IgA nefropatia Klinika, patogenéza a terapia najbežnejšej glomerulonefritídy

Thaiss, Friedrich; Stahl, Rolf A. K.

nefropatia

Zhrnutie
IgA nefropatia (IgAN) je najbežnejšia glomerulonefritída. Klinicky je IgAN charakterizovaný makro- alebo perzistentnou mikrohematúriou, ktorá sa často vyskytuje po infekcii, s miernou proteinúriou a arteriálnou hypertenziou. Tento klinický obraz je spôsobený mezangiálnymi depozitmi imunitných komplexov pozostávajúcich z abnormálnych molekúl IgA1 a protilátok. Terminálne ochorenie obličiek sa v priebehu rokov rozvinie asi u 20 až 30 percent všetkých pacientov s IgAN. Klinické a morfologické kritériá umožňujú klasifikáciu rizika pacientov, pre ktorých je prínosom dôsledná antihypertenzívna a imunomodulačná terapia. Prezentujú sa nové patofyziologické koncepcie pre vývoj IgAN, parametre pre hodnotenie prognózy ochorenia a terapeutické stratégie.

Kľúčové slová: IgA glomerulonefritída, patofyziológia, prognóza, terapia

Zhrnutie
IgA-nefropatia - klinika, patogenéza a terapia najbežnejšej glomerulonefritídy
IgA nefropatia (IgAN) je najbežnejšia glomerulonefritída. Klinický syndróm je charakterizovaný postinfekčnou makrohematúriou alebo pretrvávajúcou mikrohematúriou s proteinúriou a arteriálnou hypertenziou. Tieto príznaky sú spôsobené mezangiálnymi depozitmi imunitných komplexov, ktoré sú zložené z molekúl IgA1 a protilátok. Konečné štádium ochorenia obličiek sa vyvíja asi u 20 až 30 percent všetkých pacientov s nefropatiou IgA. Klinické a morfologické kritériá sú základom stratifikácie rizika a môžu vymedziť podskupinu pacientov, pre ktorú môže mať úžitok následná antihypertenzívna a imunomodulačná liečba. Sú načrtnuté nové patofyziologické koncepcie týkajúce sa IgA nefropatie, prognostických kritérií a terapeutických stratégií.

Kľúčové slová: IgA glomerulonefritída, patofyziológia, prognostické parametre, terapia

Profesor Dr. med. Venované Wilhelmovi Schoeppemu pri príležitosti jeho 70. narodenín.

Všetci kolegovia, ktorí sa starajú o pacientov s nefropatiou IgA a majú záujem o spoluprácu na výskume tohto ochorenia, sa môžu pripojiť k národnej ([email protected]) alebo medzinárodnej (www.nkfs.org) študijnej skupine pre výskum IgA nefropatie.

Ako je tento článok citovaný:
Dt rzzabl 2000; 97: A 2708-2711 [vydanie 41]

Čísla v zátvorkách odkazujú na bibliografiu, ktorá je k dispozícii od autora v osobitnom tlači a na internete (www.aerzteblatt.de).

Adresa pre autorov:
Prof. Dr. med. Friedrich Thaiss
Univerzita v Hamburgu
Lekárska ambulancia
Nefrologické a osteologické oddelenie
MartinistraЯe 52, 20246 Hamburg
E-mail: [email protected]


Lekárska klinika, nefrologická a osteologická klinika (riaditeľ: prof. Dr. med. Rolf A. K. Stahl) na univerzite v Hamburgu

Morfológia IgA nefropatie (IgAN)
Svetelná mikroskopia:
c Glomerulárna:
- Proliferácia mezangiálnych buniek
- Zvýšenie mezangiálnej matice
- Infiltrácia zápalových buniek
- Fokálna/segmentálna alebo globálna hyalinóza a skleróza
- Polmesiac
c Cievne:
- hyalinóza/skleróza
c tubulo-intersticiálna
- Tubulárna atrofia
- odliatky červených krviniek
- Intersticiálny bunkový infiltrát
- intersticiálna fibróza

Imunohistochémia:
c Vklady:
- IgA
- IgG, IgM
- produkt štiepenia komplementu C3
- Fibrín a produkty rozpadu

Elektrónová mikroskopia:
c Sklady:
- Elektronovo hustý materiál v mezangiu


Indikátory zlej prognózy
Klinické:
- Proteinúria> 1,5 g/deň
- GFR