Hypertrofická kardiomyopatia - príznaky, príčina, terapia - NetDoktor

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Okrem toho sa lekár, ktorý sa zaujíma o veľa vecí, odvážil podniknúť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre Netdoctora.

The hypertrofické Kardiomyopatia (HCM) je špeciálne ochorenie srdcového svalu. Jeho hlavným znakom je zhrubnutá stena ľavej komory. Príčiny sú väčšinou genetické. HCM môžu byť sprevádzané príznakmi srdcovej nedostatočnosti a srdcových arytmií a sú neliečiteľné. Pri správnej terapii nemá veľa postihnutých žiadne príznaky a vedie prevažne normálny život. Tu nájdete všetko o hypertrofickej kardiomyopatii!

Hypertrofická kardiomyopatia: popis

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, ktorý ovplyvňuje činnosť srdca niekoľkými spôsobmi.

Čo sa stane s hypertrofickou kardiomyopatiou?

Rovnako ako pri iných ochoreniach srdcového svalu, aj pri hypertrofickej kardiomyopatii (HCM) sa mení štruktúra srdcového svalu (myokardu). Tie slobodné Zväčšiť svalové bunky čo zvyšuje hrúbku stien srdca.

Takéto zväčšenie veľkosti tkaniva alebo orgánov v dôsledku bunkového rastu sa v medicíne všeobecne nazýva hypertrofia. Hypertrofia v HCM je asymetrická, takže srdcový sval sa nerovnomerne zahusťuje.

Príliš hrubá srdcová stena sa na jednej strane stáva tuhšou a na druhej strane zhoršuje prívod krvi do vašich vlastných svalových buniek. Najmä keď srdce bije rýchlejšie, cez koronárne tepny sa nemôže dostať do jednotlivých buniek dostatok krvi.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii nerastú iba svalové bunky, ale do srdcového svalu sa zabuduje aj spojivovejšie tkanivo (fibróza). Vďaka tomu je ľavá komora menej pružná a je narušená fáza napĺňania krvi (diastola).

Srdcový sval potom už nemôže tak silno napínať, čo následne ovplyvňuje čerpaciu fázu (systolu). Ďalej sú zhrubnuté bunky srdcového svalu usporiadané inak ako obvykle, niekedy rozvetvené, niekedy na stavcoch. To ďalej ovplyvňuje normálnu kontrakciu.

Verí sa, že prvý Fibróza a porucha buniek Vyvstáva. Zahustenie svalov je potom reakciou na to, aby srdce mohlo opäť silnejšie pumpovať.

Hypertrofická kardiomyopatia je zvlášť zreteľná vo svaloch ľavej komory. Môže však tiež zasiahnuť pravú komoru. Typické príznaky vyvoláva slabšia čerpacia sila.

Aké typy hypertrofickej kardiomyopatie existujú?

Hypertrofická kardiomyopatia je rozdelená do dvoch typov: hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM) a hypertrofická neobštrukčná kardiomyopatia (HNCM). HNCM je z týchto dvoch variantov miernejší, pretože na rozdiel od HOCM nie je prietok krvi ďalej narušený.

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM)

Pri HOCM zúžený srdcový sval zužuje ejekčnú cestu v ľavej srdcovej komore. Sval sa obmedzuje vo svojej práci: nemôže nerušene pumpovať krv zo srdcovej komory cez aortálnu chlopňu do hlavnej tepny (aorty). Zúženie (obštrukcia) je zvyčajne spôsobené asymetrickou hypertrofiou srdcového septa (tiež tvoreného zo svalov) tesne pred aortálnou chlopňou.

Pretože je cesta zúžená, krv ňou preteká rýchlejšie. Takto sa vytvorí sanie, ktoré ťahá za susednú mitrálnu chlopňu. Táto srdcová chlopňa funguje ako chlopňa a normálne zabraňuje tomu, aby sa krv z ľavej komory tlačila späť do ľavej predsiene počas srdcovej kontrakcie („srdcový rytmus“). Sanie deformuje mitrálnu chlopňu a rozťahuje ju: dochádza k regurgitácii mitrálnej chlopne.

