných doštičiek a pri leukopénii vykonať transfúziu celej krvi.

Pacienti s cirhózou môžu mať úžitok zo zmien stravovania. Tieto zmeny môžu zahŕňať vyhýbanie sa alkoholu a užívanie diuretík na vylúčenie prebytočnej tekutiny. Hepatitídu C možno liečiť antivírusovými liekmi. Ak máte tuberkulózu, lekár vám predpíše antibiotiká.

Vonkajšie ožarovanie a ablácia

V niektorých prípadoch môže lekár odporučiť ožarovanie na zníženie sleziny. V jednej štúdii znížilo ožarovanie nízkou dávkou veľkosť sleziny u 78% účastníkov a zlepšenie anémie v ďalších 75% prípadov.

Čiastočná embolizácia sleziny

V roku 1979 Spigos a kolegovia prvýkrát použili čiastočnú slezinnú arteriálnu embolizáciu na úspešnú liečbu pacientov s hypersplenizmom. Tento postup zvyšuje nielen počet krvných doštičiek a leukocytov, ale tiež zmenšuje veľkosť sleziny, zlepšuje pancytopéniu a stimuluje imunitný systém. Napriek klinickému úspechu v liečbe hypersplenizmu sú indikácie čiastočnej embolizácie slezinnej artérie obmedzené z dôvodu závažných komplikácií, ako je infarkt sleziny a absces, ktoré by mohli viesť k vysokému riziku úmrtia.

Splenektómia (odstránenie sleziny)

V závažných prípadoch hypersplenizmu môže byť potrebné odstránenie sleziny. V mnohých prípadoch sa to dá urobiť laparoskopicky, čo spočíva v prechode osvetleného nástroja malými rezmi, aby sa odstránila slezina.

Podľa výskumu ľudia, ktorí sa uchýlili k splenektómii, mali:

pokles straty krvi
lepšia pooperačná funkcia pečene

Zatiaľ čo u ľudí bez sleziny je vyššie riziko vzniku infekcií ako u ľudí s neporušenou slezinou, ostatné orgány môžu stratenú slezinu zvyčajne kompenzovať a vykonávať svoje potrebné funkcie. Je však dôležité držať krok s vakcínami. Váš lekár vám môže poradiť, čo je potrebné. [2]

Transplantácia pečene

Zatiaľ čo pri liečbe hypersplenizmu nebola hlásená transplantácia pečene, hypersplenizmus sa často vyvíja z cirhózy pečene. Ťažká cirhóza je často spojená s ťažkým hypersplenizmom. U pacientov so závažnou cirhózou, sprievodnou rakovinou alebo zlyhaním pečene možno navrhnúť transplantáciu pečene. Okrem obnovenia funkcie pečene môže transplantácia pečene zmenšiť veľkosť sleziny, znížiť rizikové faktory krvácania a pravdepodobne vylúčiť hypersplenizmus.

Niektorí vedci preukázali, že transplantácia pečene a súčasná splenektómia nezvýšili riziko a mohli by poskytnúť lepšie výsledky u pacientov s cirhózou pečene a hypersplenizmom. [1, 2]

závery

hypersplenizmus môže spôsobiť niektoré závažné zdravotné problémy vrátane anémie a zvýšeného rizika infekcie.

Ak spozorujete ktorýkoľvek z príznakov hypersplenizmus, poraďte sa so svojím lekárom.

hypersplenizmus, klasifikované ako primárne, sekundárne alebo okultné, je to bežná klinická porucha s dlhou históriou. Patogenéza sa u jednotlivých pacientov značne líši. Primárny hypersplenizmus je spôsobený poruchou vo vnútri samotnej sleziny, zatiaľ čo sekundárny hypersplenizmus je spôsobený rôznymi inými chorobami. Podávanie a liečba by sa preto mali podávať s prihliadnutím na špecifickú etiológiu a individuálne pre každého pacienta. Dostupné možnosti liečby zahŕňajú chirurgické a nechirurgické metódy. Chirurgický výsledok po splenektómii je zvyčajne uspokojivý; pokiaľ je to možné, treba sa však vyhnúť úplnej splenektómii.