Hypofýza - Choroby hypofýzy

hypofýza

hypofýza, alebo hypofýza, bol popísaný v roku 1543 Vesalom. Nachádza sa v spodnej časti mozgu, v kostnatej lóži nazývanej turecké sedlo (hypofýza fossa sfénoidnej kosti) a je pokrytá expanziou tvrdej pleny, ktorá vytvára sedlovú bránicu. Prechádza ním stonka hypofýzy (dlhá 6 mm), ktorá sa začína v tubercle cinercum a cez ktorú je hypofýza spojená s hypotalamom.

štítnej žľazy

U dospelých má hypofýza priemernú hmotnosť 0,6 g a rozmery 6/8/10 mm. Z topografického hľadiska sa hypofýza skladá z troch lalokov.

Predný lalok alebo adenohypofýza, má extodermálny pôvod a pochádza z invaginácie Rathkeovho vaku, ktorý predstavuje 70-75% žľazy. Zahŕňa distálnu časť (pars distalis), tuberálnu časť (pars tuberalis) a prostrednú časť (pars intermedia), ktorá je u človeka virtuálna.

Zadný lalok alebo neurohipofiza má diencefalický pôvod. Skladá sa z nervového laloku (pars nervosa), strednej eminencie hľuzy cinercum a infundibulárneho kmeňa (stopka), priamo spojeného s hypotalamom.

Stredný lalok, rudimentárny u ľudí, je to malá časť umiestnená medzi dvoma lalokmi.

Vaskularizácia hypofýzy poskytuje ho horná a dolná hypofýza. Hypofýzy sa zhromažďujú vo venuloch na úrovni strednej eminencie a stonky hypofýzy. Hypotalamické neurohormóny sa dostávajú cez systém hypofýzy, ktorý predstavuje kapilárnu sieť, do prednej hypofýzy, odkiaľ potom odtekajú do kavernózneho a jugulárneho sínusu.

Anatomické správy o hypofýze

  • čelný lalok;
  • komora III;
  • optický chiasm.

  • nosové jamky
  • sfénoidný sínus

  • štvoruholníková čepeľ
  • bazilárny kmeň a jeho vetvy.

Bočné - kavernózne dutiny (vnútorný krčný sval, okohybné svaly II, IV, VI).

adenohypofýza

Klasické na úrovni adenohypofýzy sú opísané bunky:

  • acidophilus;
  • bazofily;
  • chromofób.

Imunohistochemicky a v elektrónovej mikroskopii po sekrécii sú opísané bunky:

  • somatotropný - 50%;
  • laktotropná - 10 - 15%;
  • tyreotropný - 10%;
  • kortikotropy - 15-20%;
  • gonadotropná -10-15%;
  • ďalšie typy buniek: chromofóbne, primitívne diferenciačné bunky.

Adenohypofýzové hormóny

adenohypofýza je miestom sekrécie polypeptidových hormónov (GH, STH), PRL, ACTH) a glykoproteínov (TSH, FSH, LII), ktoré riadia funkciu periférnych žliaz (gonadotropné hormóny) alebo pôsobia priamo na rôzne zariadenia, systémy, metabolizmus.

STH (GH) - somatotropný hormón

STH (GH), somatotropný hormón, je polypeptidová štruktúra pozostávajúca z 191 aminokyselín. Má charakter druhu. U ľudí je teda aktívna iba ľudská hypofýza. Genetické inžinierstvo umožnilo syntetizovať tento hormón za laboratórnych podmienok. Pôsobenie hormónu sprostredkujú somatomedíny, proinzulínové pečeňové peptidy, nazývané tiež JGF (inzulín podobný rastový faktor). Medzi ne patrí anabolizmus bielkovín, množenie buniek, chrupavka a rast kostí.

STH tiež uplatňuje priame účinky: lipolýzu, antagonizmus pôsobenia periférneho inzulínu, hyperglykémiu, retenciu sodíka a vody.

Reguláciu sekrécie GH zaisťujú GH - RH, somatostatín, metabolická spätná väzba (hladiny glykémie a somatomedínu).