Odhaduje sa, že asi 70 percent všetkých hypertrofických kardiomyopatií je spojených so zúžením ejekčnej dráhy (obštrukciou). Výsledkom je, že príznaky HOCM sú zvyčajne výraznejšie ako príznaky neobštrukčného typu. To, aké silné je zúženie, sa môže líšiť od človeka k človeku.

Na stupeň obštrukcie má vplyv aj stres na srdce a niektoré lieky (napr. Digitalis, nitráty alebo ACE inhibítory). Ak k tomu dôjde iba pri námahe, niektorí lekári hovoria o hypertrofickej kardiomyopatii s dynamickou obštrukciou.

Kto ovplyvňuje hypertrofickú kardiomyopatiu?

Hypertrofická kardiomyopatia postihuje v Nemecku asi dvoch z 1 000 ľudí. V rodine je často niekoľko prípadov chorôb. Vek nástupu sa môže líšiť v závislosti od príčiny. Mnoho foriem HCM sa objavuje už v detstve alebo dospievaní, iné až v neskoršom veku. Rozdelenie pohlaví závisí aj od toho, ako sa vyvíja HCM. Existujú obe varianty, ktoré sa vyskytujú hlavne u žien, a varianty, ktoré sa vyskytujú hlavne u mužov. Okrem myokarditídy je hypertrofická kardiomyopatia jednou z najčastejších príčin náhlej srdcovej smrti u dospievajúcich a športovcov.

Hypertrofická kardiomyopatia: príznaky

To, či a ako závažné majú pacienti príznaky v súvislosti s HCM, závisí od toho, aké závažné je ochorenie. Najmä pri obštrukčných formách hypertrofickej kardiomyopatie je často zrejmé, že srdce nemôže pumpovať dostatok krvi do obehu. V mnohých prípadoch je však toto ochorenie pozoruhodné.

Mnoho príznakov je typických pre chronický Zástava srdca (Zástava srdca). Pretože srdce nedokáže dodať telu dostatok krvi, a teda kyslíka, môžu pacienti potom trpieť:

únava a degradácia
Lapanie po dychu (Dyspnoe), ktorá sa vyskytuje alebo sa zvyšuje pri fyzickej námahe
Nahromadenie tekutín (Opuchy) v pľúcach a na periférii tela (najmä v nohách) spôsobené hromadením krvi.

Zhrubnuté steny srdca v HCM vyžadujú viac kyslíka ako zdravé srdce. Zároveň sa však znižuje výkonnosť srdca a s ním aj prívod kyslíka do srdcového svalu. Nesúlad sa môže zmeniť na jeden Tesnosť a tlak na hrudi (Angina pectoris) badateľná počas námahy alebo dokonca v pokoji.

Často sa vyskytuje aj hypertrofická kardiomyopatia Srdcové arytmie na. Postihnutí to niekedy cítia ako zakopnutie srdca (palpitácie). Ak srdce na krátky čas úplne vyjde z kroku, môže to mať za následok aj súvislosť so všeobecnou slabosťou srdca Závraty a mdloby (Synkopa) (kvôli nedostatočnému prívodu krvi do mozgu).

Pretože srdcové arytmie môžu narušiť prietok krvi v srdci, zvyšuje sa aj riziko, že sa tam dostanete Krvné zrazeniny formulár. Ak sa tieto zrazeniny uvoľnia, môžu upchať dôležité krvné cievy a spôsobiť napríklad mŕtvicu alebo infarkt pľúc.

V zriedkavých prípadoch sú arytmie spojené s HCM také silné, že srdce zrazu prestane biť. Takáto takzvaná náhla srdcová smrť nastáva hlavne počas alebo po intenzívnej fyzickej námahe.

