IgA nefropatia alebo Bergerova choroba všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a

Bergerova choroba

IgA nefropatia je idiopatická glomerulárna nefropatia, ktorá sa vyznačuje prevahou IgA (imunoglobulínu A) prevládajúcim v glomerulárnom neporiadku. Je to jedna z najbežnejších príčin glomerulonefritídy na svete. Toto ochorenie postihuje hlavne mužov a môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, maximálny výskyt je však medzi 20 až 40 rokmi. Je zriedkavé viac ako 50 rokov.

Lekársky tím MedLife - Cukrovka a výživa

IgA nefropatia - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Príčinou je zvýšená tvorba IgA (najmä IgA1) v imunitnom systéme spojená so sliznicami.

Spojenie IgA nefropatie so syndrómami ovplyvňujúcimi dýchací trakt alebo gastrointestinálny trakt, ako je celiakia, viedlo k domnienke, že IgA nefropatia je ochorením slizničného imunitného systému. Tento koncept je podporený aj klinickým pozorovaním, že hematúria sa zhoršuje počas alebo po infekciách horných dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu.

K intenzívnemu ukladaniu týchto IgA polymérov a imunitných komplexov IgA-IgG v glomerulárnom mezaníne dochádza ich spojením so špecifickými receptormi na mezangiálnych bunkách. To stimuluje množenie týchto buniek a striedavo aktivuje systém komplementu.

bergerova

IgA nefropatia - príznaky

IgA nefropatia môže mať rôzne formy:

  • Opakujúce sa epizódy hematúrie, zvyčajne sa vyskytujú v súvislosti s respiračnými infekciami (vírusová faryngitída, zápal pľúc). Hematúria sa vyskytuje skoro, 24-72 hodín po nástupe infekcie. Môže to byť spojené s minimálnym výskytom bielkovín v moči. Toto je najbežnejšia forma u mladých ľudí do 25 rokov, ale po 40 rokoch takmer neexistuje;
  • Asymptomatická pretrvávajúca mikroskopická hematúria, objavené príležitostne, počas systematických lekárskych vyšetrení alebo za iných podmienok. Proteinúria je variabilná. Je to bežnejšie u ľudí starších ako 25 rokov;
  • Nefrotický syndróm. Nachádza sa u detí i dospelých. Je charakterizovaná týmito vlastnosťami: proteinúria> 3,5 g, hypoproteinémia, hypoalbuminémia, hypercholesterolémia, opuchy;
  • Akútne zlyhanie obličiek môžu byť spojené s epizódou makroskopickej hematúrie;
  • Chronické zlyhanie obličiek(10-20%);
  • Vysoký krvný tlak je to bežné pri nefropatii IgA a často môže mať malígnu formu.

IgA nefropatia - Liečba

diagnostikovanie IgA nefropatia

Laboratórne testy ukazujú zvýšené sérové ​​IgA. Doplnenie séra je normálne. Reumatoidný faktor typu IgA (80%). Močový sediment ukazuje prítomnosť červených krviniek. Meranie proteinúrie za 24 hodín môže preukázať prítomnosť bielkovín> 3,5 g v moči.

Hodnotenie funkcie obličiek sa vykonáva meraním klírensu kreatinínu, ktorý sa zvyšuje v prípade akútneho alebo chronického zlyhania obličiek.

Diagnóza u IgA nefropatie je silne navrhnutá spojením hematúrie a/alebo proteinúrie plus zvýšené sérové ​​IgA plus normálne sérové ​​C3.

Definitívna diagnóza u nefropatie IgA sa stanoví renálnym anatomatologickým vyšetrením (renálna biopsia). Ochorenie je charakterizované prítomnosťou depozitov IgA v renálnom mezangiu, čo dokazuje imunofluorescencia alebo imunohistochémia. Môžu byť spojené aj depozity C3, IgG alebo IgM, ale vždy v menšom množstve ako IgA.

Diferenciálna diagnostika pri IgA nefropatii zahŕňa vylúčenie sekundárnej glomerulonefritídy s mezangiálnymi depozitmi IgA.

Faktory nepriaznivej prognózy sú nasledovné: pokročilý vek, hypertenzia, pretrvávajúca proteinúria, pretrvávajúca mikroskopická hematúria, zlyhanie obličiek pri podaní.

Liečba IgA nefropatia

Liečba pri IgA nefropatii by mala byť individuálna podľa formy prejavu ochorenia každého pacienta. Všetci pacienti by mali mať prospech z antiproteinurickej podpornej liečby blokádou renín-angiotenzín-aldosterónového systému a obmedzením príjmu solí z potravy.

Tonsilektómia je vhodná len pre pacientov s opakovanými infekciami angíny.

Kontrola proteinúrie je obozretná, pretože existuje veľká súvislosť medzi závažnosťou proteinúrie a zníženou odhadovanou rýchlosťou glomerulárnej filtrácie (GFR). Imunosupresia by sa mala využívať pri zohľadnení rýchlosti progresie, komorbidít a alarmujúcich znakov, ktoré sa vyskytujú pri biopsii. V súčasnosti sú najlepšou voľbou kortikosteroidy. Najlepšie by sa však steroidy nemali užívať dlhšie ako 6 mesiacov.

Liečba závisí od formy IgA nefropatie v čase stanovenia diagnózy.