PRL - prolaktín

PRL - prolaktín - polypeptid zložený z 198 aminokyselín, podobný štruktúre (a čiastočne ako účinky) somatotropínu. Indukuje a udržuje mliečne vylučovanie mliečnej žľazy stimulované estrogénom a progesterónom. Na hypotalamickej úrovni PRL inhibuje sekréciu Gn-RH a znižuje sekréciu gonadotropínu v hypofýze.

Reguláciu sekrécie PRL zaisťuje PIH (dopamín). Je možné, že existuje aj PRH stimulujúci hormón sekrécie PRL. Sekrécia PRL je tiež stimulovaná FSH, estrogénom, serotonínom, cvičením. Sekrécia PRL je blokovaná L-DOPA a dopaminergnými agonistami.

ACTH - adenokortikotropný hormón

Je to (kortikotropín) polypeptid s 39 aminokyselinami. Biologická aktivita je zabezpečená 1-24 skupinou aminokyselín. Sekrécia ACTH má cirkadiánny rytmus s maximom rána (6,00 - 9,00) a minimom o polnoci. Stimuluje nadobličkovú kortikálnu funkciu, najmä vylučovanie glukokortikoidov a nadobličkových sexoidov a menej mineralokortikoidov. Kontrolu spätnej väzby poskytuje kortizol. Hypotalamický CRH stimuluje sekréciu.

TSH - titeotropný hormón

TSH - titeotropný hormón (Stimulujúci štítnu žľazu). Je to glykoproteín s 2 podjednotkami: a - (alfa) a P- (beta). Podjednotka alfa je spoločná pre všetky glykoproteínové hormóny (TSH, FSH, LH) a má 96 aminokyselín, podjednotka beta je špecifická vrátane 110 aminokyselín. TSH riadi morfogenézu štítnej žľazy a všetky štádiá biosyntézy hormónov štítnej žľazy.

Reguláciu sekrécie TSH zaisťuje TRH a spätná väzba (prostredníctvom T4 konvertovaného na Tj), ako aj metabolity, ako je TRIAC (kyselina trijódtyrooctová), TETRAC (kyselina terajodotyrooctová), GH-RH a biorytmus., estrogény znižujú LH na začiatku folikulárnej fázy (negatívna spätná väzba).

Keď sa estrogén zvyšuje a dosahuje kritickú predovulačnú hladinu, vyvoláva pozitívne zvýšenie LH (ovulačný vrchol) prostredníctvom pozitívnej spätnej väzby. Tento rast spôsobuje prasknutie folikulu vaječníkov a tvorbu luteálneho tela. Progesterón inhibuje LH. U mužov poskytuje spätnú väzbu testosterón. U žien existuje mesačný biorytmus a u oboch pohlaví ultradiánny biorytmus (asi 90 minút).

Gonadotropné hormóny

Gonadotropné hormóny - FSH a LH. LH - luteinizačný hormón (u mužov nazývaný ICSH). Alfa podjednotka má 96 aminokyselín a p-beta-108.

Sekrécia pulzuje pod vplyvom Gn-RH. U žien indukuje syntézu androgénov fekálnymi bunkami ovariálnych folikulov (ktoré sa folikulárnymi bunkami neskôr transformujú na estrogén). U mužov stimuluje Leydigove bunky a produkciu androgénov (testosterónu).

FSH - hormón stimulujúci folikuly

Alfa podjednotka má 96 aminokyselín a beta - 115. Sekrécia pulzuje pod vplyvom Gn-RG. Pôsobí na folikulárne granulózové bunky (u žien) a Sertoliho bunky (u mužov). U žien stimuluje produkciu estrogénu a u mužov vývoj receptorov LH v Leydigových bunkách. Zvyšuje produkciu proteínu viažuceho testosterón v bunkách Sertoli.

Je hlavným faktorom podieľajúcim sa na spermatogenéze. Reguláciu zaisťuje Gn-RH a mechanizmus spätnej väzby. U žien negatívnu spätnú väzbu poskytujú estrogén a inhibín (peptid vylučovaný folikulárnymi bunkami granulózy). U mužov je spätná väzba poskytovaná inhibínom (vylučovaným Sertoliho bunkami). Biorytmus FSH je podobný biorytmu LH.

