IgA nefritída - príčiny, príznaky a liečba
The IgA zápal obličiek je najbežnejším ochorením obličkových teliesok. Počíta sa medzi idiopatickú glomerulonefritídu.
Obsah
Čo je IgA zápal obličiek?
V IgA zápal obličiek je ochorenie obličiek, ktoré je spojené s hematúriou a postupne vedie k zhoršeniu funkcií obličiek. Zodpovedajú za to vklady imunoglobulínu A (IgA) v obličkových telieskach (glomeruli). IgA zápal obličiek je tiež pod názvami Bergerova choroba alebo IgA nefropatia známe.
Je to jedna z najbežnejších foriem glomerulonefritídy. V Európe predstavuje ochorenie obličiek asi 30 percent všetkých glomerulonefritíd. V ázijských krajinách, ako je Kórea a Japonsko, sa podiel ochorenia pohybuje okolo 50 percent. IgA zápal obličiek je dvakrát až trikrát častejší u mužov ako u žien.
Priemerný vek choroby je okolo 30 rokov. Môže sa však v zásade vyskytnúť v akomkoľvek veku. Väčšina chorôb sa objavuje sporadicky. Iba päť percent všetkých chorôb sa vyskytuje v rodinách.
príčiny
Preto sa predpokladá, že IgA sa tvorí vo vonkajších lymfoidných tkanivách sliznice a podlieha štrukturálnym zmenám. Môže to byť dôsledok lokálnych infekcií. IgA ako aj imunitné komplexy nájdené u pacienta sú často štrukturálne zmenené. Čím závažnejšie je ochorenie, tým výraznejšie sú zmeny.
Väčšinou ide o zmenenú glykozyláciu, ktorá je menej výrazná ako pri normálnom IgA. Zníženie väzby znamená, že chybné imunitné komplexy IgA a IgA môžu ľahšie adherovať k mezangiálnym bunkám obličkových glomerulov. Vďaka zvýšenej defektnej tvorbe imunitných komplexov IgA a IgA sa tieto môžu ľahšie ukladať do obličkových teliesok, čo nakoniec vedie k zápalu IgA.
Defektný IgA sa viaže na mezangiové bunky. Ukladanie IgA protilátok v obličkových telieskach spôsobuje zápal, ktorý ovplyvňuje funkciu filtra. To znamená, že filtračné bunky už nemôžu zadržiavať červené krvinky a krvné bielkoviny, ktoré sa vylučujú močom. Na druhej strane v tele zostávajú jedovaté metabolické produkty, čo vedie k zdravotným problémom.
Príznaky, ochorenia a znaky
IgA zápal obličiek, ktorý je spočiatku zvyčajne nenápadný, sa stáva viditeľným ako bezbolestná makrohematúria. Makrohematúria je viditeľný vzhľad krvi v moči. Na začiatku sú nešpecifické gastrointestinálne infekcie, infekcie dýchacích ciest alebo zápal pľúc.
V niektorých prípadoch vykazuje IgA nefropatia tiež konštantnú mikrohematúriu. Krv v moči nie je možné vidieť voľným okom, preto je potrebné vykonať laboratórny test. Existuje tiež možnosť zvýšeného vylučovania bielkovín v moči, čo je známe ako proteinúria. Naproti tomu nefrotický syndróm sa pozoruje zriedka.
U niektorých pacientov sa tiež vyvinie vysoký krvný tlak. V moči sú viditeľné deformované červené krvinky (erytrocyty) a odliatky erytrocytov. Ďalej sa zvyšuje hladina IgA v tele pacienta. V závažných prípadoch je tiež vyššia hladina kreatinínu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pretože IgA zápal obličiek zriedka spôsobuje príznaky, diagnostikuje sa zvyčajne pri vyšetrení na iné ochorenia. Dôležitú úlohu zohrávajú laboratórne hodnoty nálezu v moči. Napríklad test moču môže odhaliť hematúriu s deformovanými červenými krvinkami, ktoré pochádzajú z obličiek, ako aj miernu proteinúriu.
