Imunoglobulíny v Guillain-Barrého syndróme ako najefektívnejšia terapia

imunoglobulíny

najefektívnejšia

Na základe klinických štúdií založených na dôkazoch sú teraz intravenózne imunoglobulíny liečbou voľby pre Guillain-Barrého syndróm.

V posledných niekoľkých desaťročiach sa zvyšuje úspech v liečbe rôznych autoimunitných ochorení, ktoré pôsobia na nervy a svaly. Pretože použitie vysokých dávok polyklonálneho intravenózneho imunoglobulínu (IVIg) významne zlepšilo možnosti liečby. To platí napríklad aj pre imunoglobulíny pri Guillain-Barrého syndróme.

Posledná metaanalýza predpokladá, že prínos imunoglobulínov by nemal byť preceňovaný. Neexistujú ani porovnania medzi imunoglobulínmi a výmenou plazmy. Imunoglobulíny zjavne po výmene plazmy nemajú sotva žiadne pozitívne účinky na Guillain-Barrého syndróm. Najlepší účinok sa javí u detí a ľahkých foriem ochorenia.

Guillain-Barrého syndróm

V súčasných pokynoch je Guillain-Barrého syndróm (GBS) opísaný ako akútny alebo subakútny priebeh, často postinfekčný, s multifokálnou demyelináciou a/alebo axonálnym poškodením miechy a periférnych nervov. Od poklesu obrny je Guillain-Barrého syndróm najbežnejšou akútnou paralýzou periférneho nervového systému v priemyselných krajinách.

Ochrnutie, ku ktorému dochádza pri Guillain-Barrého syndróme, je život ohrozujúce, pretože môže postihnúť aj dýchacie svaly. S postihnutými preto treba zaobchádzať na jednotke intenzívnej starostlivosti. Ale aj napriek dobrej liečbe zhruba päť percent pacientov zomiera a štvrtina zostáva ťažko postihnutých.

Guillain-Barrého syndróm sa často vyskytuje po neškodných infekciách, napríklad po chrípke alebo hnačkách, alebo nedávno - po chorobe spôsobenej vírusom Zika.

Či je Guillain-Barrého syndróm autoimunitné ochorenie

Guillain-Barrého syndróm je pravdepodobne autoimunitné ochorenie. Bunky imunitného systému napádajú zložky periférnych nervov a vedú k zápalu, ktorý súvisí s poškodením nervových obalov a vlákien.

Stále nie je úplne jasné, či sú to zápalové zmeny v nervoch, ktoré spôsobujú ochrnutie, alebo či sú zodpovedné protilátky cirkulujúce v krvi.

Keď sa obrana tela obráti proti nesprávnemu nepriateľovi, môže to mať strašné následky. Ak sú vlastné bunky nesprávne rozpoznané ako cudzie, imunitné bunky ich napadnú a zničia.

Napríklad pri roztrúsenej skleróze zanikne izolačná vrstva nervových buniek, podobné procesy sú príčinou takzvaného Guillain-Barrého syndrómu, ktorý sa vyznačuje rýchlo sa šíriacimi príznakmi paralýzy. Pomoc poskytujú imunoglobulíny, ktoré môžu neutralizovať patogénne zložky imunitného systému tela.

Neutralizujte patogénne protilátky

Za posledných desať rokov sa úspechy v liečbe neurologických autoimunitných ochorení výrazne zlepšili. Je to hlavne kvôli skutočnosti, že naše možnosti terapie sa zlepšili použitím intravenóznych imunoglobulínových prípravkov.

Imunoglobulíny sú telu vlastné bielkoviny, ktorých jeden koniec sa môže uchytiť k určitým cudzím telesám. Ostatné bunky imunitného systému rozpoznajú označeného votrelca a zneškodňujú ho. Druhý koniec molekuly moduluje prvky vrodeného imunitného systému.

Imunoglobulíny používané pri autoimunitných ochoreniach rozpoznávajú a neutralizujú protilátky spôsobujúce choroby a potláčajú látky podporujúce zápal v tkanive. Imunoglobulíny používané na liečbu sa získavajú z krvnej plazmy 5 000 až 10 000 zdravých darcov. Jeden a ten istý prípravok je preto vhodný na liečenie rôznych autoimunitných chorôb.

Imunoglobulíny proti Guillain-Barrého syndrómu a iným chorobám

Na základe rôznych klinických štúdií intravenózne imunoglobulíny ponúkajú sľubnú liečbu Guillain-Barrého syndrómu. To platí aj pre určité nervové zápaly, ako sú chronické demyelinizačné polyneuritidy a multifokálna motorická neuropatia.

Sú tiež dôležitou terapiou pre pacientov s rýchlo sa zhoršujúcou myasténiou (forma svalovej slabosti). Existuje tiež alternatívna terapia pre dermatomyozitídu (svalové zápaly postihujúce pokožku) a syndróm stuhnutých osôb, pri ktorom je svalové napätie abnormálne zvýšené v dôsledku útoku na centrálny nervový systém. Nakoniec môžu byť imunoglobulíny účinné aj v určitých životných etapách pacientov so sklerózou multiplex.

Verboon a kol. Súčasná prax liečby Guillain-Barrého syndrómu. Neurológia. 2019 2. júla; 93 (1): e59-e76. doi: 10.1212/WNL.0000000000007719. Epub 2019 7. júna.

Hughes a kol. Intravenózny imunoglobulín pre Guillain-Barrého syndróm. Cochrane Database Syst Rev. 2014 19. septembra; (9): CD002063. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6.

Ralf Gold, Martin Stangel a Marinos C Dalakas: Drug Insight: použitie intravenózneho imunoglobulínu v neurológii - terapeutické úvahy a praktické problémy. In: PRÍRODNÁ KLINICKÁ PRAX NEUROLÓGIA, január 2007, zväzok 3 č. 1, doi: 10,1038/ncpneuro0376