Choroby hypofýzy - akromegália

akromegália je ochorenie spôsobené hypersekréciou STH (GH), ktoré vedie k zvýšenému rastu kostry a vnútorností.

  • Nádory hypofýzy vylučujúce STH (90% prípadov); 5% vylučuje multisormonálne. V čase diagnózy je 75% makromenov.
  • Somatotrofický bunkový karcinóm (zriedkavé).
  • Hyperplázia somatotrofných buniek v dôsledku hypersekrécie GH-RH.

Extrahipofizară:

  • Ektopický adenóm hypofýzy (198 alebo Ytri-um 90 sú radikálnejšie metódy, ktoré zahŕňajú komplikácie.

chemoterapia:

somatostatín je peptid so 14 aminokyselinami s krátkodobým a prechodným účinkom na sekréciu somatotrofných buniek (123-tyre-oktreotid. Cytonekrotický účinok oktreotidu nebol preukázaný.

bromokriptín sa podáva v malých dávkach 5 mg/deň. Má antisekrečný účinok, znižuje sekréciu GH. U pacientov s pridruženou hyperprolaktinémiou pôsobí na laktotrofnú bunkovú zložku s cytonekrotickým účinkom (v protinádorových dávkach 20 - 40 mg/deň).

Pri nedostatočnosti hypofýzy, sprevádzanej hypogonadizmom, hypotyreózou, hypokorticizmom, sa podávajú hormóny. U žien - ženské pohlavné hormóny (v postupnosti menštruačného cyklu) a u mužov - muži; ak je to potrebné, kortikosteroidy sa majú podávať podľa známych zásad.

Očakávaná dĺžka života v akromegálii je významne skrátená v dôsledku kardiovaskulárnych a cerebrovaskulárnych poranení.

Choroby hypofýzy. Gigantizmus

Gigantizmus je syndróm somatotropnej hypofýzy charakterizovaný nadmerným vývojom pásu, ktorý presahuje minimálne o 20% priemernú výšku zodpovedajúcu pohlaviu a veku. V prípade gigantizmu je rýchlosť rastu výraznejšia počas puberty, ale rast pokračuje aj po 20 rokoch. Gigantizmus sa zvyčajne zakladá, ak pás presahuje 200 - 205 cm.

etiopatogenéza

Prehnané a nemodulované zvýšenie obsahu somatotropného honónu môže byť spôsobené prítomnosťou hyperplázie hypofýzy s nástupom pred uzavretím rastovej chrupavky. Ak sekrécia pokračuje aj po ich uzavretí, nastáva gigantoakromegália.

Klinický obraz

Pre gigantizmus sú charakteristické somatoviscerálne, neurologické a duševné príznaky. *

Somatoviscerálne príznaky spočívajú v zrastu (predĺžení) končatín, hlavy s predĺžením tvárových kostí, hrudník zostáva úzky, nedostatočne vyvinutý, upchatý. Čeľusť môže byť mierne predĺžená, vyčnievajúca alebo nezmenená. Na dolných končatinách sa objavuje rod valgum.

Zvýšenie objemu vnútorností s typickými zmenami vo visceromegálii: Eardiomegalia spojená s hypertenziou a obehovými poruchami; gastro-megálie; hepatomegália; megakolón, sprevádzaný dyspepsiou a zápchou.

Puberta nastáva neskoro a s vývojom vonkajších a vnútorných genitálií. Nízka sekrécia steroidných hormónov má dôsledky na sexuálne sekundárne znaky; chlpatosť, svalstvo, svalová sila. Spermatogenéza je nízka, môžu sa vyskytnúť poruchy sexuálnej dynamiky.

U dievčat sa môže vyvinúť zlyhanie vaječníkov, amenorea a sterilita, čím sa dosiahne infantilogigantizmus.

Neurologické príznaky. Najdôležitejšia je bolesť hlavy s retroorbitálnym umiestnením a ak sa nádor vyvinie smerom hore, existujú aj oftalmologické príznaky, až do hemianopsie.