Niekedy sa zvyšuje aj hladina IgA v tele, čo však nie je dostatočný dôkaz o chorobe. Na potvrdenie diagnózy sa používa biopsia obličky. V telese obličiek možno zistiť zmeny mezangia. Ďalej je možná imunohistochemická detekcia depozitov IgA. Mŕtve bunky naznačujú vážne poškodenie obličkového telieska.
Dôležitá je aj diferenciálna diagnostika iných glomerulárnych chorôb, ktoré zahŕňajú krv v moči. Patria sem predovšetkým postinfekčná glomerulonefritída, syndróm tenkej bazálnej membrány a Alportov syndróm. Ak je hematúria jediným príznakom zápalu obličiek IgA, je ochorenie obličiek zvyčajne benígne.
V takýchto prípadoch sa nevyžaduje žiadne zvláštne zaobchádzanie. Spontánne zlepšenie bielkovín v moči je tiež znakom pozitívneho výsledku. Ak však zápal obličiek IgA pretrváva, existuje riziko hypertenzie (vysokého krvného tlaku) a zlyhania obličiek.
Komplikácie
To vedie k ťažkostiam s dýchaním, ktoré v najhoršom prípade môžu spôsobiť smrť pacienta. Nie je nezvyčajné, že postihnutí trpia aj vysokým krvným tlakom, a tým pádom dostanú infarkt. Pacienti sú často obmedzovaní aj v každodennom živote, pretože nemôžu vykonávať náročné fyzické aktivity.
Ak sa nelieči IgA zápal obličiek, môžu vzniknúť komplikácie, napríklad zlyhanie obličiek. V takom prípade je postihnutý potom odkázaný na doživotnú dialýzu alebo na darcovskú obličku. Liečba zápalu obličiek IgA sa uskutočňuje bez komplikácií a pomocou liekov. Sťažnosti tak možno obmedziť. Ak dôjde k zápalu, lieči sa to pomocou antibiotík. Očakávaná dĺžka života nie je spravidla obmedzená zápalom IgA.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Je potrebné navštíviť lekára, ak máte príznaky ako je krv v moči. Ak sa vyskytne opakovane a bez fyzickej námahy, je to varovanie tela. Pretože krv je v mnohých prípadoch ťažko viditeľná voľným okom kvôli malému množstvu, mala by byť postihnutá osoba v budúcnosti pri prehliadaní toalety opatrnejšia. V prípade gastrointestinálnych ťažkostí, hnačiek, bolesti brucha, zápchy alebo nedostatku energie je na objasnenie príčiny potrebný lekár. Ak poklesne obvyklá úroveň výkonu, dôjde k vnútornej slabosti alebo ak sa dotknutá osoba sťažuje na všeobecnú nevoľnosť, mal by sa poradiť s lekárom.
Lekár musí vyšetriť a liečiť difúzny pocit choroby, poruchy dýchania alebo pocit tlaku na hrudníku. Návšteva lekára je tiež nutná, ak máte strach alebo paniku. Ak sa vyvinie vysoký krvný tlak alebo nastanú poruchy srdcového rytmu, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa opakovane objavia závraty, nespavosť alebo emočné poruchy, vyhľadajte lekára. V mnohých prípadoch tieto príznaky skrývajú choroby, ktoré si vyžadujú liečbu. V prípade zmien na pokožke, rozvoja edémov alebo opuchov na tele je vhodná návšteva lekára. Ak sa súčasné príznaky zvýšia na intenzite alebo rozsahu, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Špecifická liečba zápalu IgA nie je k dispozícii. Terapia závisí od rozsahu a závažnosti ochorenia obličiek. V počiatočnom štádiu neexistuje žiadna liečba, ak je hladina kreatinínu normálna. Ak proteinúria pretrváva alebo sa začína hypertenzia, pacientovi sa podávajú lieky ako blokátory receptorov angiotenzínu a ACE inhibítory.
Zníženie krvného tlaku je jedným zo základných kameňov základnej terapie. Na zníženie vylučovania bielkovín močom sa môžu tiež podávať doplnky kortizónu, ako sú glukokortikoidy. To významne znižuje riziko zlyhania obličiek vyžadujúcich dialýzu.