Hypertrofická kardiomyopatia: príčiny a rizikové faktory

Väčšina hypertrofických kardiomyopatií je spôsobená poruchami genetického materiálu. Títo genetické mutácie interferujú s tvorbou špeciálnych proteínov, ktoré sa podieľajú na vytváraní najmenšej svalovej jednotky (sarkoméra). Pretože postihnutí môžu preniesť také genetické chyby priamo na svoje potomstvo, často sa vyskytujú v rodinách.

Dedičstvo je prevažne autozomálne dominantné. Choroba je u každého potomka iná. Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšou dedičnou chorobou srdca.

Existujú aj ďalšie spúšťače HCM, ktoré priamo neovplyvňujú srdcový sval, ale v priebehu ktorých dochádza k poškodeniu srdca. Patria sem napríklad choroby, ako je Friedrichova ataxia, amyloidózy alebo malformačné syndrómy, ako je Noonanov syndróm. Niektoré z nich sú tiež dedičné.

Existujú aj typy hypertrofie srdca, ktoré nie sú klasifikované ako kardiomyopatie. Je napríklad normálne, že sa srdce pri dlhodobom cvičení zväčšuje a posilňuje. Napríklad veľa súťažiacich športovcov vykazuje hypertrofiu srdca („srdce športovca“) bez toho, aby sa to muselo hodnotiť ako patologické.

Zväčšenie srdcových svalov spôsobené poruchami srdcových chlopní alebo vysokým krvným tlakom sa tiež nezapočítava medzi hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofická kardiomyopatia: vyšetrenia a diagnostika

Ak existuje podozrenie na hypertrofickú kardiomyopatiu, je dôležité vyšetrenie a anamnéza ochorenia pacienta a jeho rodiny. Ak sa u príbuzných už vyvinula HCM, je pravdepodobnejšie, že sa u neho rozvinú aj ostatní členovia rodiny. Čím užší vzťah, tým väčšie riziko.

Potom, čo sa lekár pacienta podrobne opýta na jeho príznaky, vyšetrí ho fyzicky. Osobitnú pozornosť venuje znakom srdcových arytmií a srdcovej nedostatočnosti. Skúšajúci môže získať dôležité informácie aj počúvaním srdca pacienta. Pretože hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je často pozorovateľná prietokovým šumom, ktorý obvykle chýba v neobštrukčných formách. Spravidla sa zvyšuje pri fyzickej námahe.

Aby bolo možné s istotou diagnostikovať HCM a vylúčiť ďalšie ochorenia s podobnými príznakmi, lekár používa špeciálne vyšetrovacie metódy. Najdôležitejšie z nich sú:

Ultrazvuk srdca (Echokardiografia, UKG): Pri HCM môže vyšetrovateľ zistiť zhrubnutie srdcových stien a zmerať ho.
Ak je UKG doplnená takzvanou sonografiou-Doppler-Táto technológia umožňuje ukázať prietokové podmienky krvi a tým prípadne rozpoznať, či je prítomná obštrukčná alebo neobštrukčná forma. Mitrálna regurgitácia je tiež znázornená na ultrazvuku srdca.
elektrokardiogram (EKG): HCM často vykazuje špeciálne poruchy rytmu, ako je fibrilácia predsiení alebo trvale zvýšená srdcová frekvencia. Hypertrofia je tiež zobrazená na EKG typickými zubatými tvarmi. Lekári môžu vidieť blok vetvy ľavého zväzku.
Vyšetrenie srdcovým katétrom: Môže sa použiť na hodnotenie koronárnych artérií (koronárna angiografia) a na odber vzoriek tkaniva zo srdcového svalu (biopsia myokardu). Následné vyšetrenie tkaniva pod mikroskopom umožňuje presnú diagnózu.

Hypertrofická kardiomyopatia je, keď je stena ľavej komory na jednom mieste hrubšia ako 15 milimetrov (normálne: približne 6 - 12 mm). Ak je však pacient geneticky predisponovaný, tj. Ak blízky člen rodiny už trpí HCM, alebo ak u neho boli dokonca objavené zodpovedajúce genetické zmeny (genetické testovanie), potom už tento limit nie je relevantný.