Psychické príznaky spočívajú v mentálnej retardácii duševnej slabosti. U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť poruchy správania (detinskosť), asténia, neurózy, melanchólia a veľmi zriedkavo záchvaty násilia.

diagnóza

Diagnóza je založená na klinických a paraklinických údajoch.

Pozitívna diagnóza sa vyrába na základe výšky nad 2 metre, prítomnosti viscerálnych, neurologických, psychických a endokrinných zmien a syndrómu nádoru hypofýzy.

Laboratórna diagnostika je založené na somatotropickom dávkovaní (rádioimunologický test) s hodnotami medzi 2-6 ng/ml, ktoré sú v gigantizme zvýšené.

STH_seric sa môže dávkovať aj po stimulácii inzulínom alebo inhibícii glukózy. Dávka plazmatického fosforu a fosfatázy vykazuje zvýšené hodnoty. Možné glykoregulačné poruchy možno dokázať indukovanou hyperglykémiou (OGTT).

Prítomnosť nádoru možno zvýrazniť röntgenovými snímkami; profilové kraniálne rádiografy alebo počítačová tomografia (CT), nukleárna magnetická rezonancia (MRI).

K všetkým týmto vyšetreniam sa pridáva výskum hypofýzovo závislých žliaz, najskôr pohlavných žliaz, potom kôry nadobličiek a štítnej žľazy.

Odlišná diagnóza sa vykonáva s: familiárnou hypertrofiou, hypofýzovými makrozómiami, cerebrálnym gigantizmom, s Klinefelterovými a Marfanovými syndrómami.

  • Čistý gigantizmus charakterizovaný pásom dlhším ako 2 metre, predĺženými končatinami a kmeňom, ale so zachovanou proporcionalitou, visceromegáliou, zväčšeným tureckým sedlom;
  • Gigantoacromegalie . Objavuje sa po 20 rokoch a je spôsobený zvýšenou sekréciou STH, otvorenou rastovou chrupavkou. Vo výsledku sa zväčšenie dĺžky pripočíta k zväčšeniu hrúbky;
  • Gigantizmus s eunukoidizmom predstavuje hypodevelopované pohlavné žľazy, výška cez 2 metre, dlhé končatiny, neprimerané k trupu, visceromegália, zväčšené turecké sedlo;
  • Rodinný gigantizmus nachádza sa v rodinách, kde je väčšina členov vysokých až 2 metre. Proporcionalita vo vývoji je zachovaná, visceromegália sa nenašla, turecké sedlo je normálne.

Vývoj a komplikácie

Choroba sa začína v detstve, predpubertálne alebo pubertálne. Po krátkom normálnom období dôjde k zníženiu odolnosti proti infekciám, asténii, oslabeniu svalovej sily. Smrť nastáva medzi 30 - 40 rokmi buď rôznymi komplikáciami nádoru, alebo objavením sa infekcií, ako je TBC, kachexia hypofýzy, diabetická kóma, intrakraniálna hypertenzia.

Liečba

Vo formách s etiológiou nádoru sa vykonáva chirurgický zákrok. Pokiaľ ide o gonadálnu aktivitu, podáva sa testosterón, ampulky s dávkou 25 mg i/m po 3 dňoch alebo testolent (omnaderen, sustenon), 1 ampulka so 100 mg i/m, po 2 až 3 alebo 4 týždňoch. Pri zlyhaní vaječníkov sa podáva estrogénová alebo estrogén-progestínová liečba.

K tejto liečbe sa môžu pridať glukokortikoidy, najmä u pacientov s hypofyzektómiou, a pri liečbe hormónmi štítnej žľazy, ak sa vyskytnú príznaky hypotyreózy.

prognóza

Pretože pracovná kapacita a odolnosť voči fyzickej námahe sú nízke, pacienti budú umiestňovaní do pracovných sektorov, ktoré si vyžadujú minimálnu fyzickú námahu.

Ak sa vyskytnú komplikácie, ako sú endokrinné poruchy, zmeny na končatinách, pacient je práceneschopný.