IDIOPATICKÁ PĽÚCNA FIBROZA (IPF) - Marius Nasta
Idiopatická pľúcna fibróza (IPF)
IPF je zriedkavé chronické ochorenie neznámej príčiny, ktoré postihuje obe pľúca.
V dôsledku neznámych mechanizmov dochádza k pomalej zmene štruktúry stien pľúcnych alveol, ktoré sa zhrubnú a stuhnú.
Pacienti ju obviňujú lapanie po dychuktorá sa vyskytuje pri námahe, ktorá sa postupne zdôrazňuje počas niekoľkých mesiacov. Pacienti nemajú žiadne pokojové príznaky.
Niektorí pacienti sa na to tiež sťažujú suchý kašeľpretrvávajúca horúčka alebo bolesti kĺbov. FPI ovplyvňuje iba pľúca, nie iné orgány tela.
IPF, rovnako ako iné ochorenia v skupine difúznej intersticiálnej pneumónie (PID), je zriedkavé a ťažko diagnostikovateľné, preto je dôležité konzultovať so skúseným pulmonologickým centrom a diagnostikovať túto chorobu.
Aké vyšetrovania sú potrebné?
Pľúcna rádiografia môžu vykazovať zmeny v obidvoch pľúcach, čo naznačuje REIT
Prieskum dýchacích funkcií meria činnosť pľúc.
Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením je zásadným rádiologickým vyšetrením na diagnostiku IPF.
bronchoskopia - táto analýza podporuje diagnostiku IPF a vylučuje iné choroby, ktoré môžu mať podobné prejavy (infekcie, iné PID, rakovina).
Krvné testy: Rutinné krvné testy sa robia na vylúčenie iných chorôb.
Arteriálna plynomer identifikuje výskyt komplikácie IPF: respiračné zlyhanie.
Test chôdzou 6 minút meria pacientovu toleranciu záťaže.
Biopsia pľúc môže byť nevyhnutné, ak sa pri iných testoch nepodarilo stanoviť jednoznačnú diagnózu. Biopsia pľúc je malý kúsok pľúcneho tkaniva, ktorý je chirurgicky.
Ako sa lieči?
REIT ťaží z antifibrotická liečba(pirfenidón alebo nintedanib).
Antifibrotické lieky predpisuje pacientom s jednoznačnou diagnózou IPF pulmonológ. Liečba je bezplatná, a to prostredníctvom programu ministerstva zdravotníctva 6.20. Liečba by sa mala dodržiavať po celý život.
Antifibrotické lieky neliečia chorobu a neobnovujú funkciu pľúc do normálu. Tieto lieky stabilizuje saochorenie, spomaľuje rýchlosť, s akou klesá kapacita pľúc. Antifibrotické lieky predlžujú život pacientov s IPF.
kyslík. U pacientov s IPF, u ktorých sa vyvinie nedostatočnosť, je potrebné doplniť kyslík v inšpirovanom vzduchu. Kyslík nie je návykový; všetci sme závislí od kyslíka. Suplementácia kyslíkom je nevyhnutná pre tých, ktorých pľúca nedokážu priviesť dostatok kyslíka do celého tela.
Respiračná rehabilitácia je cvičebný program odporúčaný rehabilitačným lekárom, určený na udržanie svalovej sily a zvýšenie tolerancie záťaže.
Transplantácia pľúc. Pacienti s nepriaznivým priebehom IPF napriek liečbe môžu potrebovať transplantáciu pľúc.
Aké sú komplikácie IPF?
Zlyhanie dýchania predstavuje pokles kyslíka v krvi.
Pľúcna hypertenzia je to dôsledok respiračného zlyhania.
FPI exacerbácie sú exacerbácie ochorenia, ktoré sa prejavujú zosilneným kašľom a dýchavičnosťou, ktoré môžu byť veľmi závažné. Exacerbácie sú veľmi závažné udalosti vo vývoji REIT, zotavenie po takejto epizóde je ťažké a neúplné.