Ak výsledky ultrazvukového vyšetrenia nie sú jasné, existuje aj iná možnosť Magnetická rezonancia (MRI) k dispozícii. Toto vyšetrenie sa dá použiť na presné vyhodnotenie povahy srdcového svalu a napríklad na identifikáciu možnej fibrózy.

Pri mnohých hypertrofických kardiomyopatiách je obštrukčná zložka viditeľná iba vtedy, keď srdce musí pracovať pod stresom. Preto existujú špeciálne testy, pomocou ktorých je možné vytvoriť takúto stresovú situáciu a rozlíšiť tak obštrukčné od neobštrukčných foriem. Príkladom je ergometria, pri ktorej je pacient vyšetrený pri fyzickej práci, napríklad pri bicyklovaní.

Prečítajte si viac o vyšetreniach

Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu:

Hypertrofická kardiomyopatia: liečba

Na hypertrofickú kardiomyopatiu neexistuje žiadny liek. V mnohých prípadoch však ide o mierne formy, ktoré by sa mali lekársky monitorovať, ale spočiatku si nevyžadujú ďalšiu liečbu.

Postihnutí by v zásade mali byť fyzicky uložiť a nezaťažujte srdce intenzívne. Ak sa vyskytnú príznaky, ktoré obmedzujú pacienta v každodennom živote, na zmiernenie príznakov sú k dispozícii rôzne možnosti liečby.

Proti srdcovým arytmiám a príznakom srdcového zlyhania existujú Lieky ako sú betablokátory, niektoré blokátory kalciových kanálov a takzvané antiarytmiká. Tvorbe krvných zrazenín sa zabráni pomocou liekov na riedenie krvi (antikoagulanciá).

Môžu sa tiež použiť chirurgické alebo intervenčné postupy. V prípade výrazných srdcových arytmií - a súvisiaceho vysokého rizika náhlej srdcovej smrti - je možné použiť defibrilátor (Implantácia ICD), ktoré sa majú použiť. V prospech implantácie hovoria aj ďalšie rizikové faktory, ako napríklad:

Náhla srdcová smrť v rodine
Časté mdloby
Pokles krvného tlaku pri námahe
Hrúbka steny komory viac ako 30 milimetrov

V prípade hypertrofickej kardiomyopatie s ťažkou prekážkou prietoku cez zhrubnutú srdcovú priehradku môžu lekári urobiť jednu Časť z nej odrežte (Morectova myektómia). Jeden tiež dosiahne účinok, ak si niekto vstrekne alkohol do srdcových ciev prepážky. To vedie k skutočnosti, že niektoré zo zhrubnutých svalových buniek sa premieňajú na tenšie spojivové tkanivo.

Prečítajte si viac o terapiách

Prečítajte si viac o terapiách, ktoré vám môžu pomôcť, tu:

Hypertrofická kardiomyopatia: priebeh ochorenia a prognóza

Hypertrofická kardiomyopatia má lepšiu prognózu ako mnoho iných foriem ochorení srdcového svalu. Môže dokonca úplne bez reklamácií najmä ak to neruší prietok krvi aortálnou chlopňou.

Avšak tiež život ohrozujúce srdcové arytmie možné. Neobjavený HCM je jednou z najbežnejších príčin náhlej srdcovej smrti. Bez terapie na ňu ročne zomrie asi jedno percento dospelých (hlavne športovcov) a asi šesť percent detí a dospievajúcich.

Pokiaľ je choroba rozpoznaná včas a nepokročila príliš ďaleko, existuje veľa príznakov a rizík a hypertrofická kardiomyopatia dostať správne pod kontrolou pri správnom zaobchádzaní.

Autor a zdrojové informácie

Tento text je v súlade so špecifikáciami lekárskej literatúry, lekárskych pokynov a aktuálnych štúdií a bol skontrolovaný lekárskymi odborníkmi.