Podávanie glukokortikoidov trvá asi šesť mesiacov a nastáva, keď nie je možné zlepšiť proteinúriu užitím iných liekov. Ak dôjde k rýchlej strate funkcie obličiek, môže sa použiť aj kombinácia glukokortikoidov a cyklofosfamidu. Údaje o tomto variante liečby sú však stále nepresné. Na podávanie imunosupresív sa v novších štúdiách pozerá pomerne kriticky.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza zápalu IgA závisí od závažnosti ochorenia. Spravidla sa však dá predpokladať dobrý priebeh. Ak sú príznaky mierne, nie je potrebná žiadna liečba. Potom by sa však malo vykonať každoročné vyšetrenie funkcie obličiek, zloženia moču a krvného tlaku.
Rozhodujúcim faktorom pre liečbu je rozsah vylučovania bielkovín (proteinúria) močom. Ak je proteinúria vyššia ako 0,5 gramu/deň, používajú sa blokátory receptorov angiotenzínu alebo ACE inhibítory. Jeden gram za deň sa nesmie prekročiť, pretože to zhorší prognózu. V takom prípade sa musí dávka liekov zvyšovať, kým vylučovanie bielkovín močom nie je menšie ako jeden gram denne.
Oveľa horšia prognóza sa pozoruje v prípade rozsiahlej glomerulárnej sklerózy. V 50 percentách z týchto prípadov dôjde v priebehu ochorenia k zlyhaniu obličiek. Z nich sa u 10 percent pacientov vyvinie taká závažná forma, že je nevyhnutná transplantácia obličky. Aj pri liečbe, v závislosti od sily autoimunitných reakcií imunitného systému na obličky, je v niekoľkých prípadoch možné ich úplné zlyhanie. Po transplantácii sa IgA zápal obličiek môže opäť vyvinúť u 20 až 50 percent pacientov, aj keď je to oveľa miernejšie. Nové ochorenie sa však zvyčajne vyskytuje iba viac ako 10 rokov po transplantácii.
prevencia
Proti zápalu IgA neexistujú žiadne preventívne opatrenia. Presné príčiny ochorenia obličiek teda nebolo možné určiť.
Následná starostlivosť
Väčšina ľudí s IgA nefritídou zvyčajne nemá žiadne špeciálne možnosti následného sledovania. Z tohto dôvodu by sa IgA zápal obličiek mal diagnostikovať v počiatočnom štádiu, aby sa príznaky ochorenia nezhoršili. Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia.
Väčšina ľudí, ktorí majú zápal obličiek IgA, je závislá od rôznych liekov. Je potrebné dodržiavať správne dávkovanie a pravidelný príjem. Ak je niečo nejasné alebo ak máte akékoľvek otázky, mali by ste sa vždy najskôr poradiť s lekárom, aby nevznikli komplikácie. V prípade zápalu obličiek typu IgA sú veľmi dôležité pravidelné lekárske kontroly, aby bola situácia ochorenia dobre monitorovaná.
Nezávislé uzdravenie sa nemôže vyskytnúť u. Postihnutí sú často kvôli chorobe odkázaní na pomoc a podporu svojej vlastnej rodiny, priateľov a známych. Užitočný môže byť aj kontakt s ďalšími ľuďmi postihnutými touto chorobou, pretože to môže často viesť k výmene informácií.
Môžete to urobiť sami
Pretože pacienti s IgA nefritídou často trpia zápalmi pľúc alebo dýchacích ciest, musia byť tieto oblasti chránené. Najmä v chladných ročných obdobiach by sa mali postihnutí vhodne obliekať, aby sa predišlo nepríjemným pocitom a komplikáciám. Infekcie často postihujú aj gastrointestinálny trakt, takže pacienti sú v mnohých prípadoch odkázaní na ľahkú stravu s nízkym obsahom tukov, aby nedráždili žalúdok a črevá. Vysoký krvný tlak sa zvyčajne lieči liekmi. Pacient by sa však mal zdržať namáhavých aktivít alebo športu a starať sa o telo. Mali by ste sa tiež vyhnúť stresovým situáciám, pretože môžu mať negatívny vplyv na priebeh ochorenia.
Ak máte zápal obličiek IgA, je vhodné v pravidelných intervaloch podstúpiť lekársku prehliadku. Mali by sa starostlivo preskúmať najmä obličky.