Imunodeficientné primárne T-bunky - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

primárne

Posledná aktualizácia: 11.01.2018

definícia

Skupina zriedkavých chorôb, ktoré sú výsledkom genetických porúch imunitného systému T-buniek. Kvôli centrálnym imunoregulačným funkciám T buniek vždy existuje humorálna imunodeficiencia, takže ide o funkčnú kombináciu imunodeficiencií. Spoločným znakom týchto patogeneticky heterogénnych ochorení je výrazná náchylnosť k infekciám (pozri infekcie oportúnne) (pozri nižšie, oportunistické) a tendencia k vzniku malignít a autoimmunologických komplikácií. Väčšina z týchto prognosticky mimoriadne nepriaznivých chorôb sa dá vyliečiť transplantáciou kostnej drene.

Klasifikácia

Klasifikácia syndrómov imunodeficiencie T-buniek je primárne založená na klinických nálezoch a imunologických, na chorobu špecifických abnormalitách, ktoré sú výsledkom morfologických, funkčných a fenotypových vyšetrení lymfatického systému. Možnosť definovať základné defekty na molekulárnej úrovni čoraz viac umožňuje klasifikáciu podľa patogenetických kritérií.

Syndrómy imunodeficiencie T-buniek sa môžu vyskytnúť v spojení s inými, veľmi zriedkavými neimunologickými chorobami. Zriedkavo sú dôsledkom iba izolovaného defektu T-